Хирургическое лечение. У детей с рабдомиосаркомой при хирургическом лечении не следует стремиться к крайнему радикализму при удалении опухоли

У детей с рабдомиосаркомой при хирургическом лечении не следует стремиться к крайнему радикализму при удалении опухоли. Следует помнить, что полное удаление первичного новообразова­ния должно предприниматься только тогда, когда есть уверенность, что оно не приведет к значительным косметическим и функцио­нальным нарушениям, т. е. калечащим. При невозможности выпол­нения сохранной операции она должна ограничиваться частичным удалением опухоли или биопсией. При этом оставшаяся часть ново­образования и пораженные метастазами лимфатические узлы долж­ны быть отмечены рентгеновскими клипсами, которые помогают при выборе объема послеоперационного облучения. После проведе­ния химиолучевого лечения в этих ситуациях возможно повторное оперативное вмешательство.

Для морфологической верификации диагноза обязательно вы­полняется аспирационная или эксцизионная биопсия. Первая по­могает установить злокачественный характер новообразования, но редко позволяет определить подтип саркомы, а полученный при этом объем тканей недостаточен для проведения дополнительных биоло­гических методов исследования. Поэтому предпочтение отдается второму виду биопсии. Иногда при выполнении биопсии опухоль полностью удаляется, особенно когда хирург не подозревает ее зло­качественного характера и операцию нельзя считать радикальной, т. к. всегда имеется опасность оставления микроскопических остат­ков опухоли. Выполненное срочное исследование удаленных тканей помогает в некоторых случаях решить вопрос о повторной эксцизии, если она выполнима.

Как уже указывалось, целью первичного оперативного вмеша­тельства является радикальное некалечащее удаление опухоли.

Калечащими операциями являются те, при которых остаются большие косметические и функциональные дефекты. К ним отно­сятся следующие: экзентерация орбиты, тотальная цистэктомия или вагинэктомия, пневмонэктомия, экстерпация прямой кишки, ампу­тация конечности или широкое иссечение ее тканей с большими нарушениями функции. Сохранные операции — это лобэктомия легкого, частичная резекция кишки или печени, нефрэктомия, час­тичная резекция мочевого пузыря, удаление одного яичка или яич­ника, ампутация пальца. Простое иссечение опухоли может оцени­ваться как радикальное вмешательство, если при микроскопическом исследовании по краям разреза не находят злокачественных клеток.

В настоящее время продолжает обсуждаться вопрос в отноше­нии возможности первоначального сохранного удаления опухоли, возможно с микроскопическими ее остатками. Ряд исследователей полагает, что если имеется возможность иссечения новообразова­ния с минимальными функциональными нарушениями даже в пре­делах тканей, имеющих микроскопические его остатки, то необхо­димо это сделать.

При этом предполагается успешное послеоперационное облу­чение этих остатков. Другие рассматривают в этой ситуации воз­можность использования химиотерапии с целью уменьшения раз­мера новообразования и выполнения после этого повторной опера­ции в пределах здоровых тканей.

Первоначальное оперативное вмешательство при саркомах, рас­положенных в орбите, параменингеальной области и некоторых отде­лах головы и шеи в большинстве случаев ограничивается биопсией. С целью сохранения мочевого пузыря при опухолях его и простаты, пер­воначально выполняется цистоскопия с биопсией. И наоборот, при паратестикулярных саркомах почти всегда вначале выполняется пахо­вая орхидофуникулэктомия. Полагают, что при этих опухолях необхо­димо избегать трансмошоночной биопсии из-за возможности мошо­ночной дессиминации. Радикальная некалечащая эксцизия выполня­ется при большинстве рабдомиосарком конечностей у туловища.

Выбор между эксцизией и биопсией тазовых, ретроперитонеальных и интраторакальных опухолей, проводимый во время опера­тивного вмешательства, в основном, зависит от опыта хирурга. Од­нако довольно часто при этих локализациях сарком операция огра­ничивается биопсией.

Важным тактическим аспектом при первичном оперативном вме­шательстве является решение о необходимости удаления регионарных лимфатических узлов. Carli et al. (1992) считают, что при саркомах ко­нечностей эта процедура должна выполняться как в случае первичной эксцизии опухоли, так и в случае производства биопсии. При других локализациях новообразований общепринятым считается, что удале­ние регионарного лимфатического барьера необходимо выполнять толь­ко одномоментно с радикальным иссечением первичной опухоли. При паратестикулярных саркомах ряд исследователей предлагает обязательно выполнять лапаротомию для удаления парааортальных (регионарных) лимфатических узлов. Однако другие, мнение которых мы поддержи­ваем, считают, что это оперативное вмешательство необходимо прово­дить при наличии клинических, лабораторных и инструментальных данных об их метастатическом поражении.

Решая вопрос об оперативном вмешательстве на регионарных лимфатических узлах надо помнить, что их удаление — процедура, прежде всего, диагностическая, а не терапевтическая. Радикальное уда­ление лимфатических узлов может привести к значительным функ­циональным нарушениям. Однако если имеются достоверные данные о наличии метастазов в узлах, то хирург должен вместе с удалением первичной опухоли провести максимально возможное их иссечение.

Повторные оперативные вмешательства выполняются, в сред­нем, через 16 недель после начальных операций, закончившихся уда­лением опухоли или биопсией и завершения успешного химиолучевого лечения, дающего надежду на радикальное удаление опухоли. Показанием к их осуществлению являются локализация рабдомиосаркомы и эффект от консервативной терапии. При этом можно от­метить, что результаты оценки этого лечения, проверенные методами клинического и лучевого обследования, включающими компьютерную и ультразвуковую томографию могут не совпадать с данными морфологической диагностики, полученными после микроскопиче­ского исследования тканей, удаленных во время повторной опера­ции. При рабдомиосаркоме III группы у 12% больных из тех, у кото­рых после клинического и лучевого исследования была зарегистри­рована полная регрессия после первичной нерадикальной операции с последующей химиолучевой терапией, после повторного оператив­ного вмешательства была найдена остаточная опухоль; у 46% боль­ных с диагностированной ранее частичной регрессией опухоли, по­сле аналогичной операции опухолевых элементов не было найдено (т. е. была получена полная регрессия саркомы). Наиболее неожи­данный результат был отмечен у больных III клинической группы, у которых не было признаков уменьшения первичной опухоли. Так, из них у 30% пациентов после морфологического изучения удаленных тканей не было найдено злокачественных клеток, а еще у 43% уда­лось выполнить радикальное удаление опухоли (Carii et al., 1992).

Guglielmi, Cecchetto (1990) сообщили, что из 10 детей с полной регрессией саркомы трое были повторно прооперированы, и у всех первоначальная оценка эффективности консервативного лечения оказалась точной.

13 больных из 21 с частичной регрессией опухоли подверглись повторному оперативному вмешательству, и у 2-х из них призна­ков заболевания не было обнаружено, а у 8-ми остаточное образо­вание было радикально удалено. Аналогичная операция была про­ведена у 4-х из 11 больных без признаков уменьшения опухоли. При этом, у 3-х из них удалось провести радикальное иссечение остаточной саркомы.

Приведенные данные подчеркивают важность проведения по­вторных операций в тех случаях, когда клинически и инструмен­тально не отмечается реакции опухоли на консервативное лечение (химиолучевую терапию).

Заключая, хотелось бы подчеркнуть некоторые положения, свя­занные с повторным оперативным вмешательством. Целью выпол­нения последнего после окончания неоадъювантной химиотерапии является возможность исключения из плана лечения лучевого воз­действия на больного ребенка. Лучевая терапия может не прово­диться, когда при гистологическом исследовании оперативно уда­ленных тканей признаков опухоли не находят или имеются объек­тивные данные о радикальном удалении остаточной опухоли с ис­пользованием органосохранной операции. При этом обязательно, если возможно, удаление регионарных лимфатических узлов, на которых ранее операция не выполнялась.

При полной клинической резорбции опухоли повторная опе­рация после химиотерапии носит скорее диагностический характер, и она может быть рекомендована только при поверхностно распо­ложенных новообразованиях и когда она технически выполнима без заметных функциональных нарушений. Во всех остальных случаях возможно дополнительное проведение лучевой терапии.

Больным, у которых после начальной лекарственной противо­опухолевой терапии новообразования остаются неудалимыми, про­водят новый курс химиолечения в комбинации с лучевой терапией и предпринимается повторное оперативное вмешательство с целью полного удаления рабдомиосаркомы и использованием даже кале­чащих операций.