Симптомы заболевания в зависимости от локализации первичной опухоли.

Необходимо отметить, что опухоли, развивающиеся в параменингеальной зоне (носоглотка, полость рта, параназальные пазухи, среднее ухо) имеют тенденцию к распространению на менингеальные оболочки мозга при разрушении целостности костей черепа. При этом у больных развиваются менингеальные симптомы или признаки повышения внутричерепного давления. Наблюдаются параличи че­репно-мозговых нервов. Развитие такого тяжелого симптомокомплекса говорит о значительной распространенности опухолевого процесса.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря чаще встречается у малень­ких мальчиков, располагается она в области шейки или треугольни­ка и растет в основном в просвет органа.

Опухоли простаты более агрессивны, инфильтрируют шейку мо­чевого пузыря и уретру и рано метастазируют, преимущественно, в легкие. В ряде ситуаций при местнораспространенной саркоме кли­нически трудно определить, исходит ли она из мочевого пузыря или простаты.

Новообразования конечностей имеют высокую потенцию к метастазированию в регионарные лимфатические узлы, а также в отдаленные органы (легкие, костный мозг, кости и ЦНС).

Рабдомиосаркомы туловища могут расти в полость грудной клет­ки, вызывая появление одышки, болей, связанных с прорастанием плевры. При их локализации вблизи от позвоночника возможно сдавление и прорастание спинномозговых нервов и спинного мозга.

Чрезвычайно редко рабдомиосаркома может развиваться в зоне желчного протока, вызывая развитие желтухи или даже признаков острого холецистита.

Иногда встречаются необычные формы течения заболевания, которые имеют симптомы, характерные для детей, больных лейко­зом: лихорадку, костную боль, анемию и панцитопению.

Раннее установление диагноза заболевания во многом опреде­ляется степенью онкологической настороженности врача, к которо­му впервые попадает ребенок. Окончательные диагноз практически устанавливается после биопсии.

Точное определение местно-регионарного распространения опу­холи и наличия или отсутствия отдаленных метастазов необходимо для выработки тактических подходов к лечению больного. При этом обязательно необходимо гистологическое подтверждение диагноза. Материал для морфологической интерпретации строения новообра­зования с использованием цитологических и биомолекулярных ис­следований может быть получен только после открытой инцизионной биопсии.

Необходимое первичное обследование ребенка определяется клиническим проявлением заболевания и его локализацией, в ос­новном, оно включает:

1. Тщательный и полный врачебный осмотр ребенка с определени­ем локализации и размера опухоли и оценкой состояния регионарных лимфатических узлов.

2. Лабораторные исследования — развернутый анализ крови; тесты, характеризующие функцию печени и почек; электролизы сыво­ротки крови вместе с определением содержания кальция, фосфо­ра, мочевой кислоты; коагулограмму.

3. Компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию пер­вичной опухоли (если возможно, в трех проекциях). Ультразву­ковая томография особенно полезна при оценке новообразова­ний таза, и она может использоваться при изучении регрессии опухоли во время и после лечения.

4. Аспирационную биопсию костного мозга.

5. Скенирование костей скелета с радиоактивным технецием (тех-неций-99).

6. Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки.

7. Биопсию лимфатических узлов при наличии клинических дан­ных об их метастатическом поражении.

Дополнительные исследования, зависящие от локализации опу­холи, включают следующее:

1. При параменингеальной рабдомиосаркоме — компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию головного мозга, ци­тологическое изучение спинномозговой жидкости.

2. При новообразовании мочеполового тракта — компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию, ультразонографию забрюшинного пространства; цистоскопию с биопсией.

3. При саркоме конечностей — компьютерную и/или ультразвуко­вую томографию опухоли. Компьютерную томографию головно­го мозга (так как эти опухоли часто метастазируют в эту зону). Биопсию регионарных лимфатических узлов.

4. При опухолях туловища — магнитно-резонансную томографию позвоночника или миелографию, при наличии симптомов сдавления спинного мозга.

5. При рабдомиосаркоме брюшной полости — компьютерную и/или ультразвуковую томографию печени.

При определении границ распространения мягкотканных сар­ком, особенно при их локализации в параменингеальных зонах, за­метное преимущество перед компьютерной томографией имеет маг­нитно-резонансная томография. Кроме того, этот метод позволяет определять вовлечение в опухолевый процесс сосудов без использо­вания контрастных методов исследования. Однако наличие костно­го разрушения более точно определяется с помощью компьютерной томографии.

Имеется мнение, что ультразвуковая томография позволяет ус­пешно вести динамическое наблюдение за объемом опухоли во вре­мя лечения.

Необходимо подчеркнуть, что все указанные методы обследо­вания больного позволяют получить информацию, дополняющую друг друга.

До настоящего времени для определения стадии заболевания используются две основные классификации — дооперационная (кли­ническая) и послеоперационная (дополненная морфологическим исследованием удаленных во время операции тканей).

Наиболее часто используется классификация (табл. 34), пред­ложенная интергруппой по исследованию рабдомиосаркомы (IRS) и адаптированная Maurer (1975).

Необходимо отметить, что при использовании данной класси­фикации предусматривается выполнение первичной операции, ко­торая может быть радикальной или ограничиться биопсией. При этом возможно неадекватное определение степени распространен­ности заболевания из-за различных подходов к оценке операбельности рабдомиосаркомы той или иной локализации в лечебных уч­реждениях. В настоящее время эта проблема еще более усложняется при использовании мультимодальной терапии, при которой предусматривается предоперационное лекарственное и/или лучевое лече­ние, направленное на уменьшение объема первичной опухоли с це­лью выполнения органосохранных оперативных вмешательств.

Таблица 34