Морфология

Морфологическая характеристика рабдомиосарком впервые была представлена в 1958 году. Она стала основой для выделения вариан­тов этой опухоли в международной гистологической классифика­ции новообразований у детей (ВОЗ, Женева, 1969). Согласно этой классификации, различают 4 типа рабдомиосаркомы: эмбриональ­ный (включая ботроидный), альвеолярный, плеоморфный и сме­шанный. Позже появились сообщения о двух других, ранее не опи­санных типах рабдомиосарком, так называемых юингоподобных и недифференцированных мезенхимальных саркомах (В. М. Блинов с соавт., 1981; Gaiger et al., 1981 и др.). Частота каждого варианта ко­лебалась в следующих пределах: 63—78% — эмбриональный, вклю­чая ботроидный тип, 9—19% — альвеолярный, 3—9% — юингоподобный, 6—10% — недифференцированная мезенхимальная сарко­ма, 0—1% — плеоморфный тип. Эмбриональный и ботроидный типы рабдомиосаркомы наблюдаются наиболее часто у детей моложе 4-х лет, в то время как альвеолярный и юингоподобный варианты — чаще всего в возрасте 10—15 лет.

В последние годы в связи с развитием мультимодальной тера­пии появились данные о прогностическом значении гистологиче­ских подтипов этой опухоли. Согласно их прогностической значи­мости, было предложено разделить рабдомиосаркомы на два основ­ных класса — низкодифференцированные и высокодифференциро­ванные опухоли. Из этой классификации был исключен плеоморф­ный тип рабдомиосаркомы, очень редко встречающийся у детей.

Рабдомиосаркома иногда хорошо ограничена, иногда граница ее плохо различима вследствие инфильтрирующего роста опухоли. Величина ее крайне различна; консистенция мягкая; цвет белый или бело-розовый, иногда кровоизлияния и желтоватые участки некроза придают ей пестрый вид.

Микроскопически рабдомиосаркома характеризуется выражен­ным полиморфизмом клеточных элементов; наличием крупных ве­ретенообразных клеток, которые являются основным типом клеток опухоли, нередко эти клетки бывают многоядерными; стромой, в основном состоящей из густой сети-аргирофильных волокон, опле­тающих каждую клетку; поперечно-полосатыми и гладкими фиб-риллярными структурами в цитоплазме клеток.