Клиническое течение заболевания

Клинически опухоль Вильмса у внешне здорового ребенка об­наруживается матерью или педиатром во время обычного диспан­серного наблюдения за ребенком. Гладкая, иногда с неровной по­верхностью, плотная, безболезненная опухоль в брюшной полости часто является первым признаком заболевания. Макрогематурия встречается в более, чем 25% случаев (Ledlie et al., 1970). Она разви­вается тогда, когда опухоль прорастает в чашечную систему почки.

Такие опухоли развиваются в зонах, прилежащих к лоханке, и диаг­ностируются в ранних стадиях своего развития. Другие симптомы неспецифичны, и к ним относят желудочно-кишечные расстрой­ства, общее недомогание, лихорадку, боль в животе и повышение артериального давления (Suhavocha et al., 1972).

При сборе анамнеза особое внимание уделяется особенностям течения беременности и лекарственным средствам, которые приме­нялись в это время, перенесенным инфекциям, заболеваемости зло­качественными новообразованиями в семье, наличию врожденных аномалий.

При дифференциальной диагностике необходимо, в основном, исключить другие опухоли и заболевания почек, такие как нейробластома, гидронефроз, поликистоз и внутрибрюшинные опухоли (гепатомегалия, спленомегалия).

При обзорной рентгенографии брюшной полости можно вы­явить наличие кальцификатов, которые встречаются в 60—70% случаев нейробластом, и только в 15% — при нефробластоме.

Экскреторная урография с использованием быстрого введения большого количества контрастного вещества для получения отчет­ливой нефрограммы в раннюю стадию исследования, рентгеногра­фия в прямой, боковой и двух косых проекциях и выполнение от­сроченных снимков при экскреторных нарушениях позволяет в 82% случаев нефробластомы определить локализацию и характер пато­логического процесса по типичной деформации и смещению по­лостей почки (Л. Д. Волкова, 1991). Ультразвуковая томография имеет особенно большое значение при диагностике в тех случаях (10%), когда почка не имеет отображения на пиэлограммах.

Внедрение компьютерной томографии привело к снижению роли инвазивной артериографии при обследовании больного с нефробластомой. Абдоминальная компьютерная томография позволяет четко определить границы опухоли как в почке, так и за ее пределами, вы­явить пораженные метастазами лимфатические узлы, метастазы в пе­чень и помогает составить представление о состоянии противолежа­щей почки. Сопоставление диагностических возможностей компью­терной томографии с ультразвуковой показывает большую значимость первой (Reiman et al., 1986). Рентгеновская компьютерная томография, по мнению Л. Д. Волковой (1991), — высокоточный метод, дающий возможность получить четкое изображение опухолевого узла, точную количественную информацию о его размерах, плотности, структуре, выявить топографические взаимоотношения с другими органами, что, в конечном итоге, помогает определить стадию заболевания и провес­ти оценку эффективности лечения. Чувствительность этого метода в диагностике опухоли почки у детей достигает 92%.

При обследовании необходимо также рентгенографическое изу­чение органов грудной клетки из-за возможного метастатического поражения легких. Для обнаружения этих метастазов используется рентгенография в прямой, боковой и в двух косых проекциях. Для выяснения распространенности метастатических изменений и вы­явления небольших по размеру метастазов, которые не выявляются на обычных рентгенограммах, используется компьютерная томогра­фия. Williams et al. (1988) обнаружили у 11 (9%) детей из 124 на компьютерных томограммах метастазы нефробластомы, которые не определялись на рентгенограммах.

Необходимо выполнение полного исследования мочи и крови. У больных нефробластомой может наблюдаться анемия, обуслов­ленная гематурией. Обычным является изучение уровней содержа­ния азота и креатинина в сыворотке крови и функциональных тес­тов печени. Для исключения нейробластомы необходимо исследо­вание катехоламинов в моче.

По мнению De Kraker (1992), диагноз нефробластомы можно установить довольно быстро после выполнения исследований, пред­ставленных в табл. 22.

Таблица 22