Опухоли ЦНС герминативноклеточные

Герминативноклеточные опухоли ЦНС (ГКО) — группа относительно редких опухолей, развивающихся в основном в детском и юношеском возрасте. По своему гистогенезу они полностью соответствуют герминативноклеточным опухолям половых органов.

Классификация. В настоящее время выделяют следующие виды герминативноклеточных опухолей: • герминома • эмбриональный рак • опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) • хориокарцинома • зрелая тератома • незрелая тератома • тератома со злокачественной трансформацией • смешанная ГКО

Эпидемиология. Распространённость ГКО носит выраженные географические различия. Так для западных стран (в т.ч. и России) характерны относительно низкие показатели: 0,3% от всех первичных опухолей мозга (3% первичных опухолей мозга у детей и подростков). В Азии, особенно в Японии и Корее, частота ГКО значительно выше: до 3% от всех первичных опухолей мозга (10–15% первичных опухолей мозга у детей и подростков). В 90% случаев опухоль развивается в возрасте до 20 лет, причём пик заболеваемости приходится на возраст 10–12 лет. Соотношение мальчики/девочки среди больных составляет в среднем 2,5/1.

Анатомическая локализация. Опухоли чаще всего располагаются по средней линии, особенно вокруг III желудочка. Более 80% всех интракраниальных ГКО располагаются либо в пинеальной области (задние отделы III желудочка) либо супраселлярно (дно III желудочка).

Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Для опухолей пинеальной области характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения), для супраселлярной — несахарный диабет, зрительные нарушения, синдром преждевременного полового развития и другие эндокринные нарушения. Для относительно медленно растущих опухолей (герминома, зрелая тератома) характерно медленное нарастание симптомов, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для злокачественных — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Рассеянная неврологическая симптоматика (в т.ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.

Диагностика: -ХГТ. При положительных результатах этих анализов высока вероятность наличия злокачественной ГКО.bМРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением — метод выбора при подозрении на ГКО. МРТ- и КТ-картина опухолей этой группы имеют ряд особенностей, позволяющих с высокой долей вероятности поставить предположительный диагноз ГКО. Для уточнения конкретной формы ГКО проводят исследование «онкомаркёров» в крови и ликворе пациента —АФП и

Лечение. Тактика ведения зависит от гистологического типа опухоли.
• Герминома: устанавливают морфологический диагноз путём стереотаксической или открытой биопсии и проводят лучевую терапию (локальную и всей ЦНС), а в некоторых случаях — и химиотерапию (для того, чтобы снизить лучевую дозу или ограничиться только локальным облучением).
• Зрелая тератома: показано оперативное удаление опухоли.
• Эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, незрелая тератома, тератома со злокачественной трансформацией, смешанная ГКО: показано комплексное лечение, включающее удаление опухоли (проводят только в случаях без метастазов), лучевую и химиотерапию.

Прогноз наиболее благоприятен при зрелой тератоме (радикальное удаление приводит к «излечению») и при герминоме (5-летняя безрецидивная выживаемость достигает 95%). При других опухолей прогноз неблагоприятный: несмотря на агрессивную терапию, большинство пациентов погибают в результате прогрессирования основного заболевания в течение ближайших 1–2 лет.

Сокращения: ГКО — герминативноклеточные опухоли ЦНС