Опухоли ЦНС эмбриональные

Опухоли ЦНС эмбриональные — достаточно большая группа злокачественных (ВОЗ–4) опухолей детского возраста.
Классификация. Ранее все эти опухоли относили к группе недифференцированных круглоклеточных опухолей. По мере выяснения гистогенеза эмбриональных опухолей ЦНС их разделили на две подгруппы.

• Примитивные нейроэктодермальные опухоли •• Эпендимобластома: очень редкая опухоль, локализуется преимущественно супратенториально •• Медуллобластома (см. Медуллобластома): составляет 15–20% всех опухолей головного мозга у детей, локализуется инфратенториально, преимущественно в черве мозжечка •• Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль: составляет менее 1% всех опухолей головного мозга у детей, локализуется преимущественно супратенториально, иногда в супраселлярной области.

• Неклассифицируемые опухоли •• Медуллоэпителиома: крайне редкая опухоль, одинаково часто локализуется инфра- и супратенториально (преимущественно перивентрикулярно), часто бывает врождённой и к моменту постановки диагноза нередко достигает гигантских размеров •• Атипическая тератоидно/рабдоидная опухоль: составляет около 2% всех опухолей головного мозга у детей.

Локализация: 60% случаев — в задней черепной ямке, 40% — супратенториально (в т.ч. и по средней линии — супраселлярная, пинеальная области и т.д.)
Клиническая картина неспецифична, чаще всего первый признак опухоли — быстро нарастающая внутричерепная гипертензия. При опухолях задней черепной ямки рано появляются симптомы окклюзионной гидроцефалии.

Диагностика: МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением в связи с высокой склонностью этих опухолей к метастазированию по субарахноидальным пространствам (так называемые drop mets).
Лечениетолько комплексное: (1) хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. (2) лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают) (3) полихимиотерапия.

Прогноз. В настоящее время наилучших результатов удалось достичь в лечении медуллобластом: 5-летняя выживаемость достигает 75%. При других эмбриональных опухолях ЦНС несмотря на агрессивное комплексное лечение средняя продолжительность жизни больного редко превышает 1 год. МКБ-10. C71 Злокачественное новообразование головного мозга