Опухоли тонкой кишки. Злокачественные новообразования тонкой кишки (аденокарцинома, карциноидные опухоли, лимфома, лейомиосаркомы) — редкая патология

Злокачественные новообразования тонкой кишки (аденокарцинома, карциноидные опухоли, лимфома, лейомиосаркомы) — редкая патология. Частота. Злокачественные новообразования составляют 75% проявляющихся клинической симптоматикой опухолей тонкой кишки, из них аденокарцинома — 40%, карциноиды — 30%, лимфомы — 20%, саркомы и метастазы из других органов — 10%.

Этиология и патогенез. Некоторые злокачественные заболевания тонкой кишки возникают спонтанно, большинство осложняет предшествующую патологию, например болезнь Крона и целиакию. У больных с целиакией частота злокачественных заболеваний тонкой кишки (обычно лимфом) может составлять 10–15%. В редких случаях злокачественные новообразования возникают из полипов при синдроме Пейтца–Егерса, при семейном полипозе и синдроме Гарднера. Особый тип лимфомы — средиземноморская лимфома, эндемична для Среднего Востока.

Патоморфология и локализация • Аденокарцинома чаще локализуется в двенадцатиперстной и проксимальном отделе тощей кишки • Карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки относят к так называемой APUD-системе (отсюда общее наименование опухолей этого типа — апудомы). Карциноид чаще формируется в червеобразном отростке, в тонкой (обычно в подвздошной) и реже — в прямой кишке. Симптомный карциноид (наиболее частая первичная опухоль тонкой кишки) — обычно локализуется в червеобразном отростке • Первичная лимфома обычно расположена в подвздошной кишке • Возможно развитие метастатического рака тонкой кишки при первичном поражении яичников, молочных желёз, почек, яичек, а также меланомы (у 50% больных).

Клиническая картина • Кровотечения, диарея, перфорация стенки кишки, непроходимость кишечника (например, при инвагинации) • Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита, но обычно протекают бессимптомно. В редких случаях опухоль червеобразного отростка даёт метастазирует в печень и вызывает карциноидный синдром, характеризующийся приливами крови и диареей. В начале заболевания симптомы отсутствуют или слабо выражены • Наиболее частое проявление лимфомы тонкой кишки — перфорация стенки сосудов. Другие симптомы: лихорадка, синдром мальабсорбции. Лечение. Метод выбора — резекция тонкой кишки, вплоть до субтотального её удаления. При системных лимфомах применяют лучевую и химиотерапию.

При злокачественных карциноидах может быть эффективен стрептозоцин (у 50%). Соматостатин часто уменьшает приливы крови и диарею у больных с метастазами и карциноидным синдромом.
TNM-классификация (только для рака тонкой кишки) •• Tis — карцинома in situ •• T1 — опухоль прорастает базальную мембрану или подслизистый слой •• T2 — опухоль прорастает в мышечный слой •• T3 — опухоль прорастает до субсерозного слоя или неперитонизированных участков тонкой кишки на протяжении не более 2 см •• Т4 — опухоль прорастает висцеральную брюшину или прорастает в соседние структуры или органы, включая другие отделы тонкой кишки, брыжейку или ретроперитонеальное пространство, более 2 см, в брюшную стенку по серозной оболочке. Для двенадцатиперстной кишки — инвазия в поджелудочную железу ••N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1–2N0M0 • Стадия II: T3–4N0M0 • Стадия III: T1–4N1M0 • Стадия IV: T1–4N0–1M1.

Лечение. Единственный метод лечения — хирургическое вмешательство (резекция кишечника). При опухолях двенадцатиперстной кишки объём операции чаще необходимо расширять до панкреатодуоденальной резекции.

Прогноз неблагоприятный • У большей части больных аденокарциномой во время операции выявляют отдалённые метастазы. После радикального лечения 5-летняя выживаемость — 25% • Карциноидные опухоли растут медленно. Прогноз при карциноиде зависит от размера опухоли и наличия метастазов. 5-летняя выживаемость составляет 70%, при метастазах в печени — 20%. При опухолях размером <2 см (75% от общего числа карциноидных опухолей) частота появления отдалённых метастазов — 2%. Опухоли размерами >2 см метастазируют в 80–90% случаев • При локализации лимфомы и лейомиосаркомы на небольшом участке кишки прогноз более благоприятный, чем при аденокарциноме.
Доброкачественные опухоли — липомы, лейомиомы и аденомы. При необходимости выполняют их местное иссечение.

МКБ-10 • C17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника •• C78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника • D01.4 Рак in situ других отделов кишечника • D13.2 Доброкачественное новообразование двенадцатиперстной кишки • D13.3 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых отделов тонкого кишечника