Аномалии числа зубов

Адентия. Кроме термина «адентия», для характеристики врож­денного отсутствия отдельных зубов в литературе встречаются и другие: «первичная адентия» [Курлянский В. Ю., 1957], «ги-подонтия» [КалвелисД. А., 1957], «адонтия» [Бетельман А. И. и др., 1965], «олигодонтия». Однако термин «адентия» является наиболее распространенным. Различают частичную и полную адентию.

Наблюдения свидетельствуют, что у людей, проживающих в различных географических условиях, и у разных рас частота адентии неодинакова и колеблется от 0,15% (Канада) до 10,4% (Норвегия). Это связано с тем, что одни исследователи выяв­ляли аномалию на основании клинического обследования, а другие — при рентгенографическом исследовании, позволяю­щем точнее охарактеризовать нарушения и дифференцировать адентию от ретенции зубов. В Австрии, Канаде, Англии, Нор­вегии, Швеции и Швейцарии доминирует отсутствие вторых нижних премоляров, во Франции, Германии, Греции, США, Югославии — верхних бокЬвых резцов, в Японии — нижних.

Выявлено более частое врожденное отсутствие отдельных зубов у мужчин [Агаджанян С. X., 1986; Бондарец Н. В., 1989].

По данным X. А. Каламкарова (1973), полная адентия встре­чается очень редко, а частичная составляет 0,9±0,06% зубоче-люстных аномалий у детей.

По данным С. X. Агаджаняна (1983), адентия отдельных зубов встречается у 21,5% пациентов, обратившихся за ортодонтичес-кой помощью. Адентия 1—2 зубов наблюдается у 48,5%, 3—4 зубов — у 15,9%, от 5 до Ю зубов — у 15,3%, 10 зубов и более — у 20,3% обследованных. Отсутствие зубов на верхней челюсти составляет 53,6%, на нижней — 46,4%, на правой стороне — 51,5%, на левой — 48,5% общего числа случаев адентии. Чаще наблюдается адентия вторых премоляров (24%), боковых резцов (18%), третьих постоянных моляров (16%).

По данным Ю. М. Александровой, С. X. Агаджаняна, А. И. Бетельмана, Л. В. Ильиной-Маркосян, X. А. Каламкаро­ва, Д. А. Калвелиса, В. Ю. Курляндского, А. Д. Мухиной, А. М. Поздняковой, Ф. Я. Хорошилкиной, чаще другихзубов

отсутствуют верхние боковые резцы, верхние или нижние вторые премоляры, третьи моляры. Кроме перечисленных зубов, отме­чается врожденное отсутствие также отдельных или всех ниж­них резцов, первых премоляров, вторых моляров. Редко встре­чается адентия отдельных клыков или полная адентия.

Причины адентии не установлены. Уменьшенное число зубов расценивают как реакцию зубочелюстной системы у современ­ного человека и ее приспособление к новым функциональным потребностям. Переходные стадии редукции верхних боковых резцов, вторых премоляров, третьих моляров выражаются в появлении верхних боковых резцов с коронкой шиловидной формы, уменьшении размеров коронок боковых резцов, тре­тьих моляров, сглаженности бугров последних и уменьшении их числа, что следует рассматривать не как патологию, а как результат филогенетического развития.

Полагают, что уменьшение по сравнению с нормой коли­чества зубов связано с нарушениями закладки зачатков или с их гибелью в периоде эмбрионального развития, чему могут способствовать болезни, перенесенные матерью во время бе­ременности. В постэмбриональном периоде могут иметь значе­ние инфекционные болезни, перенесенные ребенком, наруше­ния обмена веществ, в основном солевого при дисфункции желез внутренней секреции, авитаминозе. Расплавление отдель­ных зачатков постоянных зубов возможно и в результате вос­палительного процесса вокруг корней молочных зубов или деструктивного процесса в челюсти.

А. И. Бетельман (1965), 3. Ф. Василевская и А. Д. Мухина (1975) и др. объединяют адентию и ретенцию зубов в одну группу нарушений, что, по данным Ф. Я. Хорошилкиной, не­целесообразно, так как принципы профилактической помощи, ортодонтического лечения и зубочелюстного протезирования у таких больных различны.

Множественное врожденное отсутствие зубов приводит к нарушению положения зубов и функциональной перегрузке отдельных из них, недоразвитию альвеолярного отростка, сни­жению высоты прикуса, эстетическим нарушениям. Степень выраженности нарушений зависит от количества отсутствую­щих зубов на каждой челюсти, принадлежности зубов к группе передних или боковых, наличия задержавшихся молочных зубов, сопутствующих нарушений.

Из рентгенологических способов исследования челюстей, позволяющих выявить адентию отдельных зубов в различных возрастных периодах формирования прикуса, наиболее инфор­мативным является ортопантомографическое исследование. " связи с внедрением этого метода в ортодонтическую прак­тику появилась возможность изучить степень формирования и

'2-1376 353

рассасывания корней молочных зубов, соотношение этих зубов с соседними и противостоящими зубами.

В отечественной и зарубежной литературе имеются сообще­ния о том, что в случае врожденного отсутствия зачатков постояных зубов временные могут сохраняться в зубном ряду. Однако мало сведений о принадлежности таких временных зубов, задержавшихся после периода их физиологической смены, к различным фуппам у детей в возрасте старше 12 лет, а также о возрастных границах их сохранения при адентии.

Сроки смены временных зубов постоянными различны для верхней и нижней челюсти, а также для отдельных групп зубов. Смена резцов происходит в возрасте от 7 до 9 лет, моляров — от 9 до 11 лет, клыков — от 10 до 12 лет (на верхней челюсти сиена всех временных зубов заканчивается обычно на полгода позже, чем на нижней).

По данным С. X. Агаджаняна (1983), чаще других задержи­вается смена вторых временных моляров (38,3%), клыков (28,9%), первых моляров (18,3%), резцов (14,5%). Задержавшимися счи­таются те временные зубы, которые сохранились в зубных рядах через 3 года после периода их физиологической смены. На правой половине челюстей количество задержавшихся молочных зубов меньше (46,8%), чем на левой (53,2%), на верхней челюсти больше (59,4%), чем на нижней (40,6%).

При планировании ортодонтических мероприятий и зубоче-люстного протезирования следует стремиться к сохранению вре­менных зубов на максимально длительный период.

В случае врожденного отсутствия отдельных постоянных зубов молочные зубы могут сохраняться в зубных рядах до 40 лет по сравнению с возрастным периодом их физиологической сме­ны, т. е. их можно обнаружить у лиц зрелого возраста. Это пре­имущественно клыки и временные моляры.

Степень нарушения зубных рядов и прикуса зависит от количества врожденно отсутствующих молочных и постоянных зубов на каждой челюсти, принадлежности зубов к группе передних или боковых, наличия контактов между зубами и их отсутствия, наличия задержавшихся временных зубов и их принадлежности к различным группам. Сохранение временных зубов особенно важно в случаях множественной адентии при неблагоприятных для зубочелюстного протезирования анатомо-физиологических условиях, особенно у больных с ангидроти-ческой эктодермальной дисплазией.

Анализ измерения мезиодистальных размеров коронок по­стоянных зубов при частичной адентии и сравнение получен­ных данных со средними данными при ортогнатическом при­кусе, проведенный С. X. Агаджаняном (1984), свидетельствует об уменьшении их размеров, характерном для врожденного ча-

стачного отсутствия зубов. При изучении диагностических мо­делей челюстей, полученных у родителей пациентов с частич­ной адентией, обнаружены микропризнаки адентии — умень­шение ширины коронок постоянных зубов. В большинстве случаев коэффициент достоверности р= 0,001, исключение составили размеры клыков на верхней и нижней челюстях.

Врожденное отсутствие верхних боковых резцов, вторых премоляров и третьих моляров можно рассматривать как фи­зиологическую редукцию. В связи с этим в зависимости от количества отсутствующих зубов пациентов с адентией распре­деляют на группы с адентией до 10 зубов и с адентией более 10 зубов.

ф. Я. Хорошилкина и С. X. Агаджанян (1986) разработали классификацию нарушений в зубочелюстно-лицевой области, вызванных частичной и множественной адентией, с учетом морфологических, функциональных и эстетических отклоне­ний, обусловленных количеством врожденно отсутствующих зубов. В ней описаны нарушения при адентии до 10 зубов (2 12;

515 и 8|8), а также при адентии более 10 зубов без нарушения

51"5 8Т8

производных эктодермы и с нарушением последних.

Адентия 2 | 2:

I. Морфологические отклонения:

1) диастема; тремы между верхними передними зубами;

2) ретрузия 1 | 1 и 21 112 с их тесным расположением;

3) глубокое резцовое перекрытие;

4) ретрузия 1 | 1 с обратным резцовым перекрытием.

II. Функциональные отклонения:

1) нарушение произношения звуков («д», «т», шипящих, сви­стящих);

2) неправильная артикуляция языка с окружающими тканями при произношении звуков речи;

3) вредная привычка всасывания верхней губы и прикрывания рта рукой;

4) инфантильное глотание. III.Эстетические отклонения:

1) наличие диастемы или трем, заметных при разговоре и улыбке;

2) напряжение верхней губы и ее западение;

3) снижение высоты нижней части лица.

Чаще всего наблюдается адентия верхних боковых резцов. " случаях врожденного отсутствия одного или двух верхних бо­ковых резцов обычно наблюдаются следующие нарушения:

диастема, тремы между верхними передними зубами, ретрузия исрхних резцов в сочетании с тесным расположением нижних, р^рузия верхних резцов и обратное резцовое перекрытие. Мор­фологические изменения обнаруживаются при клиническом

^12» 355

обследовании, изучении диагностических моделей и ортопан-томограмм челюстей.

Нарушения формирования зубных дуг наименее выражены при наличии задержавшихся молочных верхних боковых резцов при адентии постоянных или верхних постоянных клыков рядом с центральными резцами.

Наличие диастемы и трем заметно при разговоре и улыбке. Такое нарушение приводит к неправильной артикуляции языка. Стараясь скрыть недостатки, пациенты нередко напрягают мышцы верхней губы, в связи с чем она еще больше западает. Глубокое резцовое перекрытие обычно сочетается при адентии с уменьшением высоты нижней части лица и углублением суп-раментальной борозды.

Функциональные расстройства выражаются в неправильном произношении звуков «до, «т», шипящих и свистящих, что связано с нарушением артикуляции языка с окружающими тканями, инфантильным типом глотания, вредными привыч­ками, в том числе всасыванием верхней губы и прикрыванием рта рукой.

Ортодонтическое лечение больных с адентией верхних бо­ковых резцов обычно заключается в устранении диастемы, ве­стибулярном перемещении центральных резцов при их ретру-зии, устранении глубокого резцового перекрытия.

При низком прикреплении уздечки верхней губы перед наложением ортодонтических аппаратов следует оперативным путем переместить место ее прикрепления, по показаниям — с иссечением основания уздечки в области срединной межаль­веолярной перегородки.

На основании клинического обследования, изучения диаг­ностических моделей челюстей, рентгенограмм области резцов и альвеолярного отростка, а также в зависимости от располо­жения центральных резцов по отношению к срединной плос­кости (равномерное или неравномерное латеральное отклоне­ние или смещение их, повороты вокруг оси) и учета этиоло­гических и патогенетических факторов целесообразно избирать для устранения диастемы тот или иной съемный или несъем­ный ортодонтический аппарат или метод профилактики зубо-альвеолярных нарушений.

При латеральном отклонении коронок верхних центральных резцов для устранения диастемы показано применение следу­ющих видов ортодонтических аппаратов: съемных пластинок для верхней челюсти с «рукообразными» и другими пружинами и кламмерами, аппарата Шварца с фасонной вестибулярной дугой, аппарата Брюкля с двойной вестибулярной дугой, колец на центральные резцы с крючками и резиновой тягой.

При латеральном смещении верхних центральных резцов,

если продольные оси этих зубов располагаются параллельно, для устранения диастемы используют следующие ортодонти-ческие аппараты: аппарат Коркхауза, аппарат Энгла с кольца­ми на центральные резцы, припаянными к ним трубками и резиновой тягой, а также рельсовые аппараты и эджуайз-тех-

нику.

При медиальном наклоне коронок верхних центральных

резцов и латеральном отклонении их корней для устранения диастемы применяют следующие виды ортодонтических аппа­ратов: аппарат Симона, аппарат с разносторонней резиновой тягой по Хорошилкиной.

После устранения диастемы нужно применять ретенцион-ные аппараты, замещающие отсутствующие боковые резцы, съемные протезы с кламмерами и накусочной площадкой в переднем участке для лечения глубокого прикуса. По показа­ниям могут быть применены несъемные ретенционные аппа­раты — спаянные кольца на центральные резцы.

При составлении плана ортодонтического лечения важно учитывать расположение зачатков клыков, направление их про­резывания, возможность управления их прорезыванием и ус­тановлением рядом с центральными резцами, что предотвра­щает рецидив диастемы. Следует также оценить возможность сохранения в зубной дуге молочных клыков с целью сохране­ния непрерывности зубного ряда.

Адентия вторых премоляров на одной челюсти обычно сопровождается нарушением мезиодистального соот­ношения первых постоянных моляров в связи с их смещением. При наличии задержавшегося второго верхнего временного мо­ляра наблюдаются дистальное положение находящегося рядом первого постоянного моляра и удлинение зубной дуги. После ранней потери второго временного моляра происходит мези-альный сдвиг рядом находящегося постоянного моляра и уко­рочение зубной дуги. Следствием адентии вторых премоляров на обеих челюстях являются укорочение зубных дуг, дисталь-ный наклон первых премоляров и образование промежутков перед ними. При адентии отдельных или всех вторых премо­ляров уменьшается высота нижней части лица.

Функциональные нарушения выражаются в виде нарушения жевания при наличии промежутков между зубами, в прикусы-вании боковых участков языка и щек, обусловленном наруше­нием соотношения зубных рядов.

Адентия отдельных или всех 5|5

5\5' I- Морфологические отклонения:

1) неправильное мезиодистальное соотношение первых посто­янных моляров, вызванное:

а) наличием задержавшегося второго временного моляра (од­ного или нескольких), дистальным расположением первого постоянного моляра и удлинением зубной дуги;

б) ранней потерей второго временного моляра (одного или не­скольких), мезиальным сдвигом первого постоянного моля­ра и укорочением зубной дуги;

2) дистальное смещение или наклон нижних первых премоля-ров, нарушение их контактов с верхними зубами, образо­вание трем между клыками и первыми прсмолярами;

3) снижение высоты прикуса. II. Функциональные отклонения:

1) нарушение жевания при наличии промежутков между зуба­ми и глубокого резцового перекрытия;

2) прикусывание боковых участков языка и щек при нарушении соотношения зубных рядов.

При адентии как верхних боковых резцов, так и вторых премоляров описанные нарушения обычно сочетаются.

В случае врожденного отсутствия вторых премоляров на одной челюсти ортодонтическое лечение включает своевременное мезиальное перемещение первых постоянных моляров на место удаленных вторых временных моляров, что предупреждает не­благоприятные последствия частичной адентии. Такого переме­щения достигают, применяя массаж, а также с помощью съемных пластиночных аппаратов с пружинами или несъемных дуговых аппаратов. Кроме такого способа устранения дефектов зубного ряда, применяют сочетанный способ лечения, включающий удаление отдельных премоляров, чаще первых, на противопо­ложной челюсти и последующее мезиальное перемещение зубов.

При выборе зубов, подлежащих удалению с целью норма­лизации длины верхнего и нижнего зубных рядов, важно предотвратить снижение высоты прикуса. С этой целью приме­няют ортодонтические аппараты с окклюзионными накладка­ми на режущие края нижних резцов, разобщающие боковые зубы.

Адентия третьих постоянных моляров. Врож­денное отсутствие третьих постоянных моляров, особенно на одной челюсти, как доказано Ф. Я. Хорошилкиной и Т. А. То-чилиной, влияет на формирование аномального прикуса,чтотакже важно учитывать при определении прогноза ортодонти-ческого лечения. Отсутствие зачатков этих зубов на недоразви­той челюсти и наличие на чрезмерно развитой приводят к нарушению смыкания зубных рядов в период их прорезывания.

Адентия более 10 зубов. При диагностике зубоче-люстных аномалий, обусловленных врожденным отсутствием более 10 зубов, планировании их профилактики и лечения следует учитывать, если возможно, соотношение зубных рядов в мезиодистальном направлении по классификации Энгла,

количество отсутствующих временных и постоянных зубов на каждой челюсти и принадлежность их к определенным груп­пам, наклон верхних и нижних зубов, величину резцового пе­рекрытия, наличие антагонирующих зубов и фиксированной высоты прикуса.

При адентии более 10 зубов без нарушения развития других производных эктодермы в случаях смыкания зубных рядов, а также отсутствия фиксированной высоты прикуса могут наблю­даться различные виды аномалий прикуса: нейтральный, ди-стальный и мезиальный.

При такой патологии отмечаются характерные морфологи­ческие, функциональные и эстетические отклонения.

I. Морфологические нарушения становятся бо­лее выраженными с увеличением количества отсутствующих зубов и уменьшением количества зубов, смыкающихся в цен­тральной окклюзии. Они зависят от наличия резцов, их отсут­ствия, осевых наклонов этих зубов: при правильном располо­жении — наименьшие изменения, при протрузии — удлинение зубоальвеолярной дуги, при ретрузии — ее укорочение, при сочетании протрузии резцов одной челюсти и ретрузии дру­гой — наибольшая сагиттальная щель между резцами. К мор­фологическим отклонениям относятся диастема между верхни­ми центральными резцами, тремы между зубами, наклон и смещение зубов в сторону дефектов, повороты по оси, умень­шение размеров временных зубов, их неправильная форма, зу-боальвеолярное укорочение в области временных зубов, стер­тость их коронок, множественное отсутствие зубов, снижение высоты прикуса и лица. Нарушение величины челюстей при дистальном и мезиальном прикусе.

II. Функциональные отклонения: нарушение от-кусывания пищи в отсутствие отдельных или всех резцов, на­рушение жевания при множественном отсутствии зубов и малом количестве пар зубов, смыкающихся в центральной окклюзии, прикусывание боковых участков языка и щек при дефектах зубных рядов и нарушениях их смыкания, снижение высоты прикуса и смещение нижней челюсти пациентом вперед, в сторону в поисках контактов между зубными рядами, парафункция мышц околоротовой области, вредная привычка сосания языка, инфантильное глотание, нарушение произношения шипящих звуков и неправильная артикуляция языка с окружающими органами и тканями в покое и во время функции, опущение спинки и корня языка.

III. Эстетические отклонения. Выраженность их нарастает с увеличением количества отсутствующих зубов и пар антагонистов. Они зависят также от наличия и наклона осей Резцов, степени снижения высоты прикуса, степени недораз-

вития или чрезмерного развития челюстей. Нарушения формы фаса и профиля лица заключаются в снижении высоты его нижней части, наличии утолщенных губ с вывернутой розовой каймой и глубокой супраментальной бороздой при нейтраль­ном и дистальном прикусе, западании верхней губы и сглажен­ности носогубных складок при мезиальном прикусе. Двойной подбородок свидетельствует о каудальном расположении корня языка. Нередко адентия более 10 зубов сочетается с нарушением развития производных эктодермы (эктодермальная дисплазия), выражающемся в уменьшении волосяного покрова головы, недоразвитии бровей, ресниц, ногтей, сухости кожи (наруше­ние пото- и саловыделения), ее складчатости, пигментации. Иногда наблюдаются также изменения хрусталика, радужной оболочки глаз, заращение слезных протоков, нарушения фун­кций центральной нервной системы. Перечисленные измене­ния наиболее выражены при ангидротической эктодермальной дисплазии.

Отдельные авторы отмечают, что при адентии может наблю­даться дистрофия костной системы, в первую очередь плече­вого пояса и черепа, — заболевание, называемое ключично-черепным дизостозом (синдром Шейтхацера — Мари — Сенто-на).

При множественной адентии необходимо как можно раньше оказывать зубопротезную помощь, так как дети отстают в росте вследствие не только причин общего характера, но и в резуль­тате того, что организм не усваивает в должной степени пи­тание, которое должно обеспечить нормальное физическое развитие. Это обусловлено затруднениями в приеме пищи, ее размельчении, увлажнении слюной в связи с недоразвитием желез слизистых оболочек.

Дети, не имеющие достаточного количества зубов, необщи­тельны, легко ранимы и возбудимы, глубоко страдают от своего уродства.

При планировании ортодонтического лечения и зубочелю-стного протезирования следует стремиться к сохранению как временных, так и постоянных зубов на максимально длитель­ный срок. Все кариозные зубы должны быть тщательно выле­чены. При наличии разрушенных коронок после лечения зубов и пломбирования их каналов следует укреплять на них восста­новительные коронки или колпачки. Показания к сохранению вылеченных и запломбированных корней, покрываемых метал­лическими колпачками, расширяются.

При получении слепков с челюстей важно учитывать воз­можное смещение слизистой оболочки в области гребня аль­веолярного отростка и бугров верхней челюсти. Желательно снимать разгрузочные слепки.

Особое внимание должно быть уделено изоляции торуса, сохранению опорных тканей протезного ложа, в связи с чем следует выбирать конструкции протезов, позволяющие переда­вать жевательное давление на зубы и подлежащие ткани. При нередко наблюдаемой у таких больных аллергической реакции на пищевые продукты и лекарственные вещества во время из­готовления съемных протезов следует использовать пластмассу без замутнителей и красителей, строго следить за четким вы­полнением режима ее полимеризации.

Ортопедическое лечение заключается в изменении формы шиловидных и рудиментарных передних зубов, нормализации формы коронок боковых зубов и повышении на них прикуса с учетом длины корней и степени изменений в их периапи-кальных тканях. Для нормализации формы зубов применяют в основном пластмассовые коронки на передние зубы и метал­лические на боковые. Отсутствующие зубы замещают съемными пластиночными протезами с опорно-удерживающими кламме-рами, реже бюгельными. Особое внимание следует уделять пра­вильному оформлению границ протезов с учетом функции мягких тканей, использованию анатомической ретенции, ад-гезии, применению опорно-удерживающих кламмеров, теле­скопической системе укрепления съемных протезов. При их припасовывании важно обеспечить множественные контакты между естественными и искусственными зубами при различных видах артикуляции.

Ортодонтическое лечение, проводимое по показаниям, заключается в исправлении осевых наклонов однокорневых зубов — резцов, клыков, устранении диастемы и смещений нижней челюсти, повышении высоты прикуса.

Базис съемных протезов используют для укрепления орто-донтических деталей: рукообразных пружин и пружин с завит­ком — для устранения диастемы и наклонов различных зубов, вестибулярных назубных дуг — для ретрузии передних зубов, накусочных площадок — для повышения прикуса, наклонных плоскостей — для исправления положения зубов и устранения смещений нижней челюсти и др.

Во время небного наклона верхних резцов с помощью ве­стибулярной дуги может произойти нежелательное мезиальное смещение боковых зубов. В связи с этим наилучших результатов можно достичь при использовании лицевой дуги с внеротовой резиновой тягой к головной шапочке или шейной повязке. Можно пользоваться скользящей дугой, соединенной с лице­вой, концы которой вводят в навитые трубки на кламмерах Лцамса (по Вольскому). Такой вариант аппарата обеспечивает "адежный небный наклон верхних резцов без смещения боко-"ых зубов.

При лечении мезиального прикуса и показаниях к протрузии верхних резцов, ретрузии нижних и устранению привычного выдвижения нижней челюсти наилучших результатов достига­ют,применяя аппарат Брюкля. С помощью его наклонной плос­кости и накусочной площадки можно обеспечить вестибуляр­ноеперемещение и зубоальвеолярное укорочение в области верхних резцов, что показано при адентиинижних постоянных резцов и отсутствии молочных. После достижения положитель­ных результатов лечения дляобеспечения ретенцииположения зубов следуетприменить съемный ретенционный протез для верхней челюсти, замещающий отсутствующие верхние зубы и плотноприлегающий к небнойповерхности коронок переме­щенныхверхних резцов.

Если примножественной адентии отсутствует фиксирован­наявысота прикуса, то желательно создать контакты между верхними и нижними зубами на одной, двух или более парах противостоящихзубов за счет ортодонтического перемещения зубов илиизменения формы их коронок путем протезирования. После этого отсутствующие зубы замещают съемными проте­зами.

Ангидротическая эктодермальная дисплазия. Наибольшие на­рушения в зубочелюстно-лицевой области наблюдаются при ангидротической эктодермальной дисплазии (АЭД). Ее диагно­стика основана на выявлении комплекса клинических симпто­мов, ни один из которых в отдельности не является патогно-моничным для этого заболевания.

Патогномоничный симптомокомплекс АЭД: ангидроз, ги-потрихоз, множественная врожденная адентия, дисплазия лица и черепа, дисморфогенез мягких тканей полости рта.

Дополнительными диагностическими признаками являются:

гипоплазия желез слизистых оболочек, гипопластические и ди­строфические изменения кожи, гипоплази^ сосков, ареол молочных желез. Перечисленные признаки,дсотя и характерны для АЭД, не всегда ярко выражены.

При обосновании диагноза каждый из перечисленных при­знаков должен быть проанализирован и документирован под­робным описанием со ссылками на данные специальных проб и обследований.

Ангидроз.

1. Анамнез:

а) приступы «необъяснимой лихорадки» с первых недель жизни;

б) повышение температуры тела у грудного ребенка во время сосания;

в) быстрая утомляемость и вялость во время игр, особен­но в жару или в теплом помещении, плохая пере-

носимость лихорадочных заболеваний, ухудшение само­чувствия у детей, подростков и взрослых, ощущение жары в тепломпомещении, в жаркую погоду, на солнце во время физической работы, при интенсивных движе-^ниях, приеме горячейпищи и питье(моторное беспо­койство, сердцебиение,одышка, тошнота,головокру­жение, головная боль, обморок), потребность летом частопользоваться холоднымдушем, увлажнять одежцу, спатьвне помещения, часто отдыхать во времяработы;

г) резкое снижение или отсутствие потоотделенияво времяжары и физической работы втечение всейжизни.

2 Осмотр кожи:

а) отсутствие пототделения, сухостькожи;

б) отсутствие или резкое уменьшение числапотовых пор.

3 Подсчет потовых пор: еслипри визуальном осмотре обнаруживаются потовые поры, то их подсчет проводят с помощью лупы.

4. Пробы на потоотделение (отсутствие или резкое умень­шение потоотделения).

5. Пробы на терморегуляцию: нарушение терморегуляции.

6. Гистологическое исследование кожи: гипоплазия или

отсутствие потовых желез. Гипотрихоз

1. Анамнез"

а) отсутствие волос со времени рождения; через несколь­ко месяцев появляются редкие, тонкие волосы;

б) редко стрижется;

в) носит парик.

2. Осмотр'

а) волосы наголове редкие,короткие, тонкие, пушко-воподобные, сухие, ломкие, обычно прямыеи слабопигментированные;

б) брови отсутствуют или редкие;

в) ресницы редкие, короткие, иногдаотсутствуют;

г) волосы на конечностях итуловище отсутствуютили

единичные;

Д) волосы вподмышечных ямках и на лобке отсутствуют

или скудные.

³- Микроскопическое исследованиеволос: волосы на головепушковоподобные, другие структурныеизменения стерж­ня волоса отсутствуют. - 'истологическое исследование коживолосистой части

головы: волосяные фолликулы скудные и гипопластич-ные.

Рожденная множественная адентия. '• Анамнез-363

а) прорезывание зубов запоздалое (в возрасте старше1~-3 лет);

б) последовательность прорезывания зубов нередко нарушена; сначала прорезываются зубы на верхней че­люсти, затем на нижней;

в) множественная или, реже, полная адентия;

г) зубы расположены с большими промежутками;

д) зубы конической формы. 2. Осмотр:

а) недостаточное количество зубов: в возрасте от 2,5 года до 6 лет (периодвременного прикуса) примноже­ственной адентии имеетсяот 2 до10 зубов на обеих челюстях вместо 20в норме; в возрасте от б до 13 лет (период сменного прикуса) у некоторых больныхпро­резываются 1—2 моляра, иногда клыки, чаще верхние;

в возрасте от 13 лет и старше (период постоянного прикуса) временные клыки (чаще нижние) расшаты­ваются и выпадают, количество зубов уменьшается до 2—8 вместо 32 в норме: на верхней челюсти чаще имеются центральные резцы, клыки, 1—2 временных моляра, на нижней челюсти — временные резцы, клыки, 1—2 моляра;

б) величина зубов меньше средней нормы, форма нару­шена; резцы узкие, короткие со сглаженной формой их углов, слабовыраженным дентальным бугром, не­редко клыкообразные с острым окончанием режущего бугра; клыки узкие, но с хорошо выраженным эква­тором коронки, острым режущим бугром; моляры атипичной формы с уменьшенным количеством ела-1 бовыраженных бугров и мелкими межбугровыми бо­роздами;

в) эмаль зубов гладкая, блестящая, иногда с поперечной исчерченностью ближе к буграм зубов;

г) цвет временных зубов белый, постоянных — желтый;

д) зубы расположены с большими промежутками; про­дольные оси верхних центральных резцов нередко от­клонены в вестибулярном, язычном или латеральном, направлении, верхних клыков — в мезиальном, ниж­них — в латеральном направлении;

е) контакты межцу зубными рядами нарушены,имеютсядве-трипары зубов, смыкающихся в привычнойок­клюзии;

ж) высота прикуса снижена;

з) зубы нередко подвижны в связи с их функциональной

перегрузкой. Рентгенологически выявляются короткие корни зубов. Пе-

пиодонтальная щель расширена,особенно в областизубов, на-додящихся вконтакте с зубамипротивоположной челюсти. Альвеолярныеотростки челюстей гипопластичные,низкие, возвышаются лишь в областиимеющихся зубов и их зачатков.

При ортопантомографииобнаруживается, что в беззубыхучасткахверхней челюсти структура костной тканинарушена (особенно в областибугров), альвеолярный отросток недораз­вит или отсутствует.Вертикальные размеры теланижней челю­сти резко уменьшеныв связи с недоразвитиеми атрофиейальвеолярного отростка. Внутренняя и наружнаякосые линиинаслаиваются и проецируются на уровне верхнего контура тела нижней челюсти. Суставные головкинижней челюсти утолще­ны. С возрастом описанные нарушения усиливаются.

При телерентгенологическом исследовании головыв боко­вой проекции выявляются вогнутыйпрофиль лицевого скелета, вогнутое дно носовой полости, повышеннаяпрозрачностьоколоносовых пазух (лобная,основная, верхнечелюстная), недостаточное развитие носовыхкостей и переднего носового выступа, недоразвитие или отсутствие альвеолярныхотростковчелюстей, нарушение пропорциональности соотношения раз­меров тела и ветвей нижней челюсти, уменьшенные вертикаль­ные размеры тела верхней инижней челюстей. Дисплазия лица и черепа.

1. Анамнез: с первых недель жизни отмечаются характерные особенности лица (лицо, как у старика), операции — ринопластика и отопластика.

2. Осмотр:

а) уменьшенные вертикальные размеры лицевого скеле­та, особенно нижней части лица: заостренный подбо­родок, высокий лоб, большие супраорбитальные и лоб­ные бугры;

б) блюдцеобразная деформация лица с западанием его средней части;

в) иногда гипертелоризм, плоские глазницы;

г) периорбитальные и периоральные зоны дистрофии кожи;

д) большие, глубокие оттопыренные ушныераковины,

заостренные сверху («уши сатира»);

е) седловкдныйнос, плоскаяспинка носаили запад ание

спинки носа, особенно над хрящом его кончика;

широкие открытые мягкиеноздри;

ж) толстые, мясистые вывернутые складчатые губы;

з) за падание щек и губ до замещения дефектовзубных

рядов путем протезирования;

и) прогеническоесоотношение зубных дугили резкаяпро-

трузия верхних переднихзубов.

Дисморфогенез мягких тканей полости рта. Язык большой, распластанный, складчатый со сглажен­ными сосочками на его кончике, сухой, нередко с трудно сни­маемыми налетами на спинке. Тяж уздечки верхней губы при­креплен низко. Щечные тяжи сильно выражены, защечные карманы в области верхнечелюстных бугров недоразвиты. Дно полости рта расположено высоко, подъязычные железы не­большого размера. Слюна выделяется скудно («сухой рот»). Слизистая оболочка на вершине альвеолярного гребня, бугров верхней челюсти и бугров в ретромолярной области тонкая, подвижная. Десневой край слизистой оболочки недостаточно схватывает зубы, имеется валик около зубов, чаще клыков, возвышающийся над уровнем слизистой оболочки альвеоляр­ного отростка.