Приобретенные гемолитические анемии.

Аутоиммунные гемолитические анемии – это анемии, что обусловленные образованиям антител к собственным антигенам эритроцитов, которые ведет к их разрушению. Оказывают содействие возникновению аутоиммунных реакций гемобластозы, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, инфекционные заболевания, врачебные препараты. Выделяют аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами, с полными тепловыми агглютининами, Для клинической картины, кроме общих симптомов гемолитической анемии, характерные гепатоспленомегалия и повышение температуры тела. При аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами характерная связь обострения болезни с переохлаждением. Периодически возникают гемолитические кризисы. Специфическим лабораторным критерием является положительная проба Кумбса. Эта проба существует в двух модификациях. Прямая проба Кумбса обнаруживает антиэритроцитарные антитела, которые фиксированы на поверхности эритроцитов больного с гемолитической анемией. При аутоимунной гемолитической анемии после добавления к эритроцитам пациента антиглобулиновой сыворотки (от иммунизированного кролика) происходит агглютинация эритроцитов. Косвенная проба Кумбса обнаруживает антиэритроцитарные антитела, которые не фиксированы на поверхности эритроцитов (эта модификация пробы полезна при нетяжелом течении заболевания или во время гемолитического криза). При аутоиммунной гемолитической анемии после добавления к эритроцитам (от здорового донора) сыворотки крови пациента происходит агглютинация.

Лечение: основной метод лечения – глюкокортикоидная терапия. Также применяются спленэктомия, лечение цитостатиками, переливание эритроцитарной массы, плазмаферез.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) – приобретенная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов, которая определяет их повышенную чувствительность к комплементу сыворотки. Кроме общих признаков гемолитической анемии для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны увеличение печени, склонность к венозным и артериальным тромбозам и, в конце концов, специфическое клиническое проявление заболевания - появление стула черного цвета ночью и утром. Среди лабораторных тестов характерно выявление гемосидерина в моче, положительная кислотная проба Хема (гемолиз эритроцитов пациента в подкисленной HCl сыворотке донора), положительная сахарозная проба Гартмана (гемолиз эритроцитов пациента в сыворотке донора, к которой добавлен раствор сахарозы).

Лечение: основной метод лечения ночной пароксизмальной гемоглобинурии – переливание отмытых эритроцитов. Также применяются - лечение анаболическими препаратами, антиоксидантами, железосодержащими препаратами.

К приобретенным гемолитическим анемиям относятся и другие виды анемий: травматические и ангиопатические гемолитические анемии, маршевая гемоглобинурия, а также анемии, что обусловленные влиянием инфекционных агентов, химических веществ, токсинов, физических факторов (малярия, медь, свинец, салицилаты, яд змей, ожоги и др.).