Общие сведения об обмене витамина В12.

Ø Общее содержание витамина В12 в организме 2-3 мг.

Ø Витамин В12 содержится в мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке.

Ø Витамин В12 высвобождается из пищи во время кулинарной обработки или под влиянием соляной кислоты.

Ø Суточная потребность в витамине В12 – 2-7 мкг.

Ø В желудке витамин В12 (внешний фактор Касла) связывается с белками «R» и поступает в двенадцатиперстную кишку, где под влиянием ферментов поджелудочной железы витамин В12 освобождается от связи с белками «R», но одновременно связывается с гастромукопротеином (внутренним фактором Касла, который синтезируется париетальными клетками желудка).

Ø Комплекс «витамин В₁₂+гастромукопротеин» поступает к специфическим рецепторам в подвздошной кишке, где и происходить всасывание витамина В₁₂.

Ø В крови витамин В12 связывается с транспортным белком транскобаламином и переносится в костным мозг (витамин используется для кроветворения) и в печень (витамин депонируется).

Ø В случае прекращения всасывания витамина В12, его дефицит возникает не сразу. Запасов витамина в печени хватает на 3-5 лет.

Этиология В₁₂-дефицитной анемии.

I. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина (антитела к париетальным клеткам и гастромукопротеину, гастректомия, рак желудка и др.)

II. Нарушение всасывания витамину В12 в кишечнике (синдром мальабсорбции, резекция кишечника, опухоли и гранулематозные заболевания кишечника, селективная мальабсорбция кобаламина – синдром Иммерслунда и др.)

III. Конкурентные затраты витамина В12 (инвазия гельминтом – лентец широкий, бактериальная инфекция при синдроме «слепой петли» и др.)

IV. Повышенные затраты витамина В12 (многоплодная беременность, гемолитические анемии, миеломная болезнь и др.)

V. Нарушение поступления витамина В12 с пищей (строгое вегетарианство).

VI. Снижение запасов витамина В12 (цирроз печени).

VII. Нарушение транспорта витамина В12 (отсутствие транскобаламина II или появление антител к нему).

Патогенез В₁₂-дефицитной анемии.

Витамин В₁₂ выполняет свою биологическую роль в виде двух коферментов – метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина.

Дефицит метилкобаламина приводит к нарушению синтеза ДНК и созревания клеток, которые быстро растут: клетки костного мозга, эпителия ЖКТ. Наиболее значительны эти изменения со стороны красного кроветворного ростка. В костном мозге увеличивается количество мегалобластов. Мегалобластный эритропоэз характеризуется задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению с гемоглобинизацией цитоплазмы, повышенным распадом мегалобластов в костном мозге, снижением длительности жизни эитроцитов.

Дефицит дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению токсических для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот, что приводит к поражению задних и боковых столбов спинного мозга и к снижению синтеза миелина.