Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
Рис. 350.Ребенок с синдромом Ml жаберных дуг (гемифациальная микросомия)
"™ |
Рис. 352.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (HI жаберных дуг)
Рис. 351.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (I-II жаберных дуг)
Рис. 353.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (I-II жаберных дуг) через 6 мес после хейлопластики
Синдром Клиппеля-Фейля(Klippel-Feil). В полости рта синдром проявляется нарушениями прикуса, несращениямп твердого и мягкого нёба, деформациями зубов, кистами челюстей. Внешний вид больного имеет типичный признак — короткую шею (голова "сидит" на плечах), движения головы ограничены. Это обусловлено тем, что I позвонок сливается с другими позвонками или синостози-рован с затылочной костью.
Кроме названных симптомов наблюдаются аномалии ребер, врожденные пороки сердца, высокое расположение лопаток.
Лечение многоэтапное и длительное, проводится соответствующими специалистами. В возрасте 1-2 года выполняется ураностафплопластика, если нет общесоматических противопоказаний, при выявлении кист челюстей — хирургическое лечение: кистотомия, кистэктомпя. Коррекцию прикуса и деформаций зубов осуществляет ортодонт.
Макро- и микростомиимогут быть врожденными и сопровождать различные синдромы, определяющиеся в челюстно-лицевой области, и приобретенными, являющимися следствием ожогов, травм, хирургического вмешательства, проведенного лучевого лечения и т. п. Макро- и микростомия сопровождаются функциональными нарушениями (слюнотечением, выливанием пищи изо рта, ограниченным открыванием рта при микростомии, нарушением дикции) и различными косметическими деформациями.
Свыше 30 синдромов могут сопровождаться макро- и микростомиями : синдром Вольфа-Хиршхорна — хромосомы 4р (микростомия); Гольденхара синдром — скулоаурикуловертебральная дпсплазпя (макростомия); Казен синдром (микростомия); синдром Тричер-Коллинза (макростомия); синдром Франческетти (макростомия); Фримена-Шелдона синдром — краниокарпотарзальная диспла-зия (микростомия); Ханхарта синдром — синдром гипоглоссии-гиподактилии, синдром аглоссии-адактилии (микростомия); хромосомы 14р, 18д-синдром (микро- и макростомия соответственно) и т. п.
Лечебная тактика во всех случаях единственная — хирургическое вмешательство, предусматривающее при микростомии — расширение, а при макросто-мии — сужение ротовой щели. Существует много способов устранения этих деформаций: по А.И. Евдокимову, Г.О. Васильеву с использованием треугольных лоскутов, местной пластики по Ю.К. Шимановскому. В каждом конкретном случае в зависимости от степени нарушения функций, проявления косметических недостатков применяют ту или иную методику.
Колобомалица характеризуется несращением мягких тканей и костей по
трансверзали (поперечное) или сагитталп (косое), бывает одно- и двусторонней.
Сопровождается частичной гипоплазией тканей, атрофией мышц (рис. 355-358).
Лечение многоэтапное, длительное и заключается в анатомо-функциональ-
ном восстановлении несросшихся тканей (рис. 359, 360).
Рис. 354.Врожденная аплазия верхней челюсти
Рис. 355.Ребенок с правосторонней косой колобомой лица и отсутствием глазного яблока
газдел iu
Рис. 356.Ребенок с правосторонней коло-бомой лица |
Рис. 358.Ребенок с правосторонней коло-бомой лица |
Рис. 357.Ребенок с двусторонней колобо-мой лица, несращением альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис.359. Полость рта того же ребенка с правосторонней колобомой лица, атипичным несращением мягкого нёба и глотки
Рис. 360.Тот же ребенок через 6 лет после операции
Раздел 11
Дата добавления: 2015-04-19; просмотров: 1222;