Лечение медуллярного рака

Основной вид лечения хирургический, только при минимальном размере опухоли возможно проведение эпифасциальной резекции щитовидной железы, чаще это субтотальная резекция. Возможно проведение лучевой терапии. При наличии отдаленного метастазирования проводится полихимиотерапия.

Наследственные формы медуллярного рака (20 – 30% от всех случаев рака) могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу, являясь при этом либо самостоятельным заболеванием - семейной формой, либо встречаться в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН) 2А или 2В типов.

Множественные эндокринные неоплазии (МЭН IIа и МЭН IIв) включают гиперпаратиреоидизм (при МЭН IIа), билатераль­ный медуллярный рак ЩЖ, билатеральную феохромоцитому. Наблюдае­мые при этом соматические нарушения связаны с гастроинтестинальным ганглионейроматозом, что клинически может проявляться запорами, диареей и megacolon. Порой прибегают к ошибочным операциям на толстой кишке. Заболевший ребенок из-за гастроинтестинальных нарушений значительно отстает в развитии.

В диагностике данного синдрома имеет значение скрининговое обследование родственников, чтобы выявить заболевание на доклиническом уровне. С этой целью проводится определение базального и после стимуляции пентагастрином кальцитонина. Обследуются все родственники, выполняется тиреоидэктомия в любом возрасте, как только выявлен высокий уровень кальцитонина, даже при отсутствии узлов в щитовидной железе.

Отдельно надо сказать о недифференцированных формах рака. Скорость роста опухоли очень высокая, клиника нарастает быстро, часто выглядит как подострый тиреоидит, цитологически иногда очень трудно поставить диагноз, это связано с обилием некрозов в опухоли. Лечение данного вида опухолей комплексное, первым этапом предпринимается хирургическое вмешательство, с целью возможно полного удаления опухоли или взятия биопсии, операция всегда носит циторедуктивный характер. Удалить полностью данную опухоль практически невозможно из-за выраженного инфильтративного роста. Эффективно может быть только химиолучевое лечение.