Дифференциальный диагноз. Примерно у 80% больных с синдромом Кушинга (без учета боль­ных, у которых симптоматика обусловлена введением экзогенных гормонов) последний является

Примерно у 80% больных с синдромом Кушинга (без учета боль­ных, у которых симптоматика обусловлена введением экзогенных гормонов) последний является следствием АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза. Примерно у 15% больных встречается опу­холь надпочечников, а у остальных этот синдром связан с про­дукцией АКТГ эктопической опухолью. Диагноз ставят на осно­вании ускорения секреции кортизола, изменения результатов те­ста на подавление дексаметазоном, повышения уровня кортизола в плазме и гиперреактивности гипоталамо-гипофизарно-надпочеч­никовой системы в отсутствие каких бы то ни было признаков другого новообразования и независимо от данных томографии ту­рецкого седла. Диагностика проходит два основных этапа. Первый заключается в дифференциации гиперадренокортицизма от со­стояний, характеризующихся клиническими признаками этого за­болевания, но без нарушения секреции стероидов, а второй — в исключении состояний, при которых гиперадренокортицизм не зависит от патологии гипоталамуса или гипофиза. Одним из со­стояний, заслуживающих специального рассмотрения, является синдром эктопической продукции АКТГ. Чаще всего эктопиче­ская продукция АКТГ осуществляется мелкоклеточными раками легких, карциноидными опухолями и опухолями островков под­желудочной железы. Заболевание своими клиническими и биоло­гическими особенностями может имитировать зависимую от гипо­физа болезнь Кушинга, хотя у больных со злокачественными опухолями часто отсутствует увеличение массы тела и ведущую роль приобретает гипокалиемия. Проба с дексаметазоном обнару­живает различную степень торможения. Некоторые из опухолей секретируют не АКТГ (или не только АКТГ), а КРФ [228], что может объяснить сходство динамических реакций. Удаление опу­холей полностью устраняет биохимические и клинические нару­шения.

Утрата периодичности секреции кортизола, отсутствие тормо­зящего эффекта дексаметазона и часто некоторое повышение уровня кортизола в плазме наблюдается при стрессе, в периоды тяжелых переживаний и при эмоциональных расстройствах, осо­бенно депрессивных состояниях. С биохимических позиций может оказаться невозможным отличить таких больных от лиц с АКТГ-секретирующими опухолями, хотя клинические признаки, как правило, отсутствуют.