Признаки и симптомы. Клинические проявления АКТГ-секретирующих опухолей можно разделить на две группы: связанные с гиперплазией коры надпо­чечников и повышенной продукцией

Клинические проявления АКТГ-секретирующих опухолей можно разделить на две группы: связанные с гиперплазией коры надпо­чечников и повышенной продукцией кортизола и обусловленные вненадпочечниковыми эффектами АКТГ и родственных пептидов. Гиперкортизолемия имеет одни и те же признаки и симптомы не­зависимо от того, обусловлена она гипофизарной или внегипофизарной секрецией АКТГ, аденомами коры надпочечников или введением экзогенного кортизола. К этим признакам относятся в основном перераспределение жира на туловище, гипертония, диабет, аменорея, гирсутизм, угри, остеопороз и компрессионные переломы, мышечная слабость, фиолетового цвета стрии, ломкость капилляров, плохое заживление ран, сниженная устойчивость к инфекциям и поведенческие нарушения.

Повышение секреции АКТГ и, вероятно, b-ЛПГ приводит к усилению пигментации подобно тому, что встречается при адди­соновой болезни. Кожа темнеет на участках, испытывающих дав­ление (коленные, локтевые и межфаланговые суставы, области но­шения пояса и бретелек бюстгальтера), и вокруг сосков, в обла­сти гениталий и слизистых оболочек, а также в местах образования свежих рубцов. Поскольку секреция АКТГ опухолью не полностью автономна, а частично подавляется при гиперкортизолемии, на ранних стадиях болезни гиперпигментация не достигает значи­тельной степени и становится наиболее выраженной после адре­налэктомии, когда уровень АКТГ может резко повыситься. Ги­перпигментация является ведущим признаком синдрома Нельсона и внегипофизарных АКТГ-продуцирующих опухолей. Хотя фраг­менты АКТГ и эндорфины оказывают выраженное влияние на ЦНС, поведенческие нарушения, наблюдаемые при болезни Ку­шинга (эйфория, снижение потребности в сне,, а иногда истинные психозы), могут, вероятно, обусловливаться повышенным уровнем кортизола в плазме.

Благодаря более ранней диагностике и лечению частота рас­пространенных симптомов роста самой опухоли гипофиза (голов­ная боль, нарушение зрения, гипопитуитаризм) в настоящее вре­мя снижается.