Врождённая и синдромная патология склеры (синдром Эддоу) – этиология, клиника (общая и глазная), осложнения, диф. диагноз, лечение.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски — врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры. Синдром голубых склер. Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей — Эддоу синдром; с глухотой — синдром Ван-дер-Хуве и т.д. Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза. При этом синдроме выявляется усиленная васкуляризация эписклеры, гиперплазия эластических элементов склеры и склероз артерий, питающих склеру. Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата. Педиатрам следует помнить, что голубая окраска склер является грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее, чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. Лечение симптоматическое и мало результативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.