Симпатическая система.

Центральные симпатические пути. Симпа­тический тракт может быть поврежден на раз­личных уровнях. При этом независимо от уров­ня поражения развивается синдром Горнера.

Характерными чертами этого синдрома яв­ляются:

1. Миоз со стороны поражения, являющий­
ся следствием паралича дилятатора.

2. Нарушение расширения зрачка в темноте.

3. Частичный птоз, развивающийся в ре­
зультате паралича мюллеровской части лева-
тора верхнего века.

4. Ангидроз лица вследствие отсуствия сти­
муляции потовых желез.

5. Энофтальм в результате пареза гладких
мышц глазницы, включая мышцу Мюллера
[454, 483].

Деструктивные патологические процессы, разрушающие структуры моста, спинного моз­га, вызвают односторонний синдром Горнера. В то же время процессы, «раздражающие» эти структуры, приводят к развитию синдро­ма Бернарда—Горнера (Bernard—Homer), ко-

торый своими клиническими проявлениями про­тивоположен предыдущему. При этом зрачок и глазные щели расширены, увеличено потоотде­ление, просвет сосудов на стороне поврежде­ния сужен.

Врожденный синдром Горнера часто обнару­живается одновременно с гетерохромией ра­дужной оболочки. При этом снижена пигмен­тация радужки со стороны поражения. Гипо-пигментация связана с тем, что стромальные меланоциты содержат небольшое количество зерен меланина. Предполагают, что развитие гетерохромии связано с недостатком тирозина-зы, наступающий в результате адренергической денервации [489, 549]. При этом депигментация не распространяется на невусные клетки ра­дужки. Паралич Клумпа развивается после ро­довой травмы в результате повреждения двига­тельных корешков.

Центральные поражения симпатической системы наиболее часто связаны с окклюзией задней нижней мозжечковой артерии (синдром Валленберга). При этом выявляются:

1. Синдром Горнера со стороны поражения.

2. Дисфагия (паралич IX, X нервов).

3. Аналгезия кожи лица со стороны пораже­
ния (спинной путь и ядра тройничного нерва) и
аналгезия туловища и конечностей с противо­
положной стороны (восходящий спинно-талами-
ческий путь).

4. Мозжечковая атаксия со стороны пора­
жения и ротаторный нистагм (вестибулярные
ядра). Центральные тракты, локализованные на
уровне спинного мозга, наиболее часто повреж­
даются в результате травмы, развития опухо­
лей, сирингомиелии и при демиелинизирующих
заболеваниях.

Преганглионарные поражения. Поражение преганглионарных волокон (корешковые по­ражения) может развиться в результате ро­довой травмы и ассоциируется с параличом руки, развивающемся со стороны поражения (синдром Клюмпке). Опухоли верхушки легко­го или верхней части средостения также приво­дят к повреждению преганглионарных волокон на уровне Т, (синдром Панкоаста; Pancoast). В области шеи волокна поражаются при раз­витии опухолевых, воспалительных, травмати­ческих заболеваний, увеличении лимфатических узлов. Описаны и случаи повреждения волокон при проведении хирургических вмешательств и каротидной ангиографии. Характеризуется син­дром развитием сильных болей в плече, пареза и атрофии мышц руки в сочетании с легким энофтальмом, птозом и миозом. Нередко возни­кают эрозии в области третьего ребра.

Постганглионарные поражения. Постганг-лионарные поражения не сопровождаются ан-гидрозом кожи лица.

Внутренняя сонная артерия. Аневризмы основного ствола внутренней сонной артерии и ее ветвей вызывают расширение зрачка. При

Вегетативная (автономная) иннервация глаза

этом могут быть вовлечены оба компонента автономной нервной системы. Паралич симпа­тической системы приводит к миозу, увеличе­нию слезоотделения, головным болям (синдром Нортона). Головная боль может сопровождать­ся птозом.

Парасимпатическая и симпатическая иннер­вация нередко нарушена и при воспалитель­ных процессах в области верхней глазничной щели. Врожденный синдром Горнера развива­ется наиболее часто при родовой травме плече­вого нервного сплетения. При этом нарушение иннервации радужки приводит к возникнове­нию гетерохромии в результате нарушения пиг­ментации пораженного глаза.

В заключение необходимо отметить, что вы­явить уровень поражения симпатической систе­мы, приводящий к развитию синдрома Горнера, возможно на основании использования кокаина и гидроксиамфетамина. Приблизительно 90% норэпинефрина, выделяющегося в нервно-мы­шечных соединениях дилятатора радужки, зано­во поглащается пресинаптическими окончания­ми. Кокаин блокирует механизм обратного по­глощения норэпинефрина. Сохраняющаяся вы-

сокая концентрация норэпинефрина стимулиру­ет мышечные клетки. В результате этого меха­низма, у пациента без поражения симпатичес­кого тракта зрачок расширится. В то же время у больного синдромом Горнера зрачок расши­рится незначительно, поскольку норэпинефрин вообще не высвобождается в пресинаптичес-кую щель. Как указано выше, уточнить уровень поражения возможно при использовании гидро­ксиамфетамина (1% раствор). Гидроксиамфета-мин способствует высвобождению в пресинап-тическую щель норэпинефрина. По этой причи­не у здоровых пациентов этот препарат расши­ряет зрачок. При постганглионарном синдроме Горнера отмечается дегенерация нервных окон­чаний. По этой причине зрачок расширится не­значительно. При преганглионарном синдроме Горнера постганглионарный нейрон сохраняет­ся, в связи с чем при введении гидроксиамфета­мина зрачок расширяется. Использование ана­лиза реакции зрачка при проведении исследова­ния с использованием кокаина и гидроксиамфе­тамина в достаточно большом числе случаев может уточнить уровень поражения, что имеет большое клиническое значение (рис. 4.5.15).

Эфферентный

симпатический

тракт

Преганглио-нарные волокна

Постганглио-нарные волокна

Базовая

Кокаин

Эпинефрин

Гидрокси-амфетамин

Синдром Горнера:

— птоз;

— миоз;

— энофтальм;

— расширение сосудов;

— отсутствие секреции

Рис. 4.5.15. Структурная организация сим­патической иннервации глаза и глазницы и особенности реакции зрачка на различные фармакологические препараты при повреж­дении симпатического тракта:

верхняя строка таблицы иллюстрирует состояние зрачка при повреждении симпатического тракта на различных уровнях до применения препаратов. Ос­тальные три строки иллюстрируют изменение раз­мера зрачков при инстилляции кокаина, эпинефри-на и гидроксиамфетамина. Обращает на себя вни­мание то, что использование гидроксиамфетамина позволяет чаще (на 16%) дифференцировать пост-ганглионарные поражения от преганглионарных (/ — подбугорная область (гипоталамус); 2 — мост; 3 — продолговатый мозг; 4 — подключичная арте­рия; 5 — внутреннее сонное сплетение; 6 — наруж­ные сонные волокна; 7 — сонная артерия)