Дифференциальный диагноз

Участок моторной единицы, вовлеченной в патологический процесс, можно оп­ределить на основании клинических данных (табл. 354-1). Поражение моторного нейрона подозревают (см. гл. 350) у тех больных, у которых мышечная слабость сопровождается выраженной атрофией мышц и фасцикуляциями при отсутствии сенсорных нарушений. В случае изолированного поражения передних рогов рефлексы могут быть резко угнетены, но при одновременном поражении верхнего мотонейрона, как это бывает при амиотрофическом боковом склерозе, их сила может быть пато­логически увеличена. Слабость дистальной мускулатуры в сочетании с потерей чувствительности свидетельствует о периферической невропатии (см. гл. 355). У подобных больных наблюдают угнетение сухожильных рефлексов. Если же рефлексы сохранены, то причина выраженной мышечной слабости, вероятно, кроется в другом. О поражении нервно-мышечного соединения (см. гл. 358) свидетельствует выражен­ная мышечная слабость глазной и бульбарной мускулатуры, особенно если степень ее изменяется в течение суток: обычно мышечная слабость усиливается к вечеру.

Характерна также патологическая утомляемость мышц. При поражениях нерв­но-мышечных соединений у большинства больных, особенно с миастенией, рефлексы сохранены.

Миопатия в сопоставлении с другими нервно-мышечными заболеваниями. Кли­нически миопатия в отличие от других поражений моторной единицы обычно про­является мышечной слабостью проксимальной локализации, при этом объем пора­женной мышцы не изменен или лишь незначительно увеличен, рефлексы сохранены. В табл. 354-2 представлена классификация первичных мышечных поражений. Однако у многих больных с симптомами поражения мышц выявляют заболевания, не входящие в этот перечень, так как при прогрессировании этих болезней отчетливо проявляются признаки поражения другой части моторной единицы или другой системы организма (см. гл. 15). Так, например, у больных с денервацией вследствие повреждения нервного корешка из-за протрузии поясничного межпозвоночного диска отмечают судороги, боли и слабость в соответствующих мышцах, иннервируемых из поражен­ного нервного корешка. Более того, быстрая мышечная утомляемость и мышечная слабость вообще и даже болевые ощущения в мышцах довольно часто сопровождают нарушение деятельности сердца, легких, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, а также заболевания системы крови. Естественно, что в подобных случаях ожидать сохранности силы и выносливости мышцы по отношению к физической нагрузке нельзя, приходится все же, несмотря на то, что больные с патологией сердца или легких нередко предъявляют жалобы на быструю мышечную утомляемость и общую мышечную слабость, а также на то, что у них нередко находят и атрофию мышц, их легко отличить от больных с первичной мышечной патологией. Слабость прокси­мальных мышц, столь характерная для миопатий, может быть обнаружена также при острой и хронической воспалительной полиневропатии, при поражениях нерв­но-мышечного соединения и клеток передних рогов спинного мозга. Дело в том, что многие заболевания обозначают термином «миопатия» только на основании симптома проксимальной мышечной слабости. Так, к «миопатиям» относят и мышечную слабость при гипертиреозе и гиперпаратиреозе, при лечении кортикостероидами. Однако патофизиологическая основа перечисленных выше мышечных нарушений так и не определена окончательно.

Таблица 354-1. Клинические проявления нервно-мышечных заболеваний

Острая генерализованная мышечная слабость. Общая мышечная слабость, раз­вивающаяся в течение менее чем одного часа, обычно бывает связана с метаболическим или токсическим поражением нервно-мышечного соединения или самой мышцы. Внезапные изменения концентрации калия, кальция, натрия, магнезии или фосфора (фосфата) в циркулирующей крови может обусловить частичный или полный паралич мышцы. Так, острая недостаточность нервно-мышечного соединения с нарушением его трансмиссивной функции возникает при ботулизме и других токсикозах, при гипермагнезиемии как осложнение при применении аминогликозидных антибиотиков и некоторых других препаратов. Мышечная слабость, развивающаяся в течение суток, может сопровождать метаболические нарушения, изменения электролитного баланса, интоксикацию некоторыми веществами, периодический паралич (см. гл. 359). острые воспалительные миопатии, особенно вызываемые вирусами или паразитами (см. гл. 356). а также некоторые острые полиневропатии (гл. 355). Нередко больные с незаметно прогрессирующим хроническим течением заболевания впервые обращают внимание на мышечную слабость лишь при резком внезапном нарушении функции той или иной мышцы.

Подострая мышечная слабость. Мышечная слабость, развивающаяся в течение

Таблица 354-2. Классификация первичных мышечных поражений

I. Наследственные болезни:

А. Мышечная дистрофия (см. гл. 357): Дюшенна, миотоническая, плече-лопаточно-лицевая, дистрофия конечностно-поясная, окулофарингеальная, скапуло-перонеальная, врожденная, дистальная, глазная

Б. Врожденные миопатии (см. гл. 357): центрально-стержневая, немалиновая миопатия, центронуклеарная, связанная с несоразмерностью мышечных во­локон

В. Метаболические миопатии (см. гл. 357):

1. Гликогеновые — недостаточность фосфорилазы, фосфофруктокиназы, фосфоглицеромутазы, кислой мальтазы и других ферментов

2. Липидные — с нарушением синтеза или транспорта карнитина; связанные с недостаточностью карнитинпальмитилтрансферазы

3. Связанные с нарушениями в пуриново-нуклеотидном цикле — недостаточ­ность миоаденилатдеаминазы

Г. Миотония (см. гл. 357): миотония врожденная, парамиотония

Д. Периодический паралич (см. гл. 17 и 359) — гипокалиемический, гиперкалиемический П. Первичные мышечные заболевания воспалительной природы (см. гл. 356)

А. Коллагенозы — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, скле­родермия, смешанные болезни соединительной ткани

Б. Саркоидоз, карциноид, злокачественные новообразования В. Инфекции — многочисленные инфекционные болезни, особенно вирусные (грипп типа В), паразитарные (трихинеллез) и протозойные (токсоплазмоз)

Г. Идиопатические — полимиозит, дерматомиозит

III. Первичные мышечные поражения эндокринной и метаболической природы (см. гл. 357)

А. В результате нарушений электролитного баланса — нарушения обмена кальция, фосфора, магния, натрия, калия

Б. В результате эндокринных нарушений — гипер- и гипофункции щитовидной железы, патология надпочечников, паращитовидных желез, гипофиза

IV. Первичные поражения мышц токсической природы (см. гл. 357): алкоголь, опиаты, пентазоцин, клофибрат и др.

V. Опухоли — первичные и метастатические.

Опухание мышц — инфекции, саркоидоз, оссифицирующий миозит, кальциноз мышц, разрыв мышцы и кровоизлияние в нее

нескольких дней, более характерна для поражения периферического нерва или нервно-мышечного соединения, чем для поражения мышц или клеток передних рогов. Острая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена—Барре), а также токси­ческие невропатии — порфирийная, дифтерийная и другие, характеризуются подо­стрым началом. При дифференциальной диагностике нужно учитывать миастению и другие заболевания нервно-мышечного соединения. Подострая мышечная слабость может возникнуть и при резко выраженных полимиозите и дерматомиозите. Подостро мышечная слабость проявляется при эндокринной патологии и при воздействии некоторых мышечных токсинов (см. табл. 354-2) (см. гл. 357). Из заболеваний клеток передних рогов спинного мозга подостро развиваются некоторые вирусные инфекции, в частности полиомиелит.

Медленно прогрессирующая мышечная слабость. Медленно прогресси­рующая слабость проксимальных мышц, развивающаяся в течение не­дель и месяцев, может быть обусловлена полимиозитом или дерматомиозитом или, наконец, быть следствием недиагностированной эндокринопатии. Если же указанный процесс еще более длительный (до года и более), то следует подумать об одной из мышечных дистрофий, о спинальной мышечной атрофии или о поражении нервно-мышечного соединения, как в случае миастении. Невропатии редко сопровождаются слабостью проксимальных мышц, за исключением острой и хронической воспали­тельной полиневропатии, порфирийной невропатии и диабетической проксимальной мононевропатии. Медленно прогрессирующая слабость дистальных периферических мышц более характерна для поражения клеток передних рогов спинного мозга или периферических нервов, но не для поражения мышц или нервно-мышечного соединения. Наиболее распространенной дистальной миопатией является миотоническая дистрофия. Реже встречаются дистальная мышечная дист­рофия, центронуклеарная и немалиновая миопатии (см. гл. 357), а также некоторые варианты полимиозита, известные как миозит с включениями в виде телец (см. гл. 356). Резко выраженную слабость дистальных мышц нижних конечностей наблюдают при плече-лопаточно-лицевой и скапуло-перонеальной мышечных дистрофиях, од­нако в этом случае в патологической процесс вовлекаются и более проксимально расположенные мышцы. Медленно прогрессирующая слабость буль­барных мышц более характерна для поражения клеток передних рогов или поражений нервно-мышечного соединения, чем для миопатий. Слабость бульбарных мышц (затруднения при разговоре, кашле и глотании) возникает обычно в случае поражения моторного нейрона (особенно при амиотрофическом боковом склерозе) и нервно-мышечного соединения (при окулофарингеальной и миотонической дист­рофии, а также при полимиозите или дерматомиозите). Слабость глазных мышц и птоз обычно нехарактерны для поражения моторного нейрона и пери­ферической нейропатии. Офтальмопарез типичен для миастении и может возникнуть также при миотонической и окулофарингеальной дистрофии. Мышечная слабость, ограниченная только (или преимущественно) глазными мышцами (прогрессиру­ющая экстремальная офтальмоплегия), возникает при таких пораже­ниях, как синдром Keams—Sayre (см. гл. 357).

Лабораторные методы исследования

Больные, жалующиеся на мышечную слабость, нуждаются в диагностическом об­следовании. В таких случаях необходимо провести анализ крови, мочи, исследовать функцию печени и определить содержание электролитов в крови. Многим больным по­казано исследование функции щитовидной железы, надпочечников и других эндокрин­ных желез. Целесообразно также осуществить исследование сывороточной креатинки­назы, проводимости импульса по нерву, электромиографию и биопсию мышцы. Иссле­дование нервной проводимости следует рекомендовать тем больным, у которых по данным анамнеза и осмотра можно предположить периферическую невропатию. Био­псия нерва — более специализированный метод исследования и показана не всем боль­ным (см. гл. 355). При подозрении на поражение нервно-мышечного соединения целе­сообразно произвести повторное раздражение изучаемого нерва и зарегистрировать мы­шечные сокращения. Перед проведением любого лабораторно-диагностического исследования необходимо определить его цель для того, чтобы избежать накопления ненужной и путающей диагностический поиск информации. Так, например, активность сывороточной креатинкиназы может оказаться повышенной даже после незначительной травмы мышцы, связанной с электромиографией. А при электромиографии и биопсии мышцы, вовлеченной в патологический процесс вследствие поражения заднего спинно­мозгового корешка (например, в результате грыжи межпозвоночного диска), могут быть выявлены патологические изменения, характерные для невропатии, но не имеющие отношения к вновь возникшему заболеванию. Изменения, обнаруженные при биопсии мышцы, которая совсем недавно была даже слегка травмирована (например, при внут­римышечной инъекции или электромиографии), могут быть ошибочно интерпретиро­ваны недостаточно бдительным врачом как свойственные миозиту.

Если больной жалуется на слабость и быструю утомляемость тех или иных мышц, а при осмотре больного это не подтверждается, показания для диагностических исследований становятся менее определенными. Однако в зависимости от результатов других исследований жалобы больного на резко выраженную мышечную слабость в течение продолжительного времени свидетельствуют о необходимости диагностиче­ского исследования. Если по данным анамнеза у больного предполагают метаболи­ческую миопатию (см. гл. 357), целесообразно провести углубленные биохимические исследования.