Электромиография. Измерение электрической активности, возникающей в мышечных волокнах, осу­ществляют введением иглы электрода чрескожно в мышцу

Измерение электрической активности, возникающей в мышечных волокнах, осу­ществляют введением иглы электрода чрескожно в мышцу. Электрическая активность с этого электрода затем визуализируется на катодно-лучевом осциллоскопе и может быть трансформирована в звуковой сигнал.

Скелетные мышцы нередко имеют очень большие размеры. Поэтому электродные исследования таких мышц дают лишь усредненную картину их электрической ак­тивности. Поскольку при нервно-мышечных заболеваниях поражается только ске­летная мускулатура, нормальная электрическая активность в одном из участков мышцы не исключает возможности патологического процесса в соседнем ее участке. Таким образом, для тщательного физиологического анализа необходимы тонкие кон­центрические игольчатые электроды, которые должны быть введены в строго опре­деленные мышцы, для того чтобы регистрировать электрическую активность неболь­шого числа моторных единиц и мышечных волокон.

Потенциал действия. По мере того как электрический импульс распространяется от центра к любому концу мышечного волокна, электрический ток проводится на поверхности через нормально поляризованную область мышечной мембраны (сарко­леммы) по направлению к деполяризованной ее зоне (рис. 354-1). Регистрирующий электрод вначале приобретает слегка положительный заряд по отношению к индиф­ферентному электроду. Когда зона деполяризации движется под регистрирующим электродом, то на электромиограмме (ЭМГ) появляется негативный зубец. По мере того как активная зона мышцы удаляется от электрода, мембрана под ним постепенно реполяризуется. В результате на осциллоскопе записывается трехфазный по­тенциал действия (см. рис. 354-1).

Регистрация активности моторной единицы (двигательной единицы). Трехфаз­ные потенциалы действия образуются в результате активности одиночных мышечных волокон. В нормальной мышце возбуждение начинается с возбуждения моторных нервов, иннервирующих многие мышечные волокна, так что все мышечные волокна одной данной моторной единицы активизируются одним импульсом, передающимся с моторного нейрона. Число мышечных волокон в одной моторной единице различно, а мышечные волокна отличаются друг от друга диаметром, длиной и формой, а также ориентацией в пространстве по отношению к электроду электромиографа. Мышечные волокна одной моторной единицы не собраны в пучки, а довольно широко разбросаны в том или ином участке мышцы, будучи перемешанными с мышечными волокнами расположенных рядом моторных единиц. Следовательно, активизация мышцы сопровождается образованием целого комплекса потенциалов моторных еди­ниц, являющихся суммой индивидуальных потенциалов действия.

Нормальная электромиограмма. В покое нормальная мышца не несет электриче­ского заряда, она электрически «молчалива». По мере того как замирает ее ак­тивность. индуцированная введением игольчатого электрода, т. е. активность, спро­воцированная травмой от укола, электроды уже не регистрируют никаких потенциалов действия. Когда же данная мышца произвольно сокращается, то появляются потенциалы действия, причем по мере усиления силы сокращения мышцы включаются единицы

Рис. 354-1. Трехфазный потен­циал действия мышцы. Затененные участки представляют зону потенциала действия, кото­рая заряжена отрицательно по от­ношению ко всем другим точкам на поверхности мышечного волок­на. Это обозначено тремя точками (А, В, С) по движению потенциала вдоль мышечного волокна. В каж­дой точке часть трехфазного мы­шечного потенциала действия ото­бражается на катодно-лучевом ос­циллоскопе (КЛО), где регист­рируется разница потенциалов между активным (вертикальная стрелка) и индифферентным элек­тродами. На этом и последующих рисунках отрицательная поляр­ность изображена вверху. Время откалибровано на экране КЛО. (Подробности см. в тексте.)

второго и третьего порядка. При усилении мышечного сокращения появляются потен­циалы действия еще большего числа и более крупных моторных единиц, пока уже при полном сокращении мышцы не регистрируются беспорядочно расположенные потенци­алы действия, частота которых колеблется от 20 до 50 Гц. При этом потенциалы действия моторных единиц больше уже не различаются и может быть получена электромиограмма периода «полной мобилизации», или фазы интерференции. При заболеваниях центральной или периферической нервной системы этот период мобилизации, возни­кающий после максимального волевого усилия, направленного на сокращение мышцы, резко укорочен, так как при этом активизируется меньшее число моторных единиц. У больных же с поражением мышц период мобилизации при совершении максимального усилия остается полным; однако «peak-to-peak» амплитуда фазы «мобилизации» уменьшена.Таким образом, уменьшение амплитуды фазы полной «мо­билизации» при слабости мышцы, выявляемое при ЭМГ, служит самым характерным электромиографическим признаком мы­шечного заболевания.

Патологическая электромиограмма. Нарушения, регистрируемые на ЭМГ, харак­теризуются: 1) возникновением спонтанной активности во время релаксации мышцы (фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции); 2) различными отклонениями в амплитуде, продолжительности и форме отдельных потенциалов моторных единиц;

3) уменьшением числа моторных единиц, которое, однако, может пополняться; 4) об­наружением миотонии, парных потенциалов (тетания), странных повторяемых потен­циалов или электрического «затишья» во время укорочения (сокращения) мышцы.

Спонтанная активность во время полного расслабления мышцы. Персистирующую инсерционную (от введения в мышцу игольчатого элек­трода) активность можно наблюдать при нарушениях мышечного тонуса, при поли­миозите и в денервированных мышцах. Спонтанную активность всей моторной единицы или ее части называют фасцикуляцией, а спонтанную активность отдельного мышечного волокна — фибрилляцией. Фибрилляции возникают при деструкции моторного нейрона или его аксона, а также при мышечных заболеваниях, конца часть мышечного волокна отделяется от его иннервируемой части очагом сегментарного некроза. Когда моторный нейрон подвергается деструкции в результате патологического процесса или когда его аксон разрывается, дистальная часть аксона в течение нескольких дней подвергается дегенерации. Мышечные волокна, которые в прошлом иннервировались веточками погибшего аксона, как бы отъединяются от нервной системы. Хемочувствительная часть сарколеммы в области моторной концевой пластинки после денервации начинает распространяться на всю поверхность мышеч­ного волокна. Это наряду со снижением мембранного потенциала покоя денервиро­ванного мышечного волокна вызывает появление спонтанной активности в денерви­рованных мышечных волокнах в период 7—25 дней после «смерти» аксона (время определяется расстоянием от денервированных мышечных волокон до участка пора­жения). Эта спонтанная активность подобна той, которую обнаруживают в синусовом узле сердца, т. е. каждое мышечное волокно сокращается со своей собственной скоростью безотносительно активности мышечных волокон, расположенных рядом. При этом на ЭМГ денервированная мышца может давать совершенно случайный конгломерат потенциалов, состоящий из коротких, трехфазных фибрилляционных потенциалов и двухфазных положительных острых волн. Фибрилляции и активность положительных острых волн обнаруживают до тех пор, пока мышечные волокна не подвергнутся реиннервации за счет разрастания новых аксонов из про­ксимального конца поврежденного нерва или из волокон расположенного рядом здорового нерва, или пока, наконец, спустя месяцы и годы мышечные волокна не подвергнутся замене соединительной тканью. Фасцикуляции — это непроиз­вольные единичные сокращения всей моторной единицы или ее части. Поскольку огромное число мышечных волокон сокращается одновременно, то возникает видимая на глаз дефигурация кожи, покрывающей мышцу (образование ямочки или подер­гивание), однако при этом нет достаточной силы, чтобы вызвать движение в суставе, относящемся к данной мышце. Форма возникающих при этом на ЭМГ потенциалов, как и таковых обычной моторной единицы, относительно постоянна для каждой данной фасцикулирующей единицы. При этом наблюдают полифазную кривую, состоящую из трех—пяти фаз продолжительностью 5—15 мс, амплитуда которых несколько сот микровольт. При доброкачественной фасцикуляции, отме­чаемой у многих нормальных лиц, одна и та же единица имеет тенденцию сокращаться с регулярной скоростью, что указывает на ритмическую стимуляцию мышечных волокон, иннервируемых данным аксоном. Изменения на ЭМГ при доброкачественных фасцикуляциях практически соответствуют потенциалам нормальной моторной еди­ницы. Если же частота разрядов превышает таковую при фасцикуляциях, это сви­детельствует о каком-либо нарушении фасцикуляции, отмечаемом при медленно прогрессирующих заболеваниях клеток переднего рога, как, например, при амиот­рофическом боковом склерозе и при прогрессирующей спинальной мышечной атро­фии, обычно многочисленны, относительно пролонгированы, с высокой амплитудой. Такие же фасцикуляции появляются при компрессионных поражениях нервного корешка, при некоторых моторных невропатиях и на ранних этапах острой воспа­лительной полиневропатии. В случае поражения нервных корешков, как это бывает при грыже Шморля (с разрывом волокон диска), повреждается большое число аксонов, что сопровождается резко выраженными фасцикуляциями. В подобных ситуациях поврежденный нейрон как бы «раздражен» патологическим процессом, разряды импульсов в нем происходят многократно, и при этом возникает активность в мышечных волокнах, иннервируемых данным нейроном.

Фасцикуляции могут быть спровоцированы травматическими повреждениями периферического нерва, после смерти аксона их сменяют фибрилляции. Фасцику­ляции в икроножных мышцах и мышцах кисти часто возникают и у здоровых лиц.

Патологические изменения в потенциалах моторной еди­ницы. Патологические изменения потенциалов моторной единицы отражаются на их амплитуде, числе, продолжительности и форме.

Увеличение амплитуды. Через короткое время после денервации мо­торные единицы, находящиеся в функциональной связи со спинным мозгом, ос­таются нормальными, но число потенциалов моторных единиц, обнаруживающихся во время мышечного сокращения, уменьшается. Поздние потенциалы оставшихся моторных единиц также претерпевают изменения: увеличивается их амплитуда, превышая норму в 2—3 раза, возрастает продолжительность, они становятся поли­фазными (более четырех фаз). В моторных единицах, содержащих большое число мышечных волокон, возникают очень большие потенциалы (более 5 мВ) (рис. 354-2, в), причем эти мышечные волокна в данной мышце располагаются на большей площади. Подобные увеличенные моторные единицы появляются в тех случаях, когда отростки новых веточек из неповрежденных аксонов вновь иннер­вируют (реиннервируют) ранее денервированные мышечные волокна, тем самым присоединяя их к своим собственным моторным единицам. Эти реиннервированные моторные единицы подчас генерируют уже полифазные и пролонгированные по­тенциалы действия, что является патогномоничным для феномена реиннервации. Эти потенциалы должны быть дифференцированы от полифазных потенциалов нормальной продолжительности, которые могут возникать в нормальных мышцах,

Рис. 354-2. Потенциалы моторной еди­ницы.

Заштрихованные мышечные волокна — функ­циональные участки одной моторной едини­цы. Аксон (направление его показано стрел­кой) разветвляется на терминальные волокна, иннервирующие соответствующие мышечные волокна; потенциал действия моторной еди­ницы, образуемый каждой из них, показан справа вверху; его продолжительность оп­ределяется промежутком между двумя не­большими вертикальными линиями. Незаш­трихованные мышечные волокна относятся к другим моторным единицам. а — норма; изображено пять мышечных волокон в активной (моторной) единице; б — в этой миопатической моторной еди­нице только два мышечных волокна остались активными; остальные три (с неровными контурами) поражены мышечным заболева­нием; в — четыре мышечных волокна, от­носящиеся к другим моторным единицам и которые были денервированы ранее, в на­стоящее время вновь реиннервированы от­ветвлением терминальной веточки аксона, принадлежащего здоровой моторной единице. Как моторная единица, так и ее потенциал действия теперь представляются большими, чем в норме. Обратите внимание, что только при этих ненормальных условиях мышечные волокна в одной и той же (моторной) единице расположены рядом друг с другом.

особенно в области концевых пластинок, а также от коротких полифазных по­тенциалов, характерных для патологии мышц.

Уменьшение амплитуды и продолжительности потенциала. При таких болезнях, как полимиозит, мышечные дистрофии и другие миопатии, при которых разрушаются рассеянные по моторной единице мышечные волокна (см. рис. 354-2, б), а также уменьшается и популяция мышечных волокон, приходящихся на одну моторную единицу. Когда подобная единица активизируется, амплитуда ее потенциалов снижена, а продолжительность уменьшена по сравнению с нормой; такой потенциал может казаться полифазным, поскольку видны потенциалы отдель­ных мышечных волокон. Когда большинство мышечных волокон данной моторной единицы поражено, потенциалы действия трудно отличить от фибрилляций, а когда деструктивный процесс охватывает все мышечные волокна, электрическая активность мышцы прекращается. Небольшие непродолжительные потенциалы действия вызы­вают характерное потрескивание высокого тона в звуковом регистраторе электроми­ографа. При миастении и при других заболеваниях, сопровождающихся прогресси­рующим нарушением передачи нервных импульсов во все новых и новых нервно-мышечных соединениях, электромиографический потенциал данной моторной единицы сначала может быть нормальным, но по мере развития мышечного утомления становится «миопатическим». Потенциалы действия с ослабленных мышц при ми­астении представляются пропорционально «миопатическими». Как показано на рис. 354-2, б. потенциалы моторной единицы выглядят равно «миопатическими», если патологическим процессом или прямо поражаются отдельные мышечные волокна в пределах моторной единицы, как это бывает при мышечной дистрофии, или же нарушается нервно-мышечная передача нервного импульса в каком-нибудь одном нервно-мышечном соединении, как при миастении.

Уменьшение числа моторных единиц. Заболевания, при которых уменьшается число нижних моторных нейронов или моторных аксонов в перифе­рическом нерве, приводят к уменьшению числа моторных единиц, которое может быть восполнено в пораженных мышцах. Число моторных единиц, доступных акти­вации в денервированных мышцах, варьирует пропорционально силе максимального произвольного сокращения мышцы, а потенциал действия на ЭМГ уже не выглядит интерферентным, но скорее похож на потенциал отдельной моторной еди­ницы или при максимальном волевом усилии носит смешанный характер.

Уменьшение числа мышечных волокон. При таких мышечных заболеваниях, как мышечная дистрофия или другие миопатии, когда поражаются отдельные мышечные волокна, как правило, очень незначительно (или этого не происходит совсем) уменьшается число моторных единиц, которые могут быть ис­пользованы для восполнения утраченных, хотя каждая единица при этом содержит меньшее число мышечных волокон, чем в норме. При максимальном произвольном усилии на ЭМГ регистрируется кривая, характерная для полной мобилизации, не­смотря на выраженную слабость мышцы. Но в связи с тем что активизируется меньшее число мышечных волокон, амплитуда кривой уменьшена по сравнению с нормой. Таким образом, кривая в виде «полной мобилизации», но уменьшенной по сравнению с нормой амплитуды при наличии клинически значительной мышечной слабости является харак­терной чертой так называемой миопатической электромиограммы.

Варианты форм потенциалов действия. При некоторых поражениях нервно-мышечного соединения, как, например, при миастении или при синдроме Ламберта—Итона, образуются патологические формы и амплитуды потенциалов от­дельных моторных единиц. Эти колебания потенциалов моторной единицы являются результатом перемежающейся по интенсивности блокады проведения в отдельных нервно-мышечных соединениях.

Другие нарушения, выявляемые на ЭМГ. При миотонии сарколеммные мембраны очень легко раздражимы, так что повторная мышечная деполяризация и мышечное сокращение возникают, несмотря на усилия больного расслабить мышцу (см. гл. 17). Такой характер ЭМГ приобретает при врожденной миотонии, миото­нической дистрофии и гиперкалиемическом периодическом параличе. Миотония сопровождается образованием на ЭМГ высокочастотных повторных разрядов, амп­литуда и частота которых то усиливается, то ослабевает, а в звуковом регистраторе появляется звук «движущегося мотоцикла» или «ныряющего бомбардировщика». Фе­номен миотонии на ЭМГ возникает при перкуссии мышцы, при движении игольчатого электрода или, наконец, вслед за произвольным сокращением мышцы. Потенциалы моторной единицы выглядят как будто и нормально, однако за ними не следует периода электрического покоя, который в норме наступает после расслабления мыш­цы. Вместо этого наблюдают «взрыв» быстрой активности, который может продол­жаться даже в течение нескольких минут и только потом затихает. Некоторые потенциалы этого удлиненного разряда имеют продолжительность, амплитуду и форму активности одиночного мышечного волокна, в то время как другие похожи на потенциалы моторных единиц. При гипотиреозе и другой патологии, поражающей периферические нервы или мышцы, на ЭМГ видны уродливые высокочастотные повторные разряды без волн усиления или ослабления. Высокочастотные парные потенциалы действия, складывающиеся из двойных, тройных и более кратных оди­ночных (моторных) единиц, возникают при тетании и «спазме половины лица» и указывают на нестабильность реполяризационного процесса нервного волокна. При контрактурах, как, например, при болезни Мак-Ардла или при злокачественной гипертермии, электрических потенциалов нет.

ЭМГ одиночного мышечного волокна и макро-ЭМГ. Помимо обычной электромиограммы (ЭМГ) с концентрическими игольчатыми электродами, специальная техника позволяет регистрировать ЭМГ отдельных мышечных волокон или сразу всей моторной единицы (макро-ЭМГ). Посредством техники ЭМГ, регистрирующей потенциалы отдельного мышечного волокна, можно регистрировать также «джиттер» (вздрагивание) и измерять с точностью до микросекунд процессы, происходящие в отдельных нервно-мышечных соединениях. При этом характерные количественные отклонения от нормы обнаруживают при миастении и при других нарушениях нервно-мышечных соединений.

Исследования с одноволоконными ЭМГ используют для расчета волоконной плотности — число отдельных одноволоконных потенциалов действия, принад­лежащих к одной моторной единице в пределах регистрируемого участка одноволо­конного ЭМГ-электрода (приблизительно 200 мкм). Величина волоконной плотности возрастает после денервационно-реиннервационных процессов.

Посредством техники макро-ЭМГ регистрируют потенциалы всех мышечных волокон, принадлежащих к моторной единице; она позволяет оценить истинные ее размеры. Амплитуда и площадь макро-ЭМГ, регистрирующей потенциалы моторной единицы, увеличиваются при реиннервации и уменьшаются при первичных мышеч­ных заболеваниях, сопровождающихся уменьшением числа мышечных волокон, при­ходящихся на одну моторную единицу.