ГЛАВА 354. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Нервно-мышечные заболевания — это нарушения функции моторных (дви­гательных) единиц, а также чувствительных (сенсорных) и вегетативных перифе­рических нервов. Каждая моторная единица представлена: 1) телом клетки моторного нейрона, локализующейся либо в переднем роге (для мышц, иннервируемых из спинного мозга) или в ядре черепного нерва (для лицевой, глазной и бульбарной мускулатуры); 2) аксоном моторного нейрона в периферическом нерве; 3) нервно-мышечным соединением и 4) мышечными волокнами, иннервируемыми моторным нейроном.

В сенсорном периферическом нерве различают: 1) тело клетки сенсорного нейрона в ганглии заднего спинномозгового корешка; 2) центральный аксон, входящий в спинной мозг в составе заднего корешка; 3) дистальный аксон в периферическом нерве и 4) окончание (терминал) чувствительного нерва в коже, мышце, суставной капсуле и т. д. Вегетативные нервы представлены симпатическими и парасимпати­ческими. Симпатические преганглионарные волокна начинаются из тел клеток, ло­кализующихся в интермедиолатеральных столбах спинного мозга и вступающих в симпатические ганглии, из которых начинаются постганглионарные волокна, иннер­вирующие кровеносные сосуды и внутренние органы. Парасимпатические преганг­лионарные невроны локализуются в стволе мозга и крестцовом отделе спинного мозга, а аксоны оканчиваются во внутренних органах, в которых располагаются постганглионарные нейроны и их нервные окончания.

Основными симптомами заболевания моторных единиц являются мышечная сла­бость, быстрая мышечная утомляемость, судороги, боли в мышцах и их напряженность. К симптомам поражения периферических нервов относятся также (в дополнение к вышесказанному) сниженная чувствительность (гипестезия или гипалгия), извра­щенная чувствительность (дизестезия) или болезненная чувствительность (парестезия) (см. гл. 18). Симптомы поражения вегетативной нервной системы включают посту­ральное (зависящее от положения тела) головокружение, функциональные расстрой­ства со стороны сердца, глаз и нарушения потоотделения.

Анамнез болезни

Мышечная слабость и быстрая утомляемость (см. гл. 15). Если мышечная слабость развивается постепенно, больной очень долго может ее не замечать. Это подчеркивает значимость известной аксиомы «признаки мышечной слабости пред­шествуют жалобам на нее». Свои жалобы больной может описывать как онемение мышц, мышца как бы мертвая, очень быстро утомляется. С другой стороны, жалобы на слабость могут быть результатом не столько нервно-мышечного расстройства, сколько общего, системного заболевания. У таких пациентов мышечная сила может оставаться нормальной или лишь незначительно снижаться, так как по сути имеется жалоба на потерю стеничности, снижение толерантности к физическим усилиям. Поэтому при обследовании больного с жалобами на мышечную слабость необходимо установить, идет ли речь об истинной мышечной слабости или это жалоба на общую слабость и астению. Если больной не может поддерживать обычную повседневную физическую активность, то скорее всего следует заподозрить истинную мышечную слабость. Это предположение подтверждается, если симптомы мышечной слабости переходят границы физиологической, нормальной индивидуальной вариа­бельности (например, у больного начинает двоиться в глазах, непроизвольно опу­скаются веки, он испытывает затруднения при глотании, у него происходит аспирация пищевых частиц или жидкости во время еды). И совсем другое дело, когда больной жалуется на то, что он не может поднять ту или другую вещь, не может ее нести или сдвинуть с места. Чтобы оценить течение болезни и выраженность мышечной слабости, пациента необходимо расспросить об изменениях его функциональных возможностей. Например, если начать сбор анамнеза с вопроса о функционировании нижних конечностей, нужно узнать, может ли больной самостоятельно подняться со стула или стульчика, или из положения на корточках; может ли подниматься или опускатья по лестнице; часто ли задевает при ходьбе окружающие предметы, спо­тыкается, падает. Вопрос о вовлеченности в процесс мышц проясняется, когда больной отвечает, испытывает ли он трудности в положении сидя. О возможностях рук можно судить по тому, не трудно ли больному мыть волосы во время купания, открывать банки, застегивать пуговицы или ставить те или иные предметы на полку.

Выявление отклонений в чувствительной сфере (см. гл. 18 и 355). Симптомы сенсорных расстройств обычно предполагают заболевание периферической нервной системы, однако также, как и жалобы на слабость, расстройства чувствительности могут сопровождать неврологические поражения на любом уровне нервной системы. Характеристика и локализация сенсорных симптомов при различных периферических неврологических синдромах и заболеваниях рассмотрены в гл. 18. В отличие от того, что было сказано в отношении жалоб на слабость, в данном случае в качестве аксиомы можно принять положение «сенсорные жалобы предшествуют объективным признакам сенсорных расстройств».

Жалоба на боль в мышцах (см. гл. 17). Жалоба на боль в мышцах может свидетельствовать о ее воспалении или каком-либо метаболическом нарушении, но чаще причиной боли оказывается поражение кости или сустава или неврологическое заболевание. Устойчивая боль в мышце при нормальной ее силе обычно бывает не связанной с миопатией. С другой стороны, перемежающаяся мышечная боль, особенно провоцируемая напряжением мышц, может свидетельствовать о каком-либо дефекте в потреблении энергетического мышечного субстрата, т. е. миопатии, обусловленной нарушением депонирования в мышце гликогена или липидов, дефектом в биохими­ческом цикле нуклеотидов, содержащих пурин, или недостаточностью миоаденилатдеаминазы. При этом необходимо уточнить, не провоцируется ли возникновение мышечной боли голоданием и не приобретает ли моча темную окраску (признак миоглобинурии).

Нарушения со стороны вегетативной нервной системы. Чаще всего больные жалуются на «головокружение», временное потемнение в глазах при резком переходе из положения сидя в положение стоя, на внезапный понос, сменяющийся запором, частичную задержку мочи, снижение потенции у мужчин.