Некомпрессионные неопластические миелопатии

Интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозная миелопатия и радиацион­ная миелопатия. Миелопатии при злокачественных заболеваниях в большинстве являются компрессионными. Однако если с помощью радиологических исследований не удается обнаружить блока, то часто бывает сложно разграничить интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозную миелопатию и лучевую миелопатию. У больного с диагностированным метастазирующим раком и прогрессирующей миелопатией, некомпрессионный характер которой подтвержден с помощью миелографии. КТ или ЯМР, наиболее вероятен интрамедуллярный метастаз; реже в такой ситуации встре­чается паранеопластическая миелопатия (см. гл. 304). Боль в спине чаще всего служит первым, хотя и не обязательным, симптомом интрамедуллярного метастаза, вслед за ней развиваются нарастающий спастический парапарез и несколько реже парестезии. Диссоциированное выпадение чувствительности или ее интактность в крестцовых сегментах, более характерные для внутренней, чем для наружной ком­прессии, наблюдаются редко, тогда как правилом являются асимметричный парапарез и частичная утрата чувствительности. При миелографии, КТ и ЯМР виден отечный спинной мозг без признаков внешней компрессии: почти у 50% пациентов КТ и миелография дают нормальную картину; ЯМР более эффективен при дифференциро­вании метастатического очага от первичной интрамедуллярной опухоли (рис. 353-2). Интрамедуллярные метастазы обычно происходят из бронхогенной карциномы, реже из раковой опухоли молочной железы и других солидных опухолей (см. гл. 304). Метастатическая меланома редко бывает причиной внешней компрессии спин­ного мозга и обычно встречается в виде интрамедуллярного объемного процесса. Патологоанатомически метастаз представляет собой одиночный эксцентрически рас­положенный узел, образующийся в результате гематогенной диссеминации. Лучевая терапия эффективна в соответствующих обстоятельствах.

Карциноматозный менингит, распространенная форма поражения ЦНС при он­кологических заболеваниях, не вызывает миелопатии, если не происходит распро­страненной субпиальной инфильтрации с прилежащих корешков, что приводит к образованию узелков и вторичной компрессии или инфильтрации спинного мозга.

Рис. 353-2. Сагиттальное ЯМР-изображение веретенообразного рас­ширения шейного отдела спинного мозга при интрамедуллярной опу­холи.

Опухоль проявляется в виде сигналов низкой плотности (показана стрелка­ми). (Предоставлено Shoukimas G., М. D., Department of Radiology, Massachu­setts General Hospital.)

Неполный, не сопровождающийся болями синдром конского хвоста может обуслов­ливаться карциноматозной инфильтрацией корешков (см. гл. 345). Больные часто жалуются на головные боли, а в повторных анализах СМЖ в конце концов обна­руживаются злокачественные клетки, повышенное содержание белка и в некоторых случаях — снижение концентрации глюкозы.

Прогрессирующая некротическая миелопатия, сочетающаяся со слабовыражен­ным воспалением, встречается в качестве отдаленного эффекта рака, обычно при солидных опухолях. Миелографическая картина и СМЖ обычно нормальные, в ликворе может быть лишь незначительно повышено содержание белка. Подострый прогрессирующий спастический парапарез развивается в течение нескольких дней или недель и обычно характеризуется асимметричностью; ему сопутствуют парестезии в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся вверх до формирования уровня чувствительных расстройств, и позднее — дисфункция мочевого пузыря. Поражаются также несколько соседних сегментов спинного мозга.

Лучевая терапия вызывает отдаленную подострую прогрессирующую миелопатию, обусловленную микроваскулярной гиалинизацией и окклюзией сосудов (см. гл. 345). Она часто представляет серьезную дифференциально-диагностическую проблему, когда спинной мозг оказывается в пределах зоны, подвергаемой облучению с целью лечебного воздействия на другие структуры, например на лимфатические узлы сре­достения. Разграничение с паракарциноматозной миелопатией и интрамедуллярным метастазом затруднено, за исключением тех случаев, когда в анамнезе имеются четкие сведения о проводимой ранее лучевой терапии.

Воспалительные миелопатии

Острый миелит, поперечный миелит и некротическая миелопатия. Это группа близких заболеваний, для которых характерны внутреннее воспаление спинного мозга и клинический синдром, развивающийся в течение от нескольких дней до 2—3 нед. Возможно формирование синдрома полного поперечного спинального поражения (поперечный миелит), а также частичных вариантов, в том числе заднестолбовой миелопатии с восходящими парестезиями и уровнем выпадения вибрационной чув­ствительности; восходящих, преимущественно спиноталамических нарушений; син­дрома Броун-Секара с парезом ноги и контралатеральными расстройствами чувст­вительности спиноталамического типа. Во многих случаях причиной служит вирусная инфекция. Чаще поперечный миелит проявляется болями в спине, прогрессирующим парапарезом и асимметричными восходящими парестезиями в ногах, позднее в процесс вовлекаются и кисти рук, в связи с чем болезнь может быть ошибочно принята за синдром Гийена—Барре. Чтобы исключить компрессионный характер поражения, необходимо провести радиологические исследования. У большинства больных в СМЖ содержится 5—50 лимфоцитов на 1 мм ; иногда обнаруживают более 200 клеток на 1 мм , изредка преобладают полиморфно-ядерные клетки. Воспалительный процесс чаще локализуется в средних и нижних грудных сегментах, но поражаться спинной мозг может практически на любом уровне. Описан хрони­ческий прогрессирующий шейный миелит, преимущественно у пожилых женщин; это состояние рассматривают как одну из форм рассеянного склероза (см. гл. 348).

В некоторых случаях некроз бывает глубоким, может нарастать интермиттиру­ющим образом в течение нескольких месяцев и захватывать прилегающие участки спинного мозга; последний при этом уменьшается в размерах до тонкого глиозного тяжа. Данное состояние обозначают термином «прогрессирующая некроти­ческая миелопатия». Иногда в патологический процесс вовлекается весь спин­ной мозг (некротичекая панмиелопатия). Если поперечное некротическое поражение возникает до или вскоре после неврита зрительного нерва, то это состояние обозначают как болезнь Девика, или оптикомиелит. Складывается впечатление, что такие про­цессы связаны с рассеянным склерозом, а многие из них представляют собой его варианты. Системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания также могут сопровождаться миелитом. Постинфекционные демиелинизирующие процессы обычно имеют монофазное течение и лишь изредка рецидивируют, но при этом часто наблюдают различные симптомы, свидетельствующие о поражении одного и того же уровня спинного мозга (см. гл. 347).

Инфекционная миелопатия. Вирусное поражение спинного мозга сопровождается специфическими типами миелита. В прошлом наиболее распространенной инфекцией был полиомиелит. В настоящее время самой частой причиной вирусного миелита является опоясывающий герпес, который первоначально дает радикулярные симпто­мы. Патологический процесс затрагивает не только серое вещество, как при поли­омиелите. В СМЖ всегда обнаруживают лимфоциты. При системных инфекциях бактериальной и микобактериальной этиологии описаны интрамедуллярные абсцессы спинного мозга. Хронические поражения оболочек спинного мозга при сифилисе могут приводить к вялотекущим вторичному субпиальному миелиту и радикулиту (см. ниже). Выраженный гранулематозный, некротический и воспалительный миелит типичен для инвазии Schistosoma mansoni. Он обусловлен местной реакцией на расщепляющие ткань ферменты, вырабатываемые яйцами паразита.

Токсическая миелопатия. Токсическая невоспалительная миелопатия иногда про­текает одновременно с атрофией зрительного нерва. Чаще она встречается в Японии и обусловлена поступлением внутрь йодохлоргидроксихинолина. Большинство боль­ных выздоравливают, но у многих из них сохраняются стойкие парестезии.

Арахноидит. Этим неспецифическим термином обозначают воспаление, сопро­вождающееся рубцовым и фиброзным утолщением паутинной оболочки, способное привести к компрессии нервных корешков и иногда спинного мозга. Арахноидит, как правило, представляет собой послеоперационное осложнение или последействие от введения рентгеноконтрастных веществ, антибиотиков и вредных химических веществ в субарахноидальное пространство. Вскоре после неблагоприятного воздей­ствия в СМЖ можно обнаружить большое число клеток и высокую концентрацию белка, но затем воспалительный процесс стихает. В остром периоде возможна не­большая лихорадка. Наиболее выражены двусторонние асимметричные корешковые боли в конечностях, определяются также признаки компрессии корешков, например выпадение рефлексов. По-видимому, боль в спине и радикулярные симптомы свя­зывают с поясничным арахноидитом чаще, чем следовало бы; кроме того, арахноидит не относится к числу частых причин компрессии спинного мозга (см. гл. 7). Подходы к лечению противоречивы; у некоторых больных улучшение наступает после ламинэктомии. Множественные менингеальные арахноидальные кисты, расположенные вдоль нервных корешков, могут быть врожденной аномалией. Увеличиваясь, эти кисты вызывают деформацию или растяжение спинальных нервных корешков и ганглиев, обусловливая сильные корешковые боли у лиц среднего возраста.