Клинические синдромы заболеваний спинного мозга

Основными клиническими симптомами поражения спинного мозга служат утрата чувствительности ниже границы, проходящей по горизонтальной окружности на туловище, т. е. «уровень расстройств чувствительности», и слабость в конечностях, иннервируемых нисходящими кортико-спинальными волокнами. Нарушения чувст­вительности, особенно парестезии, могут появиться в стопах (или одной стопе) и распространяться вверх, первоначально создавая впечатление о полиневропатии, до того, как установится постоянная граница расстройств чувствительности. Патологи­ческие очаги, приводящие к перерыву кортико-спинальных и бульбоспинальных путей на одном и том же уровне спинного мозга, вызывают параплегию или тет­раплегию, сопровождающиеся повышением мышечного тонуса и глубоких сухожиль­ных рефлексов, а также симптомом Бабинского. При детальном осмотре обычно обнаруживают сегментарные нарушения, например полосу изменений чувствитель­ности вблизи верхнего уровня проводниковых сенсорных расстройств (гиперальгезия или гиперпатия), а также гипотонию, атрофию и изолированное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. Уровень проводниковых расстройств чувствительности и сегментарная симптоматика примерно указывают на локализацию поперечного по­ражения. Точным локализующим признаком служит боль, ощущаемая по средней линии спины, особенно на грудном уровне, боль в межлопаточной области может оказаться первым симптомом компрессии спинного мозга. Корешковые боли указы­вают на первичную локализацию спинального поражения, расположенного более латерально. При вовлечении нижнего отдела спинного мозга — мозгового конуса боли часто отмечаются в нижней части спины.

На ранней стадии острого поперечного поражения в конечностях может отмечаться гипотония, а не спастика из-за так называемого спинального шока. Данное состояние может удерживаться до нескольких недель, и ошибочно его иногда принимают за обширное сегментарное поражение, но позднее рефлексы становятся высокими. При острых поперечных поражениях, особенно обусловленных инфарктом, параличу часто предшествуют короткие клонические или миоклонические движения в конечностях. Другим важным симптомом поперечного поражения спинного мозга, требующим пристального внимания, особенно при сочетании со спастикой и наличием уровня чувствительных расстройств, служит вегетативная дисфункция, прежде всего задер­жка мочи.

Значительные усилия предпринимаются для клинического разграничения интраме­дуллярных (внутри спинного мозга) и экстрамедуллярных компрессионных поражений, но большинство правил приблизительны и не позволяют надежно дифференцировать одни от других. К признакам, свидетельствующим в пользу экстрамедуллярных патоло­гических процессов, относятся корешковые боли; синдром половинного спинального поражеиия Броун-Секара (см. ниже); симптомы поражения периферических мотонейро­нов в пределах одного—двух сегментов, часто асимметричные; ранние признаки вовле­чения кортико-спинальных путей; существенное снижение чувствительности в крест­цовых сегментах; ранние и выраженные изменения СМЖ. С другой стороны, с трудом локализуемые жгучие боли, диссоциированная утрата болевой чувствительности при сохранности мышечно-суставной чувствительности, сохранение чувствительности в об­ласти промежности, крестцовых сегментах, поздно возникающая и менее выраженная пирамидная симптоматика, нормальный или незначительно измененный состав СМЖ обычно характерны для интрамедуллярного поражения. «Интактность сакральных сег­ментов» означает сохранность восприятия болевых и температурных раздражений в сак­ральных дерматомах, обычно с S_III no S_V. с ростральными зонами выше уровня рас­стройств чувствительности. Как правило, это достоверный признак интрамедуллярного поражения, сопровождающегося вовлечением наиболее внутренних волокон спиноталамических путей, но не затрагивающего самые внешние волокна, обеспечивающие сенсорную иннервацию сакральных дерматомов.

Синдромом Броун-Секара обозначают симптомокомплекс половинного поперечного поражения спинного мозга, проявляющийся гомолатеральными моно­кли гемиплегией с утратой мышечно-суставной и вибрационной (глубокой) чувст­вительности в сочетании с контралатеральным выпадением болевой и температурной (поверхностной) чувствительности. Верхнюю границу расстройств болевой и темпе­ратурной чувствительности нередко определяют на 1—2 сегмента ниже участка повреждения спинного мозга, поскольку волокна спиноталамического пути после формирования синапса в заднем роге переходят в противоположный боковой канатик, поднимаясь вверх. Если имеются сегментарные нарушения в виде корешковых болей, мышечных атрофий, угасания сухожильных рефлексов, то они обычно бывают од­носторонними.

Патологические очаги, ограниченные центральной частью спинного мозга или затрагивающие в основном ее, преимущественно поражают нейроны серого вещества и сегментарные проводники, перекрещивающиеся на данном уровне. Наиболее рас­пространенными процессами такого рода являются ушиб при спинномозговой травме, сирингомиелия, опухоли и сосудистые поражения в бассейне передней спинномоз­говой артерии. При вовлечении шейного отдела спинного мозга синдром центрального спинального поражения сопровождается слабостью руки, значительно более выра­женной по сравнению со слабостью ноги, и диссоциированными расстройствами чувствительности (аналгезия, т. е. утрата болевой чувствительности с распределением в виде накидки на плечах и нижней части шеи, без анестезии, т. е. потери тактильных ощущений, и при сохранности вибрационной чувствительности).

Поражения, локализующиеся в области тела Ц или ниже, сдавливают спинальные нервы, входящие в состав конского хвоста, и вызывают вялый асимметричный парапарез с арефлексией, которому, как правило, сопутствует дисфункция мочевого пузыря и кишечника. Распределение чувствительных расстройств напоминает очер­тания седла, достигает уровня L» и соответствует зонам иннервации корешков, входящих в конский хвост. Ахилловы и коленные рефлексы снижены или отсутствуют. Часто отмечаются боли, иррадиирующие в промежность или бедра. При патологи­ческих процессах в области конуса спинного мозга боли выражены слабее, чем при поражениях конского хвоста, а расстройства функций кишечника и мочевого пузыря возникают раньше; угасают лишь ахилловы рефлексы. Компрессионные процессы могут одновременно захватывать как конский хвост, так и конус и вызывать ком­бинированный синдром поражения периферических мотонейронов с некоторой ги­перрефлексией и симптомом Бабинского.

Классический синдром большого затылочного отверстия характеризуется слабо­стью мускулатуры плечевого пояса и руки, вслед за которой появляется слабость гомолатеральной ноги и, наконец, контралатеральной руки. Объемные процессы данной локализации иногда дают субокципитальную боль, распространяющуюся на шею и плечи. Другим свидетельством высокого шейного уровня поражения служит синдром Горнера, который не наблюдается при наличии изменений ниже сегмента Т_II. Некоторые болезни могут вызвать внезапную «инсультоподобную» миелопатию без предшествующих симптомов. К их числу относятся эпидуральное кровоизлияние, гематомиелия, инфаркт спинного мозга, пролапс пульпозного ядра, подвывих по­звонков.