Острый некротический геморрагический энцефаломиелит

Острый некротический геморрагический энцефаломиелит представляет собой редко встречающееся поражение ЦНС, сопровождающееся деструкцией ткани. За­болевание развивается внезапно в течение нескольких дней на фоне инфекции верхних дыхательных путей и характеризуется типичными патологоанатомическими изменениями. При секционном исследовании видно разрушение основной части белого вещества одного или обоих полушарий. Вовлеченная ткань имеет розово-жел­товато-серый цвет и пронизана множественными мелкими геморрагиями. Иногда аналогичные изменения видны в стволе и спинном мозге. Основные изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, напоминают таковые при остром рассеянном энцефаломиелите и имеют одинаковую давность возникновения. Как и при остром рассеянном энцефаломиелите, в участках разрушения миелина присут­ствуют лимфоциты и макрофаги. Доминирующим изменением является интенсивная полиморфноядерная инфильтрация в сочетании с некротическими изменениями. Кровеносные сосуды частично подвергнуты некрозу; внутри их просветов иногда содержатся тромбоциты и фибриновые тромбы, на стенках — отложения фибрина. Резкая воспалительная реакция со стороны оболочек мозга проявляется множествен­ными кровоизлияниями в местах повреждений сосудов. Крупные некротические очаги образуются в результате слияния более мелких очагов в полушариях, стволе мозга и спинном мозге.

Клиническое течение заболевания сходно с таковым при остром рассеянном энцефаломиелите и характеризуется апоплектиформным началом и быстрым про­грессированием, иногда приводя к смерти в течение 48 ч. Неврологическая симпто­матика часто бывает односторонней, отражая поражение одного полушария, но может быть и двусторонней. Не исключено, что некоторые пациенты с эксплозивным миелитическим поражением страдают некротическим миелитом аналогичного типа, но патологоанатомические данные в пользу такого заключения получить сложно. Реакция СМЖ более интенсивная, чем при других демиелинизирующих заболеваниях. Характерны полиморфноядерный плеоцитоз до 2000 клеток и значительное повышенное содержание белка. В случаях более медленного развития болезни цитоз несколько ниже и клетки в основном представлены мононуклеарами.

Этиология заболевания не установлена. Клинико-патологоанатомическая картина имеет много общего с гиперактивной формой ЭАЭ, которую удается индуцировать у животных посредством введения эндотоксина, коклюшной вакцины или гистамин-сенсибилизирующего фактора одновременно с введением миелина в качестве адъю­ванта и сразу после этого. Поражения при данном экспериментальном заболевании, по-видимому, могут рассматриваться как патологоанатомические изменения при ре­акции Санарелли—Швартцманна в мозге, подвергнувшемся острому демиелинизи­рующему процессу. В редких случаях поражения, сходные с острым некротическим энцефаломиелитом, наблюдаются при PC.

Дифференциальную диагностику при данном заболевании проводят с острыми энцефалитами, особенно вызывающими некроз ткани (простой герпес, арбовирус), острым бактериальным церебритом, септической эмболической окклюзией артерии, тромбофлебитом и гнойным абсцессом мозга. Близость острого некротического ге­моррагического энцефалита к острому рассеянному энцефаломиелиту позволяет вы­сказать суждение о возможной эффективности стероидной терапии.