Острый рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) можно определить как монофазный энцефалит или миелит, характеризующийся внезапным началом и симптомами

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) можно определить как монофазный энцефалит или миелит, характеризующийся внезапным началом и симптомами, указывающими на преимущественное поражение белого вещества головного и спин­ного мозга. Процесс может быть тяжелым и даже фатальным либо легким и быст­ротечным. Патологоанатомически выявляются множественные мельчайшие перивентрикулярные очаги лимфоцитарной и мононуклеарной инфильтрации с демиелини­зацией. Топография демиелинизации соответствует расположению воспалительных инфильтратов. Чаще всего данное состояние является следствием вакцинации против бешенства, оспы или острого инфекционного заболевания, особенно кори, но может возникать и без какой-либо видимой причины. Этиология болезни неясна, но неко­торые авторы высказывают предположение о взаимосвязи ее с гиперчувствительно­стью, возможно, к основному белку миелина, а также считают частью эксперимен­тально индуцированного ЭАЭ.

Этиология. Заболевание было зарегистрировано после вакцинации против бе­шенства редко используемой в настоящее время вакциной Semple, содержащей ткань мозга, и после противооспенной вакцинации, редко проводимой теперь.

Вскоре после практического внедрения Пастером вакцины против бешенства стало очевидным, что вслед за этой процедурой могут возникать нейропаралитические осложнения. После курса инъекций может внезапно развиться острое энцефалитическое или миелитическое поражение, совпадающее по времени с реакцией гипер­чувствительности в местах введения вакцины. Процессу сопутствует отчетливая гиперсенситивность к антигенам нервной системы. Согласно опубликованным данным, частота подобных осложнений колеблется от 1 на 1000 до 1 на 5000 вакцинированных. Поскольку аналогичный синдром развивается после инокуляции неинфицированной ткани мозга, убитые вирусы бешенства не могут являться его причиной; с началом использования эмбриональной вакцины, состоящей из убитых фиксированных вирусов бешенства, выращенных в клетках утиного эмбриона (свободной от миелинизиро­ванной нервной ткани), встречаемость этого состояния значительно снизилась, но изредка появляются сообщения о новых случаях. Наибольшая частота нейропаралитических осложнений наблюдается среди лиц молодого возраста, достигая максимума в том возрасте, на который приходится дебют PC.

После противооспенной вакцинации ОРЭМ возникает со средней частотой около 1 случая на 5000 вакцинированных, которая значительно варьирует при различных программах вакцинации. Осложнение почти всегда возникает после первичной вак­цинации, а не как реакция на активную иммунизацию. Обычно энцефалит разви­вается через несколько дней — неделю или более после пика поствакцинальной реакции, но иногда предшествует ей. Среди детей младше 2 лет случаи подобного осложнения неизвестны; у детей до 12 лет противооспенная вакцинация иногда вызывает энцефалопатию с отеком мозга, т. е. токсическую энцефалопатию.

Один случай кори из 1000 дает неврологические осложнения, часто тяжелые. Летальность составляет около 20%, но у половины выживших сохраняются стойкие остаточные явления. Синдром обычно развивается через несколько дней после по­явления высыпаний. Взаимосвязи между его течением и тяжестью самой кори не отмечается. У некоторых больных выявлена системная сенситивность лимфоцитов к основному белку миелина. Все попытки изолировать вирус оказались неудачными. Изменения в анализах СМЖ и на ЭЭГ наблюдаются, по-видимому, у 50% заболевших корью детей; это позволяет полагать, что субклиническое вовлечение ЦНС может быть более распространенным, чем это принято считать. Небольшое снижение ум­ственной работоспособности и изменения поведения после перенесенной кори могут отражать данное неочевидное вовлечение нервной системы. Противокоревая вакци­нация привела к резкому снижению частоты данного осложнения.

Сходная клиническая картина прежде наблюдалась как осложнение оспы и продолжает встречаться во время или после заболевания ветряной оспой и краснухой. Демиелинизирующий энцефаломиелит очень редко возникает при эпидемическом паротите, однако в этом случае высока частота истинного вирусного менингита. Клиническая картина, идентичная таковой при постинфекционном энцефаломиелите, была описана после микоплазменных инфекций. Несмотря на поразительное соче­тание этого синдрома с корью, развитие такой же клинической картины после нескольких различных инфекций заставляет думать о том, что в основе его патогенеза лежит не прямое поражение головного и спинного мозга при вирусной инфекции, а гиперчувствительность. Все попытки изолировать вирус не увенчались успехом.

Клинические проявления. Заболевание обычно начинается внезапно. Головная боль и делириозное состояние могут смениться сонливостью и комой. Прогноз при коме неблагоприятный. Не являются редкостью эпилептические припадки в дебюте заболевания или вскоре после его начала. Могут наблюдаться ригидность затылочных мышц, другие менингеальные симптомы и лихорадка. Клиническую картину могут дополнять очаговые симптомы; особенно часто встречается вовлечение спинного мозга, сопровождающееся вялым параличом всех четырех конечностей. Отмечаются также монопарез и гемиплегия. Сухожильные рефлексы первоначально выпадают и только позднее повышаются; у всех больных обнаруживают разгибательные стопные ре­флексы и утрату контроля за сфинктерами. Нарушения чувствительности различны, но могут быть распространенными и выраженными. Вовлечение ствола мозга может сопровождаться нистагмом, параличами глазных мышц и расстройствами зрачковых реакций. В некоторых случаях возможно развитие чистых синдромов поражения спинного мозга, в легких случаях — негрубой симптоматики, например, в виде паралича лицевого нерва. Хорея и атетоз наблюдаются редко. В клинической картине могут преобладать мозжечковые симптомы, особенно в случаях, обусловленных вет­ряной оспой. У некоторых пациентов в патологический процесс вовлекаются двига­тельные и чувствительные периферические нервы, что подтверждается клиническими признаками и данными электронейромиографических исследований. В СМЖ выяв­ляют увеличение содержания белка (500—1000 мг/л) и лимфоцитов (от 10 до нескольких сотен клеток); однако иногда СМЖ без изменений. Летальность составляет 20%, а у половины выживших возможны стойкие остаточные явления. Случаев рецидивирования практически нет.

Если в анамнезе имеются указания на вакцинацию против бешенства или оспы и корь, диагностика не представляет затруднений. В подобных случаях время от времени возникают сложности, связанные с дифференцированием заболевания от вирусного энцефалита. Иногда острый рассеянный энцефаломиелит трудно отдиф­ференцировать от синдрома Рейе (см. гл. 347). Подозревать синдром Рейе можно в том случае, если начало заболевания сопровождается рвотой, у больного наблюдают гипераммониемию и высокое ВЧД, тогда как состав СМЖ нормальный; частые судорожные приступы и очаговые симптомы служат аргументами против данного диагноза. Однако иногда отдифференцировать это состояние от PC бывает невоз­можно.

Профилактика и лечение. В связи с искоренением оспы отпадает необходимость в проведении противооспенной вакцинации. Использование для предупреждения бешенства эмбриональной утиной и человеческой диплоидной вакцин практически свело на нет нейропаралитические осложнения, а противокоревая вакцинация по­зволила снизить частоту самой распространенной группы постинфекционных энце­фаломиелитов.

Лечение осуществляют глюкокортикоидами в высоких дозах каждые 4—6 ч, хотя контролированных клинических испытаний не проводили.