Геморрагический васкулит. (Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха)

(Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха)

Самое распространенное и хорошо известное врачам заболевание, относящееся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асепстическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречается у детей до 14 лет (23-25 на 10000).

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Особым упорством отличаются васкулиты, протекающие в сочетании с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах.

Классификация ГВ:

I. Клинические формы:

1.1. кожная и кожносуставная:

- простая;

- некротическая;

- с холодовой крапивницей и отеками;

1.2. абдоминальная и абдоминально-кожная;

1.3. с поражением других органов;

1.4. почечная и кожно-почечная;

1.5. смешанные формы.

II. Варианты течения:

2.1. молниеносное;

2.2.острое;

2.3.затяжное;

2.4.хроническое: персистирующее с обострениями.

III. Степени активности:

3.1.малая;

3.2.умеренная;

3.3.высокая;

3.4.очень высокая.

IV. Осложнения.

4.1. Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит.

4.2.ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза.

4.3.Постгеморрагическая анемия.

4.4.Тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.