Аутоиммунные тромбоцитопении

По данным С. Muller-Eckhardt (1976) на 1000 населения приходится 4,5 лиц мужского пола и 7,5 - женского, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

До недавнего времени был широко распространен термин «болезнь Верльгофа». Однако в связи с многообразием тромбоцитопенического синдрома широко применяющийся термин «болезнь Верльгофа», или «симптомокомплекс Верльгофа», утратил свое значение.

Иммунные формы тромбоцитопений встречаются наиболее часто, причем у детей чаще наблюдаются гетероиммунные варианты, а у взрослых – аутоиммунные. В связи с этим в настоящее время более правильный термин заболевания - «аутоиммунные тромбоцитопении».

Этиология и патогенез. В 1915г. Е. Frank предположил, что в основе болезни лежит нарушение созревания мегакариоцитов каким-то фактором, возможно, находящимся в селезенке.

В 1916 г. P.Kaznelson предположил, что при тромбоцитопенической пурпуре имеет место повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке. Из этих двух гипотез долгие годы наиболее популярной была гипотеза E. Frank. Лишь в 1951г. W.J. Harrington доказал наличие гуморального фактора в плазме больного тромбоцитопенической пурпурой: он ввел себе внутривенно сыворотку больного тромбоцитопенией и сразу после этого у него развилась кратковременная тромбоцитопения с клиническими проявлениями болезни. Так было доказано наличие аутоантител к собственным тромбоцитам.

Было установлено, что селезенка - основное место выработки антитромбоцитарных антител.

Доказано, что количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени у больных идиопатической тромбоцитопенией не уменьшается, как это предполагалось раньше, а значительно увеличивается. Но продолжительность жизни таких тромбоцитов укорачивается до нескольких часов (вместо 7-10 дней в норме). Связано это с тем, что аутоантитела против тромбоцитов разрушают их, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Не останавливаясь подробно на существующих многочисленных гипотезах возникновения аутоиммунных тромбоцитопений, можно сказать, что в настоящее время наиболее вероятным считается мнение, согласно которому в основе патологического процесса большинства форм аутоиммунной тромбоцитопении лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

Под иммунологической толерантностью понимают отсутствие иммунного ответа организма на определенную группу антигенов (в том числе и к собственным тромбоцитам, эритроцитам и другим клеточным элементам). Толерантность к собственным антигенам создается в эмбриональный период. В 1874г. в лаборатории K.B. Miller было доказано участие в выработке иммунологической толерантности Т-супрессоров, которые блокируют включение В-лимфоцитов в процесс антителообразования. При срыве этого сдерживающего механизма начинают активно вырабатываться антитела к собственным тромбоцитам и другим клеточным элементам.