Система свертывания крови. Вторичный гемостаз.

Единая система свертывания крови, являясь компонентом гемостаза, делится на две функциональные системы: свертывающую и противосвертывающую.

Свертывающая система включает около 15 факторов свертывания плазмы, 11 факторов тромбоцитов и других тканей. Главная функция свертывающей системы – образование красного кровяного тромба.

Противосвертывающая система крови поддерживает кровь в жидком состоянии, препятствуя превышению нормального функционирования свертывающей системы, растворяя образующиеся фибриновые и кровяные тромбы, которые нарушают гемодинамику и тканевый метаболизм. Эта функция выполняется антикоалянтной и фибринолитической (плазминовой) системами.

Фазы свертывания крови.

Основы современной ферментативной теории свертывания крови были заложены отечественным ученым, профессором Тартусского университета А.А. Шмидтом в его работах 1861-1895гг., дополнены П. Моравитцем (1904) и суммированы в двухфазной схеме гемокоагуляции:

Тромбокиназа

↓ Са ⁺⁺

1 фаза протромбин → тромбин

↓

2 фаза фибриноген → фибрин

В последующем теория свертывания крови была расширена в результате раскрытия механизма образования тромбокиназы (впоследствии переименована в тромбопластин, а в настоящее время - в протромбиназу).

Оказалось, что протромбиназы, как активного коагуляционного фактора, нет ни в крови, ни в тканях. Последняя появляется вследствие взаимодействия плазменных и тромбоцитарных факторов (внутренний путь образования протромбиназы) или в результате реакции тканевого тромбопластина, ионов Са²⁺ и VII^а фактора свертывания (внешний путь образования протромбиназы).

Эти данные о новом этапе коагуляции (образование активного тромбопластина-протромбиназы) позволили рассматривать свертываемость крови как четырехфазный процесс: 1 фаза – протромбиназообразование;

II – тромбинообразование (протромбиназа →тромбин →тромбин

↑

Va + VIIa+ Xa + Ca;

III – фибринообразование (тромбин → фибриноген → фибрин);

IV – посткоагуляционная (образование гемостатически полноценного сгустка с процессом ретракции).

Самая долгая фаза I – образование протромбиназы – она длится от 4′50″ до 6 мин 50′′. Общая длительность свертывания 5- мин. В ее образовании принимают участие около 11 факторов (фактор Хагемана – ХII, антигемофильный фактор С – ХI, антигемофильный фактор В (Кристмас-фактор) – IХ, фактор Стюарта-Прауэр – Х, антигемофильный фактор А – VIII, Са²⁺, прекалликреин (фактор Флетчера), кининоген). При отсутствии любого из этих факторов полноценного образования протромбиназы не происходит и будут кровотечения. Именно из-за неполноценности I фазы свертывания возникают такие тяжелые наследственные коагулопатии как гемофилия А, В, С и др.

Антикоагулянты:

1.антитромбин III – основной плазменный кофактор гепарина.

2.гепарин – сульфатированный полисахарид, образующий комплекс с АТ III (антитромбином III), превращая его в антикоагулянт немедленного действия.

3.a₁-антитрипсин.

4.антитромбопластины.

Фибринолитическая система. Она представлена в основном системой плазминогена (фибринолизина), который способен растворять образовавшиеся сгустки фибрина.

Исходя из современных представлений о свертывающей и противосвертывающей системах крови, разработана классификация основных нарушений гемостаза.

В упрощенном виде ее можно представить в следующем виде.

А. Геморрагические диатезы (гемостазиопатии).

1. Обусловленные нарушением тромбоцитарного звена:

· тромбоцитопении (уменьшение абсолютного числа тромбоцитов):

- наследственные и врожденные (болезнь Верльгофа),

- приобретенные.

· тромбоцитопатии и тромбастении (обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, например, тромбастения Гланцмана).

2. Обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови (коагулопатии):

- гемофилия А (дефицит антигемофильного глобулина А, VIII фактора).

- гемофилия В (болезнь Кристмаса – дефицит антигемофильного глобулина В - фактора IХ).

- гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефицит антигемофильного глобулина С - фактора ХI).

3. Обусловленные нарушением сосудистого звена свертывающей системы (вазопатии):

· наследственные и врожденные (болезнь Рандю-Вебера-Ослера, гемангиомы и др.).

· приобретенные (болезнь Шенлейна-Геноха, инфекционный васкулит, нервно-вегетативные и эндокринные вазопатии и др.)

4. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии.

Б. тромбофилические гемостазиопатии (склонность к тромбозам и тромбоэмболиям).

В. тромбогеморрагические гемостазиопатии (сочетание усиленного тромбообразования с последующим кровотечением – ДВС-синдром).

В рамках программы пропедевтики внутренних болезней рассматриваются два заболевания, относящиеся к группе геморрагических диатезов - аутоимунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа) и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Геморрагический диатез, или кровоточивость – это склонность организма к повторным кровотечениям или кровоизлияниям в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы, наступающим самопроизвольно или под воздействием факторов внешней среды.

Различают следующие типы кровоточивости (по З.С. Баркаган, 1980):

- гематомный (макроциркуляторный) – при гемофилиях;

- петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) - при тромбоцитопениях, тромбоцитопатии и др;

- смешанный – при болезни Виллебрада (дефицит факторов VII и ХIII);

- васкулитно-пурпурный (болезнь Шейлейн-Геноха и др.);

- ангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера).