Некроз полулунной кости ( болезнь Кинбека ).

Это заболевание характеризуется остеохондродистрофией полулунной кости, большей частью в среднем возрасте. Из симптомов характерна боль в области полулунной кости, усиливающаяся при нагрузке. На рентгенограмме можно обнаружить от начального уплотнения отдельных участков до деформации всей кости. Лечение в основном консервативное. Иммобилизация, тепловые процедуры. Если лечение неэффективно- показано оперативное лечение. Больной должен быть направлен в стационар.

По современным представлениям, гемангиомы печени - дисонтогенетические образования, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза.

B.C. Шапкин (1970) предложил различать следующие виды гемангиом печени:

кавернозную гемангиому;

плотную гемангиому со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом;

гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом;

смешанную форму гемангиом.

Макроскопически гемангиома обычно тёмно-вишневого или тёмно-красного цвета. Она мягкоэластической консистенции, на срезе имеет вид мелкоячеистой губки. Характерная особенность - гиалиноз в центре опухоли (участок неправильной формы серого или белого цвета). Микроскопически опухоль представлена скоплениями сосудистых лакун, заполненных кровью, соединённых множественными сосудистыми анастомозами различного калибра. Скопления лакун окружены неизменёнными эндотелиальными клетками.

Гемангиомы малых размеров (до 5,0 см в диаметре) не проявляются клинически, однако при больших (>10 см) и гигантских (>15 см) размерах опухоли у больных появляется болевой синдром, признаки сдавления соседних органов, гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.

Самое частое и самое опасное осложнение, спровоцировать которое может травма брюшной полости, - разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением. Летальность при данном осложнении достигает 75-85%, частота - 5% при больших и гигантских гемангиомах, однако описаны случаи разрывов и малых гемангиом, не превышающих 5 см в диаметре. При разрыве гемангиомы с развитием внутрибрюшного кровотечения клиническая картина характеризуется острым началом, тахикардией, бледностью кожи, падением уровня гемоглобина, артериальной гипотензией, признаками наличия свободной жидкости в брюшной полости.

Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется выраженной тромбоцитопенией, массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме при этом выявляют признаки, характерные для ДВС-синдрома.

Сердечная недостаточность развивается при наличии массивных артериовенозных шунтов в гемангиомах больших размеров.

Диагностика

Ультразвуковая картина гемангиом в большинстве случаев представлена образованием с чёткими неровными контурами, неоднородной (преимущественно гиперэхогенной) структурой, значительно реже - в виде однородного гиперэхогенного образования с чёткими ровными контурами. Лишь в отдельных случаях (5% наблюдений) отсутствуют чёткие контуры гемангиомы, а внутренняя структура смешанная. Большинство кавернозных гемангиом относятся к малососудистым образованиям и лишь в отдельных случаях внутри гемангиомы регистрируется артериальный спектр кровотока при наличии афферентной васкуляризации вокруг

Характерными признаками гемангиом на КТ в нативную фазу являются чёткость контуров, однородность структуры небольших образований с плотностью от 38 до 43 ЕД по шкале Хаунсфилда, а также наличие гиподенсного участка в центре (гиалиноз), что чаще встречается при больших и гигантских гемангиомах .

В артериальную фазу патогномоничным признаком служит накопление контрастного вещества по периферии опухоли по типу «языков пламени». В отсроченную фазу гемангиома становится изо- или гиперденсной по отношению к непоражённой паренхиме. При злокачественных опухолях в эту фазу исследования образование становится гиподенсным, сохраняя свою неоднородную структуру.

При ангиографигеском исследовании (целиакография) для гемангиом характерны быстрое накопление контрастного вещества в сосудистых лакунах в виде снежинок и отсутствие патологических сосудов, чёткие границы опухоли.

Выполнение пункционной биопсии при гемангиомах печени, особенно расположенных поверхностно, опасно из-за возможности развития внутрибрюшного кровотечения.

Лечение

Показания к хирургическому лечению возникают при больших размерах гемангиомы (>10 см). При таких размерах возникает болевой синдром в результате сдавления соседних органов. Вопрос о необходимости оперативного лечения асимптомных гемангиом больших размеров обсуждается до настоящего времени.

Оперативное лечение показано в следующих случаях:

размер гемангиомы более 10 см в диаметре;

наличие отчётливых клинических проявлений;

невозможность достоверно исключить до операции злокачественный процесс.

Обоснованность показаний к оперативному лечению больших и гигантских гемангиом определяется наличием у больных постоянного болевого синдрома, уменьшением функционально активной массы печёночной паренхимы, развитием её дистрофических изменений за счёт синдрома обкрадывания, нарушениями свёртывающей системы крови, а также опасностью разрыва гемангиомы.

При показаниях к оперативному лечению по поводу других заболеваний органов брюшной полости целесообразно одномоментное удаление легкодоступных гемангиом меньших размеров.

Безусловно, при таком осложнении, как разрыв опухоли, необходима экстренная операция.

При нарушении целостности гемангиом, проявляющихся в виде гемобилии, показано ангиографическое исследование и рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей печёночной артерии, питающих опухоль, что позволяет в большинстве случаев добиться эффективного гемостаза.