Порфирия

Порфирии- это группа наследствен­ных расстройств метаболизма пор­фирина, которые характеризуются повышенной активностью синтета­зы D-аминолевулиновой кислоты с избыточной продукцией порфиринов или их предшественников. В Вели­кобритании наиболее часто встреча­ется острая интермиттирующая порфирия. Она характеризуется ост­рыми приступами, которые могут возникать спонтанно или провоци­руются инфекцией, голоданием, бе­ременностью или введением неко­торых препаратов. Наследование является доминантным (по Менде­лю), поэтому семейный анамнез порфирии требует дальнейшего исследования. Клинические признаки порфирии перечислены ниже.

Таблица 20.9. Безопасность препаратов, часто используемых в клинической анестезиологии у пациентов с острой порфирией

Б-безопасен; ВБ-вероятно, безопасен; НД-нет данных; С-спорный; О-опасен; ВО-веро­ятно, опасен.

1. Желудочно-кишечные. Боль в животе и напряжение, рвота, запор, а иногда и диарея.

2. Неврологические. Часто имеет место моторная и сенсорная невро­патия. Возможно вовлечение буль­барных и дыхательных мышц. Мо­гут наблюдаться эпилептические

припадки и психические расстройства.

3. Сердечно-сосудистые. Гипер­тензия и тахикардия часто наблю­даются во время приступов. Имеют­ся также сообщения о возникнове­нии гипотензии.

4. Лихорадка и лейкоцитоз имеют место у 25-30% пациентов.

К препаратам, способным спро­воцировать приступ, относятся бар­битураты, хлордиазепоксид, стероид­ные гормоны, хлорпропамид, пентазоцин, фенитоин и сульфанила­миды, а также алкоголь.

Анестезия у таких пациентов на­правлена на исключение препаратов, способных вызвать приступ. Удов­летворительны индукция пропофолом с последующей мышечной релакса­цией суксаметонием, d-тубокурарином или векурониумом, вентиляция закисью азота и кислородом и аналь­гетическое усиление морфином или фентанилом (табл. 20.9). При воз­никновении судорог подходящим антиконвульсантом является диазе­пам, тогда как хлорпромазин, прометазин или промазин желателен в качестве седатива.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

A/herd К. G. М. М., Thomas В. J. В. The mana­gement of diabetes during surgery.- British Journal of Anaesthesia, 1979, 51: 693.

Alexander J. P. Management of hypertension-In: Dundee J.W., Clarke R. S. J., McCaug-hey W. (eds) Clinical anaesthetic pharma­cology.- Edinburgh: Churchill Livingstone, 1991.

Bennett D. H. Cardiac arrhythmias. Practical notes on interpretation and treatment.- Bristol:

Wright, 1985.

British Thoracic Society. Guidelines for the

management of asthma: summary.- British Medical Journal, 1993, 306: 776-782.

Davis S. С. The vaso-occlusive crisis of side cell disease.-British Medical Journal, 1991, 302:

1551-1552.

Goldman L. Assessment of the patient with known or suspected ischaemic heart disease for non-cardiac surgery- British Journal of Anaesthesia, 1988, 61: 48.

Grant I. S. Anaesthesia and respiratory disease.-In: Nimmo W.S., Rowbotham D.J., Smith G. (eds) Anaesthesia. 2nd edn- London: Black-well, 1994.

Hamilton W.F.D., Forest A. L., Gunn A., Pe-den W. R., Feely J. Beta-adrenoceptor blo­ckade and anaesthesia for thyreoidectomy.-Anaesthesia, 1984, 39: 335.

Harris К. The role of prostaglandines in the control of renal function.- British Journal of Anaesthesia, 1992, 69: 233-235.

Harrison G.G„ Meissner P. N.. Hift R.J. Anaest­hesia for porphyric patient.- Anaesthesia, 1993, 48: 417-421.

Jones R. М., Rosen М., Seymour L. Smoking and anaesthesia. Anaesthesia, 1987, 42: 1.

Katz J., Benumof J., Kadis L.B. Anesthesia and uncommon diseases: pathophysiologic and clinical correlations.- Philadelphia: WB Saunders, 1989.

Opie L. H. Drugs for the heart. 3rd ed.- Phila­delphia: WB Saunders, 1991.

Reiz &'., Mangano D. T. Anaesthesia and cardiac disease.- In: Nimmo W. S., Smith G. (eds). Anaesthesia-London: Blackwell, 1994.

Shenkman Z„ Shir Y., Brodsky J. B. Perioperative management of the obese patient.- British Journal of Anaesthesia, 1993, 70: 349-359.

Stoelting R. К., Dierdorf S. R., Mc'Cammon. Anesthesia and co-existing disease. 2nd ed.-London: Churchill Livingstone, 1988.

Symreng T„ Karlherg B. E., Kagedal В., Schildt B. Physiological cortisol substitution of long-term steroid treated patients undergoing major surgery.- British Journal of Anaest­hesia, 1981, 53: 949-953.

Vickers М. D„ Jones R. М. Medicine for anaest­hetists. 3rd edn.- Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1989.

Wahbu R. W. W., Beipue F„ Kleiman S.J. Cardio-pulmonary function and laparoscopic cho-lecystectomy.- Canadian Journal of Anaest­hesia, 1995, 42: 51-63.

Welbourn R. В., Joffe S. N. The apudomas. Re­cent advances in syrgery 9.- Edinburgh:

Churchill Livingstone, 1977.