Myasthenia gravis

Это заболевание обычно наблюда­ется у молодых взрослых и харак­теризуется эпизодами повышенной мышечной утомляемости, вызыва­емой уменьшением количества аце­тилхолиновых рецепторов в нейро­мышечном синапсе. Лечение состоит в назначении ацетилхолинэстеразных препаратов (пиридостигмин, 60 мг 4 раза в день; или неостигмин, 15 мг 4 раза в день) и ваголитиков (атро­пин или пропантелин) для блоки­рования мускариновых побочных эффектов.

В некоторых случаях полезна стероидная терапия; тимэктомия может быть весьма целесообразной у многих пациентов, особенно у мо­лодых женщин с недавно начавшей­ся миастенией.

Основные проблемы касаются адекватности вентиляции, способ­ности откашливаться и удалять мокроту, а также повышения сек­реторной активности вследствие ан­тихолинэстеразной терапии. Если имеются данные о наличии респи­раторной инфекции, операцию сле­дует отложить. Плазменная кон­центрация калия должна быть нор­мальной, так как гипокалиемия по­тенцирует миастению. Локальный и регионарный методы, включая низ­кий субарахноидальный или экстра­дуральный блок могут служить по­лезной альтернативой общей анес­тезии, хотя максимальная доза местных анестетиков должна быть снижена ввиду их нейромышечного блокирующего действия. Должна использоваться минимально воз­можная доза индукционного агента, а релаксанты следует исключить, ес­ли это возможно. При обширных вмешательствах, требующих релак­сации, антихолинэстеразные препа­раты могут отменяться за 4ч до операции; при необходимости мож­но ввести небольшую дозу релак­санта. Антракуриум благодаря не­большой продолжительности дейст­вия является релаксантом выбора;

его следует вводить в пониженной дозе (10-20% нормы). Суксаметоний имеет вариабельный эффект при миастении, и его лучше избегать.

После обширной операции про­водится плановая вентиляция легких пациента (обычно в течение несколь­ких часов, но в некоторых случаях-до 48 ч).

Необходимы хорошая физио­терапия грудной клетки и отсасы­вание из трахеи. При показаниях осуществляется стероидное прикры­тие. В случае крайней мышечной слабости можно ввести в/в 0,6-1,2 мг атропина и 1-2 мг неостигмина. Следует с особой осторожностью титровать дозы антихолинэстераз­ных агентов во избежание холинер­гического кризиса, характеризующе­гося деполяризующим нейромышеч­ным блоком при потливости, сали­вации и сужении зрачков. Если после операции задерживается восстанов­ление способности к пероральному питанию, требуется инфузия неостиг­мина (0,5 мг в/в препарата экви­валентны 15 мг неостигмина или 60 мг пиридостигмина при перораль­ном назначении). Эдрофониум мо­жет использоваться для определения реакции концевой пластинки на аце­тилхолин.

Миастеническое состояние мо­жет также ассоциироваться с кар­циномой, тиреотоксикозом, синдро­мом Кушинга, гипокалиемией и ги­покальциемией. У таких пациентов следует избегать применения недеполяризующих миорелаксантов; в случае необходимости они исполь­зуются в сниженных дозах.