Адренокортикальная гипофункция

Первичная адренокортикальная не­достаточность (болезнь Аддисона) может быть обусловлена аутоим­мунным процессом, туберкулезом, амилоидозом, метастатической кар­циномой или последствиями двусто­ронней адреналэктомии. Кровоиз­лияние в железы при менингокок­ковой септицемии может вызвать острую недостаточность надпочеч­ников в ассоциации с септическим шоком. Вторичная недостаточность обусловлена гипопитуитаризмом или длительной кортикостероидной те­рапией. При вторичной недостаточ­ности, обусловленной гипофизарной недостаточностью, секреция альдо­стерона сохраняется и нарушения баланса жидкости и электролитов менее выражены.

Клинические симптомы включа­ют слабость, потерю массы тела, гиперпигментацию, гипотензию, рво­ту, диарею и дегидратацию. Гипо­гликемия, гипонатриемия, гиперка­лиемия и метаболический ацидоз являются характерными биохимиче­скими находками. Стресс в резуль­тате инфекции, операции или трав­мы вызывает глубокую гипотензию. Диагноз основывается на измерении плазменной концентрации кортизо­на и оценке реакции на стимуляцию АКТГ.

Любое хирургическое вмеша­тельство у таких пациентов должно осуществляться под усиленным при­крытием стероидов (см. ниже). Па­циенты с острой недостаточностью надпочечников требуют экстренного замещения жидкости и натрия при мониторинге артериального давле­ния и ЦВД, инфузии глюкозы (для борьбы с гипогликемией) и в/в вве­дении гидрокортизона (100 мг с 6-часовым интервалом). Для предуп­реждения возможного возникнове­ния кризиса при инфекции рекомен­дуются антибиотики. В случаях пер­вичной недостаточности надпочеч­ников требуется минералокортикоид­ное замещение флюдрокортизоном. Если при острой недостаточности надпочечников необходима экстрен­ная операция, следует принять все меры предосторожности, которые рекомендуются при анестезии у па­циентов в состоянии шока (см. раз­дел «Анестезия при шоке» в начале этой главы).

Врожденная гиперплазия надпочечников (адреногенитальный синдром)

Заболевание связано с гиперпродук­цией андрогенов в результате дефи­цита фермента гидроксилазы, необ­ходимой для выработки кортизона. Терапия гидрокортизоном устраняет недостаточность надпочечников и через угнетение продукции АКТГ снижает накопление андрогенов. При операциях у таких пациентов необ­ходимо усиленное стероидное при­крытие.