Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматизма. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ревматизма, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняется по-прежнему.

В диагностике и дифференциальной диагностике ревматизма достаточно нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение предшествовавшей развитию заболевания глоточной инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем:

1.позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба.

2.негативные результаты микробиологического исследования, как отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную А-стрептококковую инфекцию.

3.диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета при одновременном повышении нескольких типов антител (антистрептолизин О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза – В).

4.при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными.

5.повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы С или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

Таким образом, большинство заболеваний, имеющих схожую с ревматизмом клиническую симптоматику, можно достаточно точно диагностировать при тщательно собранном эпидемиологическом анамнезе, детальном анализе клинических симптомов и применении соответствующих методов обследования. В то же время установление достоверного диагноза ревматизма, особенно на начальном этапе, нередко представляет собой далеко нелегкую задачу, требуя высокой врачебной квалификации для правильной трактовки выявленных симптомов и синдромов. Следовательно, проблема ревматизма по-прежнему сохраняет общемедицинское значение и представляет интерес для научной и практической ревматологии.

2. В алгоритм дифференциальной диагностики как первичного, так и возвратного ревмокардита включен перечень нозологических форм:

· инфекционный эндокардит

· неревматические миокардиты

· НЦД

· идиопатический пролапс митрального клапана

· кардиомиопатии

· миксома сердца

· первичный антифосфолипидный синдром

· неспецифический аорто-артериит

· системная красная волчанка

· анкилозирующий спондилоартрит

· реактивные артриты.

Наиболее грозным заболеванием, требующим первоочередного исключения или подтверждения, является инфекционный эндокардит (ИЭ), который может поражать неизмененные сердечные клапаны (первичная форма) или быть осложнением ревматических пороков сердца (вторичный ИЭ). При этом необходимо принимать во внимание наличие в ближайшем анамнезе различных медицинских манипуляций (главным образом стоматологических!), сопровождающихся бактериемией, а также гнойной инфекцией инфицированных травм. Наиболее ранний симптом ИЭ – лихорадка неправильного типа, сопровождающаяся ознобом различной степени выраженности с последующим профузным потоотделением. В отличие от ревматизма лихорадочный симптом при ИЭ, особенно в молодом возрасте, практически никогда не купируется полностью при назначении только противовоспалительных препаратов. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10-15 кг). При первичной форме (ИЭ) значительно чаще наблюдается изолированное поражение аортального клапана с более быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии ИЭ на митральном клапане в отличии от ревматической митральной регургитации достаточно рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым нарушением клапанных структур , ведущим к перегрузке левых отделов сердца. К наиболее частым ранним проявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг и т.д.).Так называемые периферические признаки ИЭ (симптом Лукина-Либмана, узелки Ослера, пятна Джейнуэя) в настоящее время встречаются достаточно редко, но остаются высокоспецифичными для данного заболевания и, следовательно, сохраняют свое значение в плане дифференциальной диагностики. Специфические изменения дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла») развиваются, как правило, у не леченных больных на поздних стадиях ИЭ и, на наш взгляд, не играют существенной дифференциально-диагностической роли, а в большей степени свидетельствуют о тяжелом течении болезни и неутешительном прогнозе. Из результатов лабораторных исследований, имеющих принципиальное значение для диф.диагностики ревматизма т ИЭ, следует отметить прогрессирующую анемию, выраженный и стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемию, появление ревматоидного фактора, а также позитивную гемокультуру. Существенным подспорьем служат данные эхокардиографии (ЭхоКГ), особенно чрезпищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанах и хордах, перфорации, или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальные абсцессы, а также степень и динамику клапанной регургитации.

Клиническая практика показывает, что при наличии вялотекущего ревмокардита, когда от момента А-стрептококковой инфекции, предшествовавшей развитию ревматизма, до осмотра больного врачом и проведения соответствующих лабораторных исследований проходит более 2 месяцев, уровни противострептококковых антител имеют тенденцию к снижению или могут быть нормальными. В подобных ситуациях возникают проблемы разграничения ревмокардита и неревматических миокардитов (бактериальных, вирусных и т.д.). Признаками, типичными для синдрома неревматического миокардита, является:

· хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией

· укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода

· постепенное развитие заболевания

· отсутствие артрита и выраженных артралгий

· активный и эмоциональный окрашенный характер кардиальных жалоб

· четкие клинические и ЭКГ симптомы миокардита

· отсутствие вальвулита

· редкое развитие перикардита

· симптомы астенизации, нарушение терморегуляции, в дебюте болезни

· диссоциация клинических и лабораторных параметров

· медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии

среди них наибольшее (но не абсолютное) дифференциально-диагностическое значение имеют наличие или отсутствие вальвулита и в меньшей степени суставного синдрома. В последние годы врачи-ревматологи все чаще сталкиваются с больными, у которых приходиться проводить дифференциальную диагностику НДЦ с повторными атаками ревматизма.

Основную массу этой категории составляют лица среднего возраста (чаще женщины), у которых в детстве был ошибочно диагностирован ревматизм.

Наиболее характерными признаками НЦД являются:

· предшествующая вегето-эндокринная дисфункция

· более частая связь заболевания со стрессовыми воздействиями

· постепенное начало заболевания

· отсутствие симптомов вальвулита, мио-и перикардита

· отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности

· астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания», «остановки» сердца, «нехватки воздуха», неудовлетворенности вдохом и др.)

· периодические вегето-сосудистые кризы

· отсутствие эффекта от антиревматической терапии

· ухудшение состояния при лечении глюкокортикоидами

· эффект симпатолитиков и β – адреноблокаторов

Обращает на себя внимание выраженный диссонанс между обилием жалоб и скудностью клинической симптоматики. При объективном исследовании сердца у этих больных нередко (примерно в 70% случаев) выявляют функциональный систолический шум, выраженную лабильность пульса и артериального давления. На ЭКГ часто регистрируются преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса в виде уплощения или инверсии зубца Т, которые (в отсутствии миокардиодистрофии) претерпевают положительную динамику при проведении медикаментозных проб с хлоридом калия или анаприлином. Несмотря на «длительный ревматический анамнез» и «частые повторные ревматические атаки», порок сердца у этих больных выявить не удается.

Симптомы астении и невротизации нередко отмечаются при идиопатическом пролапсе митрального клапана, особенно у молодых девушек и молодых женщин. Диагноз ставиться на основании характерной аускультативной симптоматики (щелчок в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждается при ЭхоКГ. Также с помощью ЭхоКГ могут быть разрешены проблемы дифференциальной диагностики вялотекущего ревмокардита с кардиомиопатиями (главным образом, гипертрофической) и миксомой сердца.

В процессе обследования больного с ревмокардитом нередко требуется проведение дифференциальной диагностики с поражением сердца в рамках антифосфолипидного синдрома – своеобразного симптомокомплекса, характеризующегося наличием артериальных и/или венозных тромбозов любой локализации, различными формами акушерской патологии (в первую очередь - первичное невынашивание беременности), тромбоцитопенией, а также другими разнообразными неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами.

В разграничении ревмокардита и неспецифического аорто-артериита (болезни Такаясу) большое значение придается свойственным последнему обморочным состояниям, преходящей парестезии, перемежающей хромоте у молодых женщин, сосудистым шумам, асимметрии или отсутствию пульса (чаще в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий), различиями АД на конечностях. Диагноз аорто-артериита верифицируют с помощью ангиографии.

Дифференциальная диагностика ревмокардита и патологии сердца при других заболеваниях, существенных затруднений не вызывает. Так, наиболее частые симптомы поражения сердца при системной красной волчанке - перикардит; эндокардит Либмана-Сакса обнаруживаются в развернутой стадии и относятся к категории признаков высокой активности болезни. При анкилозирующем спондилоартрите и реактивном артрите поражение сердца по типу аортита с формированием аортальной регургитации также наблюдается на фоне клинической картины характерной для этих заболеваний.