Доклады на семинарском занятии

1. Клиническая картина экстракардиальных форм ревматического поражения: полиартрит, хорея, кольцевидная эритема.

2. Лечение и профилактика ревматизма.

1. Ревматический полиартритхарактеризуется доброкачественностью, кратковременностью и летучестью поражения преимущественно крупных и средних суставов с быстрым (2-3 недели) обратным развитием воспалительных изменений в них, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней). Указанные особенности (до появления симптоматики кардита) являются опорными пунктами в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, преимущественно ревматологического круга, при которых поражение суставов либо определяет клиническую картину болезни, либо является моносиндромным вариантом ее начала.

В алгоритм дифференциальной диагностики ревматического полиартрита включены:

· реактивные артриты

· ревматоидный артрит

· ювенильный ревматоидный артрит

· синдром Стилла

· палидромный ревматизм

· системная красная волчанка

· анкилозирующий спондилоартрит

· геморрагический васкулит

· Лайм-борелиоз

· сывороточная болезнь

У больных с постстрептококковым реактивным артритом, развивающимся после относительно короткого периода с момента перенесенной носоглоточной инфекции, суставной синдром отличается большей длительностью (иногда до 2 месяцев) и недостаточно оптимальным ответом на проводимую терапию противовоспалительными препаратами. При реактивных артритах иной этиологии (энтерогенные, урогенные) важное значение имеют эпидемиологический анамнез, наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовыми инфекциями (подтвержденными микробиологическими и серологическими исследованиями) и развитием суставной патологии, конъюктивита, поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия, ониходистрофия, баланит или баланопостит); характерен острый стойкий асимметричный артрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп), энтезопатия, пяточные бурситы. В дебюте ревматоидного артрита наиболее часто поражаются II-III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и суставы запястья, характерен феномен утренней скованности, интенсивность и длительность которой коррелирует с активностью болезни. Важной отличительной особенностью ювенильного ревматоидного артрита является стойкость и большая распространенность суставного синдрома с нередким вовлечением в процесс мелких суставов. Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфоаденопатией, спленомегалией, серозитами присуще особому клиническому варианту ревматоидного артрита, получившему название сидрома Стилла.

Необходимо помнить и о специфических нозологических формах-палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе, которые обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Палидромныйревматизм характеризуется кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими через различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторной активности. Интермитирующий гидрартрозотличается регулярностью приступов, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного),отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных параметров во время атаки. Поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно - или олигоарттита, вовлечение в процесс грудино-ключичных, акромиально-ключичных суставовов в сочетании с болями и чувством скованности в позвоночнике, ранним признаком двустороннего сакроилеита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту (болезнь Бехтерева).

Определенные проблемы могут возникать при дифференциальной диагностике ревматического полиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагического васкулита (болезни Шенлейн-Геноха). В последнем случае диагноз нередко только при появлении других характерных признаков заболевания (кожный, абдоминальный, почечный синдромы). При системной красной волчанке, начинающейся с полиартрита поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; также характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Артрит при Лайм-боррелиозе также часто сочетается умеренной клинической (меньшая выраженность болевого синдрома) и лабораторной активностью воспалительного процесса. Сочетание артрита с крапивницей или ангионевротическим отеком наряду с характерным анамнезом способствует идентификации сывороточной болезни.

В целом дифференциальная диагностика ревматического полиартрита существенно облегчается при появлении других больших критериев ревматизма (кардит, хорея), при присоединении клинических и лабораторных синдромов, свойственных другим заболеваниям.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развивается преимущественно в детском и реже в подростковом возрасте. Ведущий клинический синдром – хронические гиперкинезы, наиболее выраженные в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими вегетативными нарушениями. Длительность атаки ревматизма в виде малой хореи составляет от 3 до 6 месяцев, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года. Основные трудности дифференциальной диагностики связаны с ситуациями, когда ревматизм протекает по типу «изолированной» или «чистой» хореи, фигурирующей в качестве единственного диагностического критерия. В связи с длительным латентным периодом от момента А – стрептококковой инфекции до начала хореи - титры противострептококковых антител могут быть нормальными (по аналогии с вялотекущим ревмокардитом). В этих случаях необходимо исключить другие причины гиперкинезов, поэтому обследование таких больных целесообразно проводить совместно с невропатологом.

Дифференциальную диагностику малой хореи проводят с ниже перечисленными нозологическими формами:

· доброкачественная наследственная хорея

· хорея Гентингтона

· гепатоцеребральная дистрофия

· системная красная волчанка

· тиреотоксикоз

· гипопаратиреоз

· гипонатриемия

· гипокальциемия

· лекарственные реакции.

Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетии жизни и течет практически непрерывно; гиперкинез в большей степени выражен в мышцах головы и туловища. Хорея Гентингтона также относится к наследственным заболеваниям, первые симптомы появляются в возрасте 30-50- лет. В юношеском возрасте возникает относительно редко, при этом в клинической картине превалирует общая скованность и ригидность без хореических гиперкинезов. При малой хореи психические изменения (аффективная лабильность, импульсивность, нарушение концентрации внимания и др.) возникают в начале заболевания, присутствуют при всех хореических атаках и иногда сохраняются после исчезновения гиперкинеза. У пациентов с хореей Гентингтона непроизвольные движение развиваются постепенно и задолго до психических нарушений, при этом отмечается способность к произвольному подавлению гиперкинезов, что способствуют длительному сохранению возможности самообслуживания. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Коновалова-Вильсона) основывается на сочетании неврологических, психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузлового или смешанного цирроза и подтверждается исследованиями, свидетельствующими о нарушенном метаболизме меди в организме: кольцо Кайзера-Флейшера в роговичной оболочке глаза, снижение содержания общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой. Для исключения системной красной волчанки, начинающейся с хореи, необходимо выполнение соответствующих лабораторных тестов, включая определение антител к кардиолипину. Отсутствие эндокринных расстройств и нарушений минерального обмена исключает эндокринную природу хореи. Детальное изучение анамнеза позволяет уточнить возможную связь развития хореи с приемом лекарственных средств (L-dopa, нейролептики, препараты лития, дифенин, дигоксин).

Кольцевидная (анулярная) эритемав последние годы встречается достаточно редко (4 –17% случаев), в основном у детского контингента больных ревматизмом. Клинически эритема представляет собой бледно-розовые кольцевидные варьирующие в размерах высыпания, локализующиеся, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Высыпания носят транзиторный мигрирующий характер, не сопровождаются зудом или индурацией и бледнеют при надавливании.

Клещевидная мигрирующая эритема, являющаяся патогномоничным признаком ранней стадии Лайм-боррелиоза, в отличие от анулярной эритемы обычно достигает больших размеров (6-20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфоаденопатией.

Нодозная эритема – остро развивающаяся патология полиэтиологической природы, представляющая собой своеобразную токсико-аллергическую сосудистую реакцию, возникшую при различных заболеваниях (стрептококковые инфекции, саркоидоз, туберкулез, кокцидиомикоз, гистоплазмоз, йерсиниоз, язвенный колит, болезнь Крона, лекарственные реакции и др.). Характеризуется высыпанием в подкожной клетчатке и глубоких отделах дермы быстро развивающихся, болезненных (особенно при пальпации) плотных воспалительных узлов полушаровидной формы, напряженных, несколько возвышающихся над уровнем здоровой кожи, диаметром 0,5-5 см и более. Кожа над узлами вначале ярко-розовая или красная, затем она принимает синюшный цвет. Высыпания обычно множественные, локализуются на переднебоковых поверхностях голеней,

реже – на бедрах и ягодицах, крайне редко - на руках и туловище. В 20-50% случаев отмечаются артралгии или обратимые артриты голеностопных и/или коленных суставов. Однако, несмотря на то, что нодозная эритема нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении нодозной эритемы у больных с ревматическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развития данного синдрома с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что нодозная эритема не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для ревматизма как такового.

2. Главная цель первичной профилактики ревматизма состоит в ограничении комплекса индивидуальных, общественных и государственных мер, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизма. К ним относятся пропаганда планомерного и разумного закаливания организма, дальнейшее развитие физкультуры и спорта среди населения, борьба со скученностью в местах проживания, школах, детских садах, общественных учреждениях, проведение широких индивидуальных и общественных санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования населения и в первую очередь детских учреждений.

Важным моментом является своевременное распознавание и эффективное лечение остро протекающей инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. С этой целью назначается парентеральные (или пролонгированное) введение пенициллина в сут.дозе 1200000 ед взрослым, до 300000 ед детям дошкольного возраста и до 450000 ед детям школьного возраста в течение 5 дней, а затем с интервалом 5-6 дней дважды вводят бициллин-5 в сут дозе 600000 ед/сутки.

Наряду с лечением острой А-стрептококковой инфекций важным профилактическим мероприятием являются закаливание, повышение сопротивляемости к инфекции.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование болезни у лиц, перенесших ревматизм. С этой целью проводится вторичная круглогодичная профилактика бициллином –5 путем месячных, а по последним рекомендациям ВОЗ трехнедельных инъекций бициллином –5 в дозе 1500000 ед. взрослым и детям школьного возраста и 750000 ед. каждые 2 недели детям дошкольного возраста. Бициллинотерапия проводится в течение 5 лет при наличии признаков формирования клапанного порока сердца, затяжного или непрерывно-рецидивирующего течения хореи, очаговой хронической стрептококковой инфекции, а также возвратного ревмокардита.

Лицам, перенесшим первичный ревмокардит или хорею без поражения сердца, и с тщательно санированными очагами хронической инфекции, в течении первых трех лет проводится круглогодичная а в последующие два года- весенне-осенняя профилактика рецидивов бициллином в тех же дозах.

Беременным, больным ревматизмом, при сохранении беременности бициллином –5 назначают 8-10 недельного срока беременности и до родов, продолжительность бтциллинотерапии в послеродовом периоде зависит от активности и особенностей течения ревматического процесса.

Возможны аллергические реакции на бициллин-5, по данным ВОЗ частота их за 12 лет составила 0,7-10%, анафилактический шок- 0,015-0,04% случая. Таким образом, небольшая частота тяжелых аллергических реакций вряд ли может служить препятствием для широкой бициллинопрофилактики.