Генетические аспекты несращений губы и неба

ü 75 % случаев - не подчиняются классическим законам Менделя.

ü О наследственности расщелин говорит наличие родственников с аналогичным дефектом – собираем генеалогическое древо.

ü О наследственном характере расщелины говорит наличие:

- дополнительных пороков развития других органов и систем,

- отставание в психомоторном развитии

- задержка речевого развития

- непохожесть ребенка на родственников чертами лица.

- самопроизвольные аборты и мертворождения у матери.

- незрелость при родах, низкий вес

- необычный запах от ребенка или цвет мочи.

Механизм возникновение врожденных дефектов лица и неба

Возникают из-за воздействия на эмбрион внешних и внутренних вредоносных факторов, которые задерживают развитие жаберного аппарата, а именно зародышевых бугров – их дифференциацию на отростки и последующее несращение их некоторых отделов.

Например: отростки верхней челюсти + лобно-носовой = 1, 2сторонняя расщелина губы, лица, твердого, мягкого неба.

Небные отростки + перегородка носа = расщелина неба.

Обонятельные плакоды = нос-хоботок или наоборот, раздвоенный или даже двойной нос, м.б. заращение носовых ходов.

ЛЕКЦИЯ 3 «Классификация ринолалии»

Студентам самостоятельно подобрать определения, расшифровывающие каждый вид ринолалии.

Перечислить все виды ринолалий, предложить студентам самостоятельно составить таблицу, отражающую классификацию ринолалий.

Виды ринолалии

ОТКРЫТАЯ РИНОЛАЛИЯ - ротовые звуки приобретают назальность из-за постоянно открытого прохода в носовую полость. То есть либо у человека постоянно опущено мягкое нёбо, либо между ротовой и носовой полостью присутствует дополнительное отверстие (расщелина) в твердом или мягком нёбе. Открытая ринолалия может быть врожденной или приобретенной (после травм неба, черепно-мозговых нервов, параличей, парезов, опухолей и др.).

Функциональная открытая ринолалиявозникает из-за недостаточного подъема мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией. Причина:

o «привычная» открытая ринолалия, после удаления аденоидных разращений из-за длительного ограничения подвижности мягкого нёба,;

o результат постдифтерийного пареза;

o из-за физической ослабленности организма.

o Органическая открытая ринолалия возникает из-за органического поражения черепно-мозговых нервов или наличия расщелины между ротовой и носовой полостью.

В настоящее время принята следующая классификация расщелин.

1. Врожденные расщелины верхней губы:

o скрытая расщелина;

o неполная расщелина:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа;

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа.

2. Врожденные расщелины нёба:

o расщелина мягкого нёба:

а) скрытые (субмукозные);

б) неполные;

в) полные;

o расщелины мягкого и твердого нёба:

а)скрытая;

б)неполная;

в)полная;

o полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба:

а) односторонняя;

б) дву­сторонняя;

o полная расщелина альвеолярного отрос­тка и переднего отдела твердого нёба:

а) односто­ронняя;

б) двусторонняя.

Расщелины нёба могут сочетаться с расщелинами губы.

Частичные расщелины встречаются в несколько раз чаще полных.

Односторонние расщелины встречаются чаще, чем двусторонние (по данным М. Д. Дубова).

Расщелины обычно сочетаются с различными зубочелюстными деформациями.

Механизм нарушения при открытой ринолалииопределяется:

1) отсутствием нёбно-глоточного затвора и вследствие это­го нарушением противопоставлений звуков по признаку ро­товой-носовой;

2) изменением места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялостью кончика языка, губ, отодвиганием языка вглубь ротовой полости, высоким положением корня языка, участием в ар­тикуляции мышц глотки и гортани.