ХРОНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ХЕЙЛИ - ХЕЙЛИ

Носит наследственный характер с аутосомным нерегулярным типом наследования. Отличается длительным течением, отсутствием нарушения общего состояния больного, благоприятным прогнозом в отноше­нии жизни. Причиной заболевания считают наследственный дефект синтеза тонофибрилл, соединяющих шиповатые клетки между собой. В патогенезе важное значение отводят золотистому стафиллококку, дрож­жевым грибам и гемолитическим стрептококкам.

Заболевание начинается у детей старшего возраста, пубертатного периода и подростков. Пузыри небольших размеров, быстро вскрыва­ются и локализуются чаще в складках. Характерным является образова­ние в складках на фоне мацерированной поверхности глубоких, изви­тых, пересекающихся трещин. Симптом Никольского положителен только в очаге. Течение хроническое, рецидивирующее в весенне-лет­нийпериод,

Лечение.См. «Неакантолитическая пузырчатка».

НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Чащевсего проявляется в виде буллёзного пемфигоида и рубцую­щегося пемфигоида.' Буллёзный пемфигоидразвивается,как правило, у пожилых, чаще женщин. В патогенезе основную роль отводят аутоиммунным процес­сам, в частности отложению иммуноглобулинов класса G в области ба-зальной мембраны с формированием субэпидермального пузыря,

Высыпания в виде крупных пузырей очень похожи на таковые при вульгарной пузырчатке, но существуют длительно, поскольку в отличие от истинной пузырчатки покрышкой пузыря является весь эпидермис. В связи с этим симтомы акантолиза отсутствуют. Течение длительное с периодическими рецидивами.

Рубцующийся пемфигоид.Полагают, что образование пузырей связано с отложением в области базальной мембраны не только имму­ноглобулинов G, но и компонентов комплемента СЗ.

Характеризуется прежде всего поражением слизистых оболочек, а в дальнейшем у некоторых больных - кожи. Особенностью рубцующего-ся пемфигоида является то, что на месте пузырей в конечном итоге фор­мируются рубцы, приводящие к развитию спаек и стриктур глотки, пи­щевода, ануса, уретры и т.д. При образовании субконъюнктивальных пузырей рубцевание приводит к завороту век, сморщивании конъюнк­тивы, изъязвлению роговой оболочки и слепоте.

Лечениебуллёзного и рубцующегося пемфигоида практически оди­наковое: витаминотерапия, сульфоны (ДЦС), противомалярийные пре­параты, кортикостероиды, но в дозировках значительно ниже применя­ющихся при лечении истинной пузырчатки.








Дата добавления: 2016-12-16; просмотров: 966;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.005 сек.