СКЛЕРЕДЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ

Также развивается у ослабленных больных, но заболевание может проявиться и через несколько месяцев после рождения (обычно после респираторных заболеваний).

Уплотнения кожи в отличие от склеремы сопровождаются отёком, поэтому при надавливании углубление сохраняется длительно. Дерма­тоз начинается с кожи живота, затем конечностей. Кожа холодная, не собирается в складки. В отличие от склеремы поражаются кожа ладо­ней и подошв (они подушкообразно вздуты). Общее состояние страда­ет незначительно. Прогноз благоприятный.

Лечение.Используют кортикостероидные гормоны, адренокорти-котропный гормон, витамины Е,А,С, рутин. Наружно - стероидные ма-• зи, теплое растительное масло.

СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ

Для неё характерно острое начало после гриппа, пневмонии, ангины, реже после родов, травмы или стрессов. После кратковременной гипере­мии кожа лица, шеи, верхней части туловища становится плотной, воско-видной. Ямки при надавливании не образуется. Лицо становится амимич-ным, язык отёчный, со следами вдавления зубов. Клиническая картина без выраженной динамики может сохраняться до1—3 лет, но чаще отмечает­ся спонтанное регрессирование в течение 2—3 месяцев.

Лечение.Применяют пенициллин на курс 20—30 млн ЕД, кортико-стероиды в обычной дозировке, лидаза - на курс 15 инъекций, УФО.

НЕЙРОДЕРМАТОЗЫ

Это группа дерматозов, сопровождающихся интенсивным зудом и невротическими расстройствами и проявляющиеся преимущественно папуло-уртикарными элементами и лихенификацией. К ним относят атопический дерматит, крапивницу, кожный зуд.

Атоническийдерматит

Термин «атопический дерматит» предложен Вейсом и Сульцберге-ром в 1933 году для обозначения патологии кожи, для которой характер­на повышенная чувствительность к аллергенам, склонность к рециди­вам и частое сочетание с другими атопическими заболеваниями. Тер­мин «дерматит» является неправомерным, поскольку воспалительный процесс развивается не только при наружном контакте. Но в Европе и особенно США этим термином обозначают любые воспалительные процессы в коже.

Понятие «атопия» (в переводе с греческого - «чужой», «иной») - оз­начает врожденную гиперчувствительность организма, не связанную с предшествующей сенсебилизацией и проявляющуюся в ряде болезней с наследственной предрасположенностью (атопическая бронхиальная астма, сенная лихорадка, аллергический ринит, отек Квинке, крапивница, аллергический конъюнктивит и т.д., в том числе атопический дерматит). Причем наследуется предрасположенность не к определенной форме ато-пии. Так, у детей, рожденных от родителей, больных бронхиальной ат-мой, может развиться атопический дерматит и наоборот. Если один из су­пругов страдает каким-либо атоническим заболеванием, то вероятность развития атопического дерматита составляет 30%, если оба - 80%.

До недавнего времени рассматривали группу различных заболева­ний детского возраста (эксудативно-катаральный диатез, детская экзе­ма, почесуха, диффузный нейродермит). Сейчас эти заболевания рас­сматривают как этапы клинической эволюции одного заболевания -атопического дерматита.

Атопический дерматит составляет около 20% всей детской дермато­логической патологии, а встречаемость «катарально-эксудативного ди­атеза - детской экземы» по данным разных авторов - от 5 до 50%.

Очень характерным для больных с АД является наличие респира­торной атопии. У 98% больных отмечаются аллергические риниты, у 46% — бронхиальная астма, у 44% — полинозы.

Таким образом, атопический дерматит - это хронически-рецидиви-рующее заболевание с возрастной динамикой клинической картины. Это наследственное заболевание с мультифакториальным типом насле­дования и пороговым эффектом, т.е. для проявления заболевания необ­ходимо воздействие многих факторов внутренней и внешней среды до определенного порога, за которым наступает манифестация атопичес­кого дерматита.

Патогенез.Основное значение в патогенезе отводят дефекту рецеп-торного аппарата мембран и внутриклеточной регуляции, проявляю­щихся блокадой в-адренорецепторов и гиперчувствительностью L-ад-ренорецепторов и холинергических рецепторов. На этой основе объяс­няют гиперчувствительность кожи больных атопическим дерматитом ко многим раздражителям как результат повышенной реактивности со­судов кожи и инфильтрации кожи базофилами и тучными клетками. Причем у этих клеток снижается порог дестабилизации, а их деграну-ляция приводит к освобождению из них гистамина, серотонина и дру­гих медиаторов воспаления.

Восприимчивость к воздействию среды зависит от возраста больно­го, его конституциональных особенностей. К последним относятся функциональные характеристики ЖКТ, печени, эндокринной, нервной систем, иммунитета.

Огромная роль отводится врожденной ферментопатии пищевари­тельного тракта, создающей условия для развития дисбактериоза, дис-кинезии желчевыводящих путей, приводящих к недостаточному усвое­нию пищи и синтезу комплексов аутотоксического характера.

Основными провоцирующими факторамина лиц с наследственной предрасположенностью к развитию атопического дерматита являются:

1) пищевая аллергия(молоко — особенно цельное, некипячённое, яйца, свинина, птица, углеводы - мёд, мучные и сладкие изделия, злаки - пшеница, кукуруза, ягоды, цитрусовые, виноград, овощи - помидоры, морковь, картофель, дыни, шоколад, специи, солёные блюда). При этом в организме идёт интенсивная выработка IgE - антител к пищевым ком­понентам. Возникающая воспалительная реакция становится возмож­ной благодаря связыванию IgE-антител со специфически сенсебилизи-рованными Т-лимфоцитами с локализацией в коже, поскольку кожа в данном случае является шоковым органом.

2). Ингалянты.Обычно проявляется у детей старшего возраста. К • ним относят запахи пищевых продуктов, особенно рыбы, цитрусовых, духов, красок, бензина и т.д., но основными аллергенами являются: бы­товая пыль (в 94% случаев), клещи бытовой пыли (в 89%), пыльца де­ревьев (в 58%), остатки хитина тараканов и др.

3). Наружные раздражители физического характера(шерсть, мех, шелк, синтетика, жара, холод, ветер).

4). Отрицательные эмоции(психические нагрузки и эмоциональ­ная напряженность).

Клиника.Обычно первые признаки заболевания возникают в груд­ном возрасте, чаще в 3—5 месяцев при введении прикорма (около 60% заболевших), но иногда может проявляться на 2—3 году жизни, у 20% — к пятому году, редко в 7—8 лет. Длительность течения и сроки ремиссий сильно варьируют. У половины больных АД разрешается к третьему го­ду жизни, у 75% — к шестому году и только у 10% сохраняется во взрос­лом состоянии до 30 летнего возраста, крайне редко - до 40 лет.

Выделяют 3 типа течения атопического дерматита:

1). выздоровление в возрасте до 2 лет

2). выраженная клиническая картина до 2-х лет с последующими че­редованиями ремиссий и обострений

3). непрерывное течение

В настоящее время участилось непрерывное течение и распростра­ненные формы. Весьма характерен сезонный ритм обострений в осен­нее и раннее весеннее время, как при многих психосоматических забо­леваниях. В летний период у больных обычно бывает улучшение.

Клинико-лабораторные диагностические критерии.Различают обязательные (абсолютные или «большие») признаки и неабсолютные.

Абсолютные признаки:

1. Наличие зуда кожи

2. Характерная морфология и локализация высыпаний (у взрослых -

лихенизация кожи в складках, у грудных детей - эксудативное вос­паление кожи лица и разгибательных поверхностей конечностей)

3. Хронически-рецидивирующее течение

Неабсолютные признакиделят на 2 группы. Первая группа:

1. Наличие в семейном анамнезе атопических заболеваний

2. Белый дермографизм (спазм сосудов кожи при механическом раздра­жении)

3. Реакция немедленного типа при проведении кожных проб

4. Передняя субкапсулярная катаракта

Вторая группа неабсолютных признаков

1. Гиперкератоз ладоней (ихтиоз ладоней)

2. Белый лишай

3. Бледность кожи лица и темное окрашивание век

4. Симптом Дени-Моргана (подчеркнутая складка нижнего века)

5. Зудящие фолликулярные папулы (волосяной кератоз)

6. Увеличение уровня IgE в сыворотке крови

7. Неспецифический дерматит кистей

8. Частые кожные инфекции

Диагноз атопического дерматита выставляется при наличии всех трёх обязательных признаков, двух и более признаков первой группы или четырёх и более признаков второй группы.

В течении атопического дерматита целесообразно выделять три возрастных периода,отличающихся по клиническим проявлениям: первый - до 2-х летнего возраста, второй - от 2-х лет до пубертатного периода, третий — фаза пубертатного периода и взрослого возраста.

Особенности первого возрастного периода.Соответствует клини­ке детской экземы (катарально-эксудативного диатеза).

1). Для него характерно остро-и подостро воспалительный характер поражения с эксудативными проявлениями. Первые симптомы заболе­вания появляются на коже щёк в виде покраснения, отёка, множествен­ных папуло-везикул, мокнущих эрозий, корок. Поверхность очагов бле­стит и тёплая на ощупь. Если воспалительный процесс нарастает, воз­никают аналогичные очаги на ягодицах, туловище, конечностях. Беспо­коит сильный зуд, дети плохо спят, пастозны.

2). Прослеживается чёткая связь воспалительного процесса кожи и алиментарных раздражителей (к примеру, после приёма сока, рыбы и т.д.).

Для второго возрастного периода(от 2 лет до пубертатного пери­ода) характерно:

1). Изменение локализации высыпаний. Сыпь появляется преиму­щественно в складках (локтевых, подколенных, паховых, межъягодич­ных).

2). Хронический характер поражения с выраженным лихеноидным синдромом. На коже появляются лихеноидные (т.е. жесткие) полиго­нальные, плотные розовато-серые папулы, часто расположенные фол-ликулярно.

3). Развитие вторичных дисхромий (пигментных изменений). Изме­нения цвета кожи, особенно заметные в верхней части спины, образуют пёструю картину сочетания пятнистых буроватых и светлых пятен, свя­занных с послевоспалительным меланозом и расчёсами.

4). Появление вегетативной дистонии. Это обуславливает сероватую бледность кожи, сухость, чувство стягивания, белый дермографизм. У многих больных поражение кожи лица проявляется характерным «ато-пическим лицом», имеющим усталый вид. Кожа тусклая, отмечается отрубевидное или скрытое шелушение, более заметное на веках. Пиг­ментация нижних век подчеркивает складку нижнего века (симптом Де-ни-Моргана). К вегетативным нарушениям относят также ладонно-по-дошвенный гипергидроз (потливость), акроцианоз, мраморность кожи.

5). Волнообразность течения (чередование ремиссий и обострений).

6). Воспалительные реакции кожи проявляются уже на многие раз­дражители с уменьшением алиментарной гиперчувствительности.

Третий возрастной период(старше пубертатного периода).

1). Очередное изменение локализации высыпаний. Поражения кожи в складках сменяются диффузными изменениями кожи лица, шеи, ко­нечностей, верхней части туловища.

2). Выраженный гиперпластический и инфильтративный характер поражения с усилением лихеноидного синдрома. Чаще наблюдаются лихенифицированные очаги, лихеноидные папулы. В период обостре­ний иногда возможно наличие экзематозного компонента без выражен­ной везикуляции и мокнутия. Кожа грубая, сухая, жесткая, множествен­ные экскориации, часто осложненные вторичной инфекцией (фоллику­литами, стрептодермией, заедами, фурункулами). У части больных пре­имущественные поражения остаются на кистях в виде застойной гипе­ремии, шелушения, трещин (т.н. «неспецифический дерматит кистей»).

3). Менее четкая сезонность обострений. Сезонность нарушается респираторной атопией, полинозами, стрессами, беременностью, воз­действием профессиональных вредностей.

Манифестация клинических проявлений (т.е. выраженность) часто связана с ухудшением состояния ЖКТ (дисбактериоз, ферментативная недостаточность, дискинезии, холецистопатии). В юношеском возрасте может начать развиваться атопическая катаракта, которая прогрессируя, заканчивается помутнением хрусталика. Сильный и мучительный зуд кожи постепенно приводит к значительному психоэмоциональному на­пряжению с развитием различных форм неврозов: невроз навязчивых движений, невроз страха, ночной энурез и т.д.

Под моим наблюдением находилась пациентка 19 лет с диагнозом атопического дерматита с резко выраженным лихеноидным синдромом. Невротическое состояние у неё проявлялось в том, что приступ силь­нейшего зуда кожи мог быть спровоцирован даже не тем, что она съест жареную рыбу или почувствует её запах, а тем, что она только подума­ет о ней.

Обращает на себя внимание склонность больных к уединению, по­давленность, агрессивность, психосексуальные растройства, в то же время общий уровень интеллекта у больных в целом выше среднего.

В связи с состоянием иммунодефицита (снижение уровня Т-супрес-соров) может развиться герпетиформная экзема Капоши.Является серьёзным осложнением и развивается при контакте больных атопическим дерматитом с больными простым герпесом. Происходит генерализация герпетической инфекции с обширными поражениями кожи в виде вези­кул, пустул, обширных эрозий, корок. Температура до 40 гр., выражен­ные симптомы интоксикации, может заканчиваться сепсисом и смертью.