Биосинтез лактозы. Роль в питании новорожденных. Интолерантность к молоку.

Лактоза, молочный сахар, C₁₂H₂₂O₁₁, дисахарид, образованный остатками D-галактозы и D-глюкозы; при кислотном гидролизе расщепляется на галактозу и глюкозу. Л. присутствует в молоке всех млекопитающих в свободном виде (2—8,5% ), а также входит в состав олигосахаридов, гликолипидов, гликспротеидов. Биосинтез Л. осуществляется ферментом галактозилтрансферазой, катализирующей перенос остатка галактозы от уридиндифосфатгалактозы на D-глюкозу. Ферментативный гидролиз Л. происходит под действием галактозидазы.

Интолерантность (лат. into-lerantia — непереносимость, нетерпимость) — состояние сниженной переносимости каких-либо факторов.Интолерантность к молоку у взрослых, обусловленная недостаточностью лактазы. Почти все младенцы и дети способны переваривать лактозу. В отличие от этого у большинства взрослых людей в некоторых популяционных группах имеет место дефицит лактазы, обусловливающий их интолерантность к молоку. У людей с недостаточностью лактазы после приема молока в просвете тонкого кишечника накапливается лактоза, поскольку у них нет механизма, который бы обеспечивал всасывание этого дисахарида. Большой осмотический эффект невсосавшейся лактозы вызывает приток жидкости в тонкий кишечник. Поэтому клиническими симптомами интолерантности к лактозе являются вздутие живота, тошнота, судороги, боль и водная диаррея. Отсутствие галактозидазы в слизистой оболочке кишечника у новорождённого — наследственное заболевание, которое, если не исключить Л. из рациона, может привести к гибели организма.

.

48.Кетогенез и кетолиз, причины кетоза и кетоацидоза при сахарном диабете и голодании. Диагностическое значение определения кетоновых тел в крови и моче.В печени часть жирных кислот превращается в так называемые кетоновые тела —ацетоуксусную и В-гидроксимасляную кислоты. Эти вещества затем поступают в кровь и используются как источники энергии в других органах и тканях.В постабсортивном состоянии кетоновые тела в крови или отсутствуют, или их концентрация невелика — до 3 мг/дл. Содержание кетоновых тел в крови увеличи­вается в таких состояниях, когда основным источником энергии для организма служат жирные кислоты — при длительной мышечной работе, при голодании, при некоторых болезнях. Через двое суток голодания концентрация кетоновых тел в крови достигает 5-6 мг/дл, через неделю — 40-50 мг/дл. При сахарном диабете концентрация кетоновых тел может повышаться до 300-400 мг/дл, что приводит к метаболическому ацидозу. Адреналин активирует мобилизацию депонированных жиров, действуя по механизму, сходному с тем, как в случае мобилизации гликогена, т. е. через кас­кад реакций, включающий синтез цАМФ, активацию протеинкиназы А и фосфо- рилирование липазы. При феохромоцитомах (опухолях ткани надпочечников) концентрация адреналина в крови рез­ко повышена; вследствие этого концентрация жирных кислот в крови больных в десятки раз больше, чем у здоровых людей.