КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Заболевание впервые описано Вильсоном в 1869 г. Среди всех кож­ных болезней красный плоский лишай встречается в 1% случаев. Чаще болеют лица обоего пола в возрасте 30—50 лет. Является заболеванием с невыясненной этиологией. Имеются лишь различные гипотезы, под­крепленные теми или иными фактами, однако ни одна из существую­щих теорий не получила всеобщего признания.

Неврогенная теория.Этой точки зрения придерживаются многие отечественные дерматологи. Хорошо известны случаи развития этого заболевания после стрессов (психических или физических). Одним из доказательств в пользу этой теории являются высыпания, иногда на­блюдающиеся по ходу периферического нерва (чаще седалищного). В противоположность этому ряд авторов отмечали, что во время мировых войн учащения случаев этого заболевания не отмечалось. Косвенно в пользу этой концепции свидетельствует эффективность иглорефлексо-терапии и гипноза.

Инфекционная теория.Некоторые авторы полагают, что возмож­но контактное заражение красным плоским лишаем. Так, описаны два случая заболевания людей, ухаживавших за своими больными родст­венниками. Пейри описал групповое заболевание среди монахов. Отме­чены также случаи семейного заболевания. Значение фокальной инфек­ции подтверждается частым выздоровлением больных после санации очагов инфекции. Однако экспериментальные попытки заражения доб­ровольцев не дали результатов.

Кроме описанных, существуют также обменная, инфекционно-ал-лергическая, наследственнаяи др. теории. По всей видимости, все эти факторы активируют скрытую, вероятнее всего вирусную ин­фекцию.

Клиника.Чаще всего характеризуется высыпанием мономорфных, мелких (1—2мм) плотных, эпидермо-дермальных, четко отграничен­ных папул. Окраска их иногда почти не отличается от здоровой кожи, но чаще имеют красный цвет с различными оттенками (от жёлто-красного, малинового, лилового до буро-коричневого).

Характерными признаками папул при красном плоском лишае явля­ются:

1. полигональные (многоугольные) очертания

2. воскообразный блеск при боковом освещении, придающим папу­лам сходство с перламутром

3. пупковидное вдавление в центре (встречается не во всех элемен­тах). Расположение папул чаще рассеяное, но иногда могут сливаться в кольцевидные фигуры или крупные бляшки

4. положительный симптом Уикхема (сетка Уикхема). Выявляется в виде мелких беловатых точек и переплетающихся в виде паутины по­лос, становящихся заметными при смазывании папул растительным маслом (тем самым достигается прозрачность рогового слоя). Особен­но хорошо заметна сетка Уикхема на слизистых (поскольку они лише­ны рогового слоя и постоянно мацерированы). Появление симптома Уикхема становится возможным благодаря неравномерному гранулёзу, т.е. увеличению рядов зернистого слоя.

Высыпания чаще располагаются на сгибательных поверхностях предплечий, у лучезапястных суставов, в локтевых сгибах, других складках и на туловище. Практически никогда не поражаются кожа ли­ца, ладоней, подошв, волосистой части головы. Папулы могут сливать­ся, образуя бляшки различного размера (от монеты и более), имеющие более насыщенный, с фиолетовым оттенком цвет. Высыпания чаще по­являются остро и довольно быстро распространяются. Почти всегда сыпь сопровождается зудом, нередко очень сильным. Просуществовав несколько недель или месяцев папулы и бляшки постепенно разреша­ются, оставляя после себя пигментацию, реже поверхностную рубцо-вую атрофию. Общая длительность заболевания неопределенно долгая (от нескольких месяцев до многих лет) с периодическими обострения­ми, которые связаны с психическими стрессами, умственным и физиче­ским переутомлением, обострениями хронических инфекций и т.д.

Также как и при псориазе, различают три стадии заболевания (про­грессивная, стационарная и регрессивная), а также положительная изо­морфная реакция Кёбнера в период обострения. У 30—40% больных одновременно поражена кожа и слизистые оболочки, а у 25% высыпа­ния на слизистых предшествуют или вообще не сопровождаются пора­жениями на коже. Поражения слизистой полости рта проявляется в ви­де серовато-белесых бляшек или ветвистой сетки, расположенной, как правило, на линии смыкания зубов и на красной кайме губ. На коже го­ловки полового члена и преддверия влагалища высыпания напоминают мацерированную сыпь на коже. Помимо описанной классической фор­мы красного плоского лишая выделяют следующие атипичные формы:

1. Пемфигоидная.Чаще встречается у детей в силу выраженной ги­дрофильности и обильной васкуляризации кожи. При этом на поверх­ности ярко-красных папул возникают пузырьковые или пузырные эле­менты. При возникновении этой формы у взрослых заболевание неред­ко протекает тяжело с общими явлениями, после разрешения элементов могут образовываться рубцы.

2. Бородавчатая или гипертрофическая форма.Появляются же­сткие, грубые, бородавчатые разрастания, покрытые буроватыми или асбестовидными плотно сидящими роговыми массами. Величина таких образований от чечевицы до 1-рублевой монеты. Высыпания распола­гаются, как правило, на передней поверхности голеней. Для этой фор­мы характерен сильный зуд.

3. Склероатрофическая форма.По-видимому, представляет собой промежуточный вариант между красным плоским лишаем и склеродер­мией. После разрешения папул и бляшек остаётся рубцовая атрофия цвета слоновой кости, по периферии имеется бурый пигментированный венчик. При локализации на волосистой части головы заболевание со­провождается стойким выпадением волос. Излюбленная локализация -запястья, предплечье, шея, грудные железы.

4. Кольцевидная или анулярная форма.Чаще на головке полово­го члена и мошонке типичные папулы группируются в кольцевидные фигуры с центральным регрессированием.

5. Монилеформная разновидность(momle-ожерелье). Крупные куполообразные узелки размером с вишнёвую косточку как бы наниза­ны в виде ожерелья и располагаются четкообразно.

При тяжелом течении красного плоского лишая возможно универ­сальное поражение всей кожи по типу вторичной эритродермии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Санация очагов хронической инфекции. В остром периоде можно назначить антибиотики (тетрациклины, макролиды).

2. Коррекция вероятных патогенетических компонентов: невротиче­ские - седативная терапия (бром, пустырник, валериана, транквилиза­торы), иммунологические - метилурацил, Т-активин, пентоксил и т.д., обменные - липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота, витамины - B₁,В₆,В₁₂,С,Е.

3. Гипосенсебилизация (препараты кальция, тиосульфат натрия, ан-тигистаминные средства).

4. Противомалярийные препараты (делагил, плаквенил, хлорохин, резохин и т.д.) (тормозят синтез вирусной ДНК, стимулируют кору над­почечников и выброс противовоспалительных кортикостероидных гор­монов) - курсами по 10 дней.

5. В ряде случаев хороший эффект дают системные кортикостерои-ды в среднетерапевтической дозировке, назначаемые на короткий пе­риод. Ещё лучше комбинация стероидов и противомалярийных препа­ратов, например - пресоцил( преднизолон+резохин+ацетилсалицило-вая кислота).

6. Физиолечение. Используют электросон, общее УФО, ультразвук, криомассаж и криодеструкция крупных очагов. Хорошо себя зареко­мендовали иглорефлексотерапия и гипноз.

7. Местное лечение. Применяют противозудные спирты (карболо­вый, ментоловый, анестезиновый), рассасывающие мази (нафталан, ихтиол), кортикостероидные мази.

8. В неостром периоде - санаторно-курортное бальнеологическое лечение (Цхалтубо, Пятигорск, Белокуриха, Кемери и т.д.).

№6 КОЛЛАГЕНОЗЫ

В группу этих заболеваний относят красную волчанку, склеродер­мию и склеродермоподобные состояния, т.е. патологию кожи, проявля­ющуюся преимущественным поражением соединительной ткани. Од­нако такое объединение является условным, поскольку патогенетичес­кие звенья и возникающие морфо-функциональные изменения при этих заболеваниях различны.

Красная волчанка

Предложенный в конце 19 века термин «красная волчанка» (lupus erythematodes - люпус - волк, эритема - краснота) является неудачным, поскольку предполагалось, что она является разновидностью вульгар­ной (туберкулёзной) волчанки. Термин «волчанка» применялся для обо­значения развивающихся при этом грубых деструкции кожи лица, kotq-рое в результате напоминало морду волка. Предложенный термин «руб­цующийся эритематоз» является более правомерным, однако традици­онно применяется старый термин.

Этиопатогенез не ясен. Большинство авторов особую роль отводят нейроэндокринной дисфункции, а именно изменению соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнете­нию активности гипофизарно-надпочечниковой системы, вплоть до ат­рофии коры надпочечников. При этом установлена прямая зависимость степени аллергической реактивности, выраженности фотосенсебилиза-ции от уровня эстрогенной насыщенности. Поэтому болеют преимуще­ственно женщины (8:1).

Ведущее значение в развитии патологии при волчанке придают ау­тоиммунным реакциям. К прогрессирующему развитию патологичес­ких процессов приводит накопление большого количества антител к возможным вирусным факторам, образование иммунных комплексов, направленных против собственных белков клеток. Поэтому красную волчанку включают в группу «болезней иммунных комплексов».

В патогенетическом, диагностическом и прогностическом плане важное значение имеет обнаружение LЕ-клеток (от начальных букв Lupus erythematodes). В крови больных выявлен необычный белок - ан­тиядерный фактор, повреждающий ядра клеток крови, особенно лейко­цитов и лимфоцитов. Возможно, ядерное вещество из разрушенных лейкоцитов, а также клеточных элементов кожи, печени, сердца, почек гомогенизируется и поступает в кровь в виде отдельных шаровидных образований. Неповрежденные лейкоциты фагоцитируют эти тельца, которые занимают большую часть цитоплазмы (LE-клетка).

Провоцирующими факторами в развитии эритематоза являются ин­соляции (ранее болезнь относили к фотодерматозам), резкие колебания температуры, прием медикаментов (особенно пеницилламин, альдактон, пироксикам и др.), стрессовые ситуации. Признана генетическая предрасположенность к развитию красной волчанки. На это указывают случаи семейной красной волчанки (до 3%).

Однако до настоящего времени не установлено, какие конкретно факторы генетически детерминированы: предрасположенность к ано­мальной активации В-лимфоцитов, т.е. выработке антител или актива­ции иммунного ответа на ядерные или лимфоцитарные антигены. Уста­новлено повышение встречаемости заболевания среди лиц с набором антигенов гистосовместимости фенотипов HLA- A1 и BS.

Высказано предположение, что звеном патогенеза является наруше­ние порфиринового обмена в сальных железах кожи (как известно, мак­симально расположенных на лице) на фоне облучения ультрафиолетом.

Таким образом, поражение соединительной ткани проявляется деге­нерацией и гомогенизацией межуточного основного вещества и дезор­ганизацией волокнистых структур дермы.

Классификация.Общепризнанной не существует. Большинство ав­торов различают хроническую красную волчанку и системную форму.

К хронической красной волчанке относят дискоидную, диссемини-рованную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму.

Хроническая дискоидная красная волчанкасоставляет в сред­нем 1% всех дерматозов и по образному выражению Маклея является «наиболее частым среди редких дерматозов». Начало заболевания час­то не вызывает субъективных ощущений. Высыпания могут локализо­ваться на любом участке (кистях, стопах, полости рта, волосистой час­ти головы, шее и т.д.), но наиболее часто высыпания локализуются на коже лица в виде «бабочки» (поражение щёк и спинки носа).

В течении дискоидной красной волчанки можно проследить три по­следовательные стадии:

1. Эритематозная. Характеризуется появлением на коже красного или розового с синюшным оттенком слегка отёчного круглого с четки­ми границами пятна. Вскоре в центре его появляются мелкие плотные сероватые чешуйки, а основание очага при этом инфильтрируется (уп­лотняется).

2. Стадия гиперкератоза.Уплотненные ярко-красного цвета бляшки покрываются роговыми плотно сидящими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их поверхности шипиков, погруженных в расширенные устья волосяных фолликулов (фолликулярный гиперке­ратоз). Расположенные на нижней поверхности чешуек роговые шипики выявляются при удалении чешуек (симптом «дамского каблука»). При этом удаление чешуек вызывает боль (симптом Бенье-Мещерского).

3. Стадия атрофии.Характеризуется формированием рубцовой ат­рофии, при этом очаг принимает патогномоничный для красной вол­чанки вид: в центре гладкая вдавленная белесая атрофия кожи, по пери­ферии — валик фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации, а во­круг зона гиперемии. Обычным исходом заболевания является рубцовая атрофия кожи. При локализации очагов на волосистой части головы развивается стойкая рубцовая алопеция.

Поражение красной каймы губ является наиболее частым после ко­жи лица. На нижней губе наблюдается эритема, гиперкератоз с плотно сидящими чешуйками, в центре может быть атрофия. Характерная осо­бенность поражения красной каймы губ при эритематозе - снежно-го­лубоватое свечение очагов при освещении их лучами лампы Вуда (ис­пользуется для диагностики грибковых заболеваний).

Могут поражаться слизистые оболочки, где очаг имеет вид бляшек насыщено красного цвета с синюшным оттенком, плотные на ощупь, резко отграниченные от окружающей ткани. Центр запавший, края воз­вышены, центр покрыт беловатыми точками или эрозирован. Эрозии всегда болезненны, могут развиваться лейкоплакии, трещины.

Центробежная эритема Биетта.Чаще встречается у детей. Клини­чески представляет собой ограниченные отечные очаги (как правило на лице) ввиде «бабочки» или «бабочки без крыльев» (поражена только спинка носа). В отличие от других хронических форм отсутствует фол­ликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. Заболевание легко под­даётся лечению, но также быстро и рецидивирует. Эритема Биетта мо­жет быть предшественником системного поражения.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (волчаночный па-никулит).При этой редкой форме в области_эритематозных очагов на коже верхней S туловища определяется глубокий узловатый инфильт­рат, болезненный при пальпации.

Диссеминированная красная волчанка.Представляет по сути множественные очаги дискоидной красной волчанки, располагающиеся в виде ожерелий или отдельных высыпаний чаще на открытых участках кожи (шея, тыл кистей, грудь).

Высыпания могут проходить все три классические стадии, но ино­гда гиперкератоз и инфильтрация не выражены. В связи с тем, что при диссеминированной красной волчанке часто наблюдаются общие явле­ния в виде периодического субфебрилитета, болей в суставах, лейкопе­нии, анемии, повышения СОЭ и т.д., многие авторы считают её пере­ходной формой между дискоидной и системной волчанкой, а по послед­ней международной классификации болезней её относят к подострой форме системной красной волчанки.

Высыпания при хронической эритематозе обычно не сопровожда­ются зудом, но больные отмечают чувство жжения, покалывания или ощущения ползанья мурашек. Течение длительное, хроническое (годы и десятилетия) с периодическими ухудшениями в весенне-летний пери­од, что связано с фоточувствительностью. К осложнениям хронической красной волчанки относят рожистое воспаление, малигнизацию (lupus carcinoma), трансформацию в системную форму.

Системная красная волчанка.(СКВ). Одна из наиболее тяжелых форм аутоаллергических заболеваний (коллагенозов). Встречается во всех широтах, поражает наиболее цветущий возраст (20—30 лет). Жен­щины составляют до 90% заболевших. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации из хронических форм в результате не­рационального лечения, облучения УФО, стрессовых ситуаций.

По характеру течения системной волчанки выделяют острое, подо-строе и хроническое течение. Начало заболевания часто приходится на весенне-летний период. Для острого типа характерно неуклонно про-гредиентное течение с вовлечением в процесс все новых органов и си­стем, при подостром - выраженность системного поражения сглажена, при хроническом - на первый план выступают выраженные поражения кожи, висцеропатии - умеренные, а иногда практически отсутствуют.

Начало заболевания выражается в общей слабости, ознобе, повыше­нии температуры до 38—40 градусов, болей в суставах, кожных высыпа­ниях и геморрагиях. Неспецифичность отмеченных симптомов при от­сутствии характерных кожных высыпаний делает раннюю диагностику системной красной волчанки крайне затруднительной и часто правиль­ный диагноз ставится лишь при появлении типичной «бабочки» или об­наружении ЛЕ-клеток. Острая красная волчанка всегда системное забо­левание, оно имеет чрезвычайно полиморфную и вариабельную картину. Одним из наиболее постоянных симптомов является лихорадка (она мо­жет быть субфебрильной или септической и не имеет специфики).

Поражение суставов встречается в 90% случаев и часто оказывается одним из первых признаков заболевания. Имеют место мигрирующие артралгии, реже артропатии, иногда переходящие в контрактуры и ан­килозы. Практически у всех больных поражаются кожные покровы в виде эритематозных, уртикарных, шелушащихся пятен или напомина­ют многоформную эксудативную эритему, себорейную экзему, пузыр­чатку и др.

Висцеропатии при системной волчанке встречаются всегда. Часто развиваются миокардиты, эндокардиты. Поражение сосудов может про­являться синдромом Рейно, эндоартериитами, флебитами с фибриноид-ными отложениями на стенках. В дальнейшем на этих отложениях раз­вивается клеточная воспалительная реакция, проявляющаяся в виде ва-скулитов.

Поражение почек в разгар заболевания наблюдается у всех больных и проявляется альбуминурией, гематурией, появлением цилиндров, пере­межающей пиурией (так называемый волчаночный нефрит). При присо­единении вторичной инфекции развиваются пиэлиты и пиэлонефриты.

У до 30% больных поражение печени проявляется в виде гиперпла­зии, жировой дегенерации с развитием паренхиматозного гепатита.

Лабораторные данные хотя и не отличаются патогномоничностью, имеют существенную диагностическую ценность. Отмечается лейкопе­ния (иногда до 1000 лейкоцитов), повышение СОЭ. Заболевание приво­дит к инвалидизации и нередко к летальному исходу (пятилетняя выжи­ваемость составляет 93%).

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (хронических форм)

1. При хронических формах назначают противомалярийные препа­раты(делагил, резохин, хингамин, плаквенил 0,25 х 2 раза, циклами по 5-10 дней, по некоторым данным - непрерывно до 40 дней). Противома­лярийные препараты стимулируют кору надпочечников и соответственно выработку противовоспалительных кортикостероидных гормонов, про­водят фотодесенсебилизацию и тормозят выработку вирусной ДНК.

2. Иммуномодулирующаятерапия. Показаны левамизол (декарис) - по 1 табл. через день или 2 раза в неделю № 4—5, Т-активин по 100мг в 1,3,6,13 и 20 день лечения, тималин - по 10 мг в течение 10—20 дней, леокадин - 100 мг в течение 10 дней и т.д.

3. Противовоспалительная терапия.Возможно применение сис­темных кортикостероидов в среднетерапевтических дозах (в пересчете на преднизолон 20—30 мг) или комбинированный препарат - пресоцил (см. «Красный плоский лишай»).

4. Общеукрепляющая терапия.Показаны витамины B₁, В₆, В₁₂, А,Е,С, никотиновая, фолиевая кислоты, препараты кальция, анаболиче­ские гормоны

5. С целью коррекции сдвигов в системе гемостаза используют ан-тиагреганты — аспирин по 0,125 в сутки и тилопидин (тиклид по 0,5 г. в сутки) в течении 30—45 дней.

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (системной)

1.По жизненным показаниям назначают высокие дозы системных кортикостероидов(в пересчете на преднизолон 60—120 мг в сутки). Однако при выраженных иммунодефицитных состояниях рекомендует­ся пульс-терапия (внутривенно 1000 мг преднизолона, а затем дополни­тельно назначают цитостатики — циклофосфан, метатрексат, азатио-прин и т.д.)

2. Детоксикация.Используют плазмоферез, гемосорбцию, энтеро-сорбцию (энтеродез, холестирамин, активированный уголь)