3 страница. Анемическая форма - наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью

Анемическая форма - наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агарагар по 0,1 г Зраза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16 ч).

Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменно-му переливанию крови является гипербнпирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л • ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одно-фуппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет - 120-170 мл крови на 1 кг массы тела.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес. наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 месопре-дапяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-0-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ - группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология и патогенез. Встречается в двух формах (первичная -дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрйсосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II-VII-IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерапизованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II-VII-IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, который наблюдается и у здоровых детей в нео-натальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3-4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях - быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.

Прогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной - серьезный.

Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.

ГЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии - А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови.

Клинические проявления. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденнос-ти (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кров, течений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными набУшэдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля-Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов VIII и IX. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

Лечение. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших - однократная доза 150-200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемо-фильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофиль-ную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую ан-тигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки).

Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3—4 дня. В дальнейшем показано УВЧ. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно (см. Болезни системы крови).

Прогноз при современном лечении благоприятный.

Профилактика - медико-генетическое консультирование.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D - состояние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-витаминной интоксикации.

Этиология. Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (4-8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D.

Патогенез. Основным является токсическое действие витамина D на клеточные мембраны, нарушение обмена веществ с развитием гиперкальциемии и гиперкальциурии, ги-перфосфатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутренних органов.

Клиническая картина. Отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, задержка физического развития, жажда, полиурия. Ребенок возбужден, затем становится вялым, могут наблюдаться судороги, повышение артериального давления, замедление пульса. Ведущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальци-урия. Моча содержит белок, цилиндры.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах, положительной пробе Сулковича, выявлении гиперкальциемии и гиперкальциурии, снижении активности щелочной фосфатазы.

Дифференциальный диагноз необходимо провсдить с гиперпаратиреозом, идиопатическим кальцинозом.

Лечение. Прекращение приема витамина D приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жизни, показано парентеральное введение изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, витамины А, В, преднизолон 1 мг/кг 5-7 дней.

Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Профилактика. В каждом случае лечения рахита витамином D целесообразно контролировать выведение кальция с мочой с помощью пробы Сулковича (реактив Сулковича - 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл. К10 каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии появляется значительное помутнение). Избегать назначения витамина В ударными дозами.

ГИПОТИРЕОЗ - заболевание, обусловленное понижением функции щитовидной железы.

Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипотапамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным. Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз - результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкость в тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наиболее тяжелые изменения наблюдаются со стороны головного мозга: уменьшение его размеров и массы, дистрофические изменения в сосудах и нервных клетках, замедленная миелинизация проводящих путей, в конечном счете развивается олигофрения.

Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица, синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык, толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкие жесткие волосы, грубый голос. Зубы прорезываются поздно, задерживается закрытие родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить, разговаривать, интеллект снижен. Если гипотиреоз развился в возрасте старше 2-3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах. Для уточнения диагноза определяют тироксин (Т4 - норма для детей старше 2 мес 50-140 нмоль/л) и трийодтиронин (Т3 - 1,50-3,85 нмоль/л). При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повышен.

Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хондрсдистрофией, рахитом, болезнью Гиршпрунга.

Лечение. Пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия, беспокойство, потливость, частые мочеиспускания). После этого дозу постепенно снижают до исчезновения указанных симптомов. Назначают также витамины А, В12, глутаминовую кислоту, полноценное питание, препараты ноотропного ряда, ЛФК.

Прогноз при рано начатом лечении благоприятный.

С целью профилактики предложены программы массового обследования всех новорожденных на Т3 и ТТГ и раннее назначение тиреоидных гормонов.

ГИПОТРОФИИ - хроническое расстройство питания, характеризующееся различной степенью потери массы тела. Как правило, гипотрофией страдают дети раннего возраста.

Этиология, патогенез. Заболевание полиэти-ологично. Различают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. Врожденная гипотрофия чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями среди причин приобретенных гипотрофии выделяют экзогенные и эндогенные. К первым относят алиментарные факторы (гипогалактия у матери, неправильно рассчитанный рацион при искусственном вскармливании, одностороннее кормление и др.), пилоростеноз и пилороспазм, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др.), инфекции желудочно-кишечного тракта, недостатки ухода, режима, воспитания и т, д. Эндогенными причинами гипотрофии могут быть пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, наследственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состояния, эндокринные заболевания и т. д.

В основе патогенеза гипотрофии лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.

Различают I, II и III степени тяжести гипотрофии.

Клиническая картина. Гипотрофия I степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от долженствующей по возрасту. Истончается подкожный жировой слой на животе, понижается тургор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.

При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25-30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен он на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета, непереваренные частицы пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей до возрасту. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне - крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подостротекущего рахита.

Диагноз гипотрофии обычно не представляет трудностей. Значительно труднее выяснить причины гипотрофии.

Лечение больных должно быть комплексным и включает мероприятия, направленные на 'устранение или коррекцию причинно-значимых факторов, диетотерапию, назначение общеукрепляющих процедур, ферментов и симптоматических средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. Во всех случаях при назначении диеты необходимо выяснить толерантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.

При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров - на 1кг существующей массы тела.

При гипотрофии II степени установление толерантности к пище проводят в течение 3-5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др.). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствующую. С 3-4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю очередь жировую.

При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20-30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение 2 нед.

При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5-10% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3-5 мл/кг,; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглкжин 3-8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение гипотрофии II-III степени необходимо проводить в стационаре.

При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.

Прогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всегда серьезен; летальность составляет до 30%. ГТр офилактика. По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.

ГИСТИОЦИТОЗ X - группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактив-

ная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз), болезнь Тара-тынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы - варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах - деструктивные изменения в костях.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена поражает детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа или/и таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегапия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперг-лобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, ос-теосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана - Пика), портальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2 поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин -1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю или лейкеран - 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова, если нетгенерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта-Леттерера-Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - инфекционно-аллергическое заболевание почек.

Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита связано с острыми и хроническими заболеваниями главным образом стрептококковой природы. Стрептококковая инфекция при нормальной иммунологической реактивности ребенка вызывает острый дифсрузный гломеруло-нефрит (острое, циклическое течение болезни). Парциальные дефекты иммунных систем врожденного или наследственного генеза создают условия для формирования хронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломерулярных мембранах В более редких случаях поражение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называемая тканевая гипоп-ластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.

Клиническая картина. Острый диффузный гломерулонефрит вначале проявляется общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице, познабливани-ем, снижением аппетита. Отмечаются бледность лица, пастозность век, количество выделенной мочи резко уменьшается, однако относительная плотность ее остается высокой. Олигоанурическая фаза длится 3-5 дней, после чего диурез увеличивается, а относительная плотность мочи падает. Моча приобретает цвет мясных помоев. В случаях микроге-матурии цвет мочи может не меняться. В начале болезни преобладают свежие эритроциты, в дальнейшем выделяются преимущественно выщелоченные. Протеинурия (альбуминурия) обычно умеренная (до 3-6%), держится 2-3 нед. При микроскопии мочевого осадка обнаруживаются гиалиновые и зернистые цилиндры, в случае макрогематурии - эритроцитарные.

Отеки располагаются обычно на лице, появляются утром, к вечеру уменьшаются. До развития видимых отеков около 2-3 л жидкости может задерживаться в мышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра.

Поражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломерулонефрита отмечается у 80-85% детей. Гипертензия встречается реже, чем у взрослых, держится недолго и к концу 2-3-й недели исчезает. Артериальное давление редко превышает возрастную норму более чем на 10-40 мм рт. ст. Отмечаются расширение границ сердца, приглушение тонов, систолический шум или нечистый первый тон на верхушке, акцент второго на аорте (в случаях гипертонии), чаще же акцент второго тона на легочной артерии, изменение сердечного ритма. На ЭКГ снижение зубца Р, смещение интервала ST, удлинение электрической систолы, изменение зубца Г. Иногда отмечается одышка при застое в малом круге кровообращения. Печень увеличивается от 1-2 до 5-6 см.

Исследование клиренса эндогенного креатинина выявляет снижение фильтрационной способности почек. Проба Зимницкого обнаруживает снижение диуреза, никтурию. Высокая относительная плотность мочи говорит о сохраненной концентрационной способности почек.

В крови повышается содержание остаточного азота (острая азотемия), мочевины. Содержание креатинина, холестерина увеличено, при исследовании равновесия кислот и оснований в крови обнаруживается ацидоз. Исследование белковых фракций выявляет снижение альбуминов, повышение а- и р-глобулина. Длительная дислротекнемия - плохой прогностический признак. В крови отмечается лейкоцитоз и ускоренная СОЭ.

По истечении 2-3 нед исчезают отеки, нормализуется артериальное давление, наступает полиуричесю-й криз. Обычно выздоровление происходит через 2-2,5 мес. Экстракапиллярные формы болезни характеризуются острым началом с резко выраженными зкстраренальным и мочевым синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в уремию.

Как осложнение в начальном периоде может наблюдаться картина почечной эклампсии, связанная с отеком мозга и повышением внутричерепного давления.

Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преобладанием в клинической картине тех или иных синдромов, что позволяет выделить гематурическую, отечно-протеинурическую и смешанную формы заболевания. В зависимости от активности патологического процесса выявляют активную фазу, фазу стихания и неактивную фазу.

Гематурическая форма проявляется выраженной гематурией, отеками на лице, артериальной гипертензией. Отмечаются признаки общей интоксикации - общая бледность, сниженный аппетит, вялость. Часты изменения со стороны сердца. В активной фазе - повышение температуры, ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Возможны различные степени почечной недостаточности. Протеинурия не бывает резко выраженной и не превышает 1-3%.

Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма харак-теризуется распространенными отеками (как периферическими, так и полостными), протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипемией и гиперхолестеринеммей. Гипертензия и гематурия выражены нерезко. Для нефротической формы характерно вялое начало и длительное волнообразное течение с периодами улучшения и новыми обострениями.

Смешанная форма протекает наиболее тяжело. Характерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная Протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме возможна олигурия с развитием острой почечной недостаточности.

Диагноз основывается на данных анализов мочи, пробы по Зимницкому, определения диуреза, посева мочи, измерения АД, биохимического анализа крови, пробы Мак-Клюра.

Дифференциальный диагноз проводят с интерстициальным нефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, наследственным нефритом, геморрагическим диатезом.