Аномалии развития половых органов

Определение понятия.К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавер­шенного органогенеза. ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Частота.По данным ВОЗ за 1967 г., частота ВНАСГ составила 1 на 10 000 новорожденных. Среди всех пороков развития ВНАСГ составляют 4% [20]. Различные формы ВНАСГ встречаются с раз­ной частотой. Так, агенезия влагалища составляет 1 случай на 5000 женщин [68], синдром Рокитанского—Кюстера— 1 на 4000-5000 женщин [118], полное отсутствие труб не описано в литературе. Све­дения о частоте ВНАСГ у подростков, регистрируемые в клиниках, где сконцентрированы больные со сложной патологией, разноречи­вы — от 0,3 до 12,4% [20, 78]. По данным нашего Центра, ВНАСГ составляют 2,7 % среди оперированных больных; из 24 815 больных отделения оперативной гинекологии за период с 1958 по 1967 г. 730 имели ВНАСГ, из них 174 были в возрасте от 6 мес. до 15 лет. Соглас­но А. Г. Курбановой [30], аплазия матки и влагалища составляет в структуре ВНАСГ 1,8 %, пороки с полной задержкой менструальной крови — 0,55 %, с односторонней задержкой — 0,27 %, без задержки оттока менструальной крови — 0,1 %, редкие формы — 0,05 % от общего количества ВНАСГ.

Этиология и патогенез.Под влиянием различных экзо- и эн­догенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации [121]. В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад.

3.3. Аномалии развития половых органов

Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ устано­вить не всегда возможно [71, 77]. Обобщая данные литературы, мож­но выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Попытки выявить наследственную обусловленность того или иного порока развития гениталий не дали бесспорных доказательств в пользу этого механизма. Некоторые исследователи [58] полагают, что нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу, причем мутантный ген переносят мужчины, не имея сами каких-либо кли­нических проявлений дефектов репродуктивной системы. Е. А. Ки­риллова [18] полагает, что многогенные мутации лежат в основе синдрома Рокитанского—Кюстера — атрезии нижней трети влага­лища. D. W. Cramer [77] не исключает возможность наследственной обусловленности синдрома Рокитанского—Кюстера, основываясь на том, что обнаружил у пациенток с этим заболеванием и их ма­терей нарушение обмена галактозы. В эксперименте подтвердилась зависимость появления пороков развития влагалища от галактозного обмена. Было показано, что у потомства грызунов, вскормленных диетой с большим содержанием галактозы, наблюдались не только пороки развития влагалища, но и малая закладка ооцитов.

Большинство исследователей полагают, что более вероятным при возникновении ВНАСГ является многофакторное наследова­ние [1, 18, 71]. ВНАСГ в основном возникают в патологических условиях внутриутробной среды, которые снижают устойчивость генома к патологическим факторам или ускоряют проявления уже имеющихся дефектов генотипа. Матери девушек с ВНАСГ часто имеют патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы беременности (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки гестации (от 5 до 25 %). Профессиональ­ные вредности, фармакологические и бытовые отравления, экстра-генитальные заболевания отмечены у 20 % матерей, дочери которых страдали ВНАСГ [20]. За последние десятилетия описаны появление аномалий развития эпителия гениталий (аденоз и псевдополипы) и аномалии развития матки, связанные с применением диэтилстиль-бэстрола во время беременности (особенно при сроке гестации от 7 до 12нед.) [1,67,68].

Установлено, что природа повреждающего агента и время его действия имеют важное значение в формировании ВНАСГ [57—59, 68, 118, 121]. Особенно опасно воздействие в критические перио-

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

ды развития внутриутробного развития гениталий. А. И. Брусилов-ский [5] считает, что через плаценту постоянно проникают терато­генные вещества, но плод реагирует на них только в критический период. Следует помнить, что повреждающие факторы могут дей­ствовать не только на закладки гениталий, но и на другие закладки, в связи с чем одновременно с ВНАСГ могут наблюдаться аномалии чаще всего мочевой системы, реже — кишечника, костей, а также врожденные пороки сердца и другие отклонения в развитии.

Основными типами ВНАСГ являются: агенезия — отсутствие органа или даже его зачатка; аплазия — отсутствие части органа; атрезия — недоразвитие, возникшее вторично, чаще вследствие вос­палительного процесса, перенесенного внутриутробно. Понятие гин-атрезия относится к различным отделам полового тракта. Этот вид недоразвития обычно возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротропия — наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия — орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения числа и объема клеток, при этом гиперфункция может отсутствовать. Гипоплазия — недоразви­тие органа; различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация — умноже­ние (обычно — удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) — отсутствие разъединения органов или их частей, в нор­ме существующих раздельно. Персистирование — сохранение ру­диментарных структур, которые должны исчезать в постнатальном периоде (редуцироваться). Стеноз — сужение канала или отверстия. Эктопия — смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Единой классификации ВНАСГ до сих пор не существует, но на Западе чаще всего пользуются классификацией мюллеровых анома­лий, предложенной в 1979 г. Buttman и Gibbons [671 (табл. 3.3).

Таблица 3.3 Классификация мюллеровых аномалий

3.3. Аномалии развития половых органов

Окончание табл. 3.3

А. Г. Курбанова [30], основываясь на данных нашего Центра и Международной классификации болезней (Женева, 1980), разрабо­тала классификацию, которая, как и предыдущая, отвечает потреб­ностям клиники (табл. 3.4).

Таблица 3.4