Вопрос 44 рентгенпризнаки саркомы Юинга

саркома Юинга, исходящая из клеток костного мозга. На снимках она обусловливает группу деструктивных очагов, преимущественно в диафизарной части кости. Подчеркнем, кстати, что локализация опухоли имеет определенное дифференциально-диагностическое значение. Если для остеобластокластомы характерно распространение в эпифиз трубчатой кости, то для остеогенной саркомы — локализация в метафизе и прилежащей части диафиза, а для саркомы Юинга — в диафизе. Коварство последней состоит в том, что клиническая симптоматика и деструктивные очаги могут быть сходны с таковыми при гематогенном остеомиелите. У больных отмечаются лихорадка, лейкоцитоз, боли в конечности. Однако при опухоли отсутствуют секвестрация кости и отслоенный периостит. Изменения надкостницы при опухоли Юинга именуют луковичным, или слоистым, периоститом, при котором вдоль поверхности пораженной кости в несколько рядов расположены полоски обызвествленной надкостницы.

Опухоль Юинга (недифференцированная круглоклеточная саркома). Опухоль Юинга, из ретикулоэндотелиальной ткани, встречается относительно редко. По данным американских авторов, опухоль Юинга составляет 11,6% злокачественных опухолей костей (остеогенные саркомы— 38,1%, хондросаркомы — 8,3%). По данным М. В. Волкова, в детской клинике опухоль Юинга встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы. По нашим данным, опухоль Юинга составляет 16,3% первичных злокачественных опухолей костей. У многих больных в анамнезе отмечается травма.

Опухоль Юинга преимущественно наблюдается у детей и подростков. Однако болеют люди и старше 30—50 лет. Соотношение мужчин и женщин равно 2:1.

Первым симптомом болезни может быть боль. Боли носят непостоянный характер. Как правило, появляется опухоль и несколько увеличивается объем пораженного сегмента скелета. В периферической крови умеренный лейкоцитоз. Подъём температуры тела.

Опухоль Юинга, как правило, солитарна. Реже наблюдается полиоссальная локализация. Поражаются длинные трубчатые кости и плоские кости. Характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей, может поражаться метафиз и очень редко — эпифиз.

Рентгенологическая картина опухоли Юинга многообразна, но в большинстве случаев она слагается из трех компонентов: очаги деструкции, эндостальная реакция и периостальные наслоения. Очаги деструкции различного диаметра. И. Г. Лагунова выделяет три варианта деструкции: мелкоочаговая, пластинчатая, крупноочаговая. Крупноочаговая деструкция наблюдается преимущественно в плоских костях.

Реактивноэндостальное костеобразование проявляется пятнистым или равномерно выраженным уплотнением кости; в ряде случаев — склеротической каемкой на границе очагов деструкции. Периостальные наслоения отмечаются всех типов: отслоенный, слоистый периостоз бахромчатый, игольчатый и реже — в виде периостального козырька. Типичен преимущественно слоистый периостоз, который особенно выражен при диафизарной локализации опухоли. При поражении метафиза слоистый периостоз обычно не наблюдается.

Ряд авторов выделяют рентгенологические формы опухоли Юинга. Подобное разделение уместно лишь для начальных стадий процесса. В поздних стадиях различия между отдельными формами опухоли Юинга стираются.

Центральная форма опухоли Юинга — костномозговой канал расширен, определяются округлой или овальной формы очаги деструкции костной ткани, чередующиеся с участками склероза, выражена периостальная реакция.

Периферическая форма опухоли Юинга характеризуется очагом деструкции краевого расположения и наличием «периостального козырька». Помимо реакции надкостницы по типу периостального козырька может наблюдаться слоистый периостоз от края очага деструкции.

Диффузная форма опухоли Юинга характеризуется поражением всего объема кости. Превалирует мелкоочаговая деструкция в сочетании с пятнистым уплотнением кости и периостозом. При опухоли Юинга отмечается утолщение и продольное разволокнение кортикального слоя за счет мелких, продольных интракортикальных очагов деструкции костной ткани, что следует учитывать при дифференциальной диагностике. При разрушении кортикального слоя в ряде случаев на уровне очага деструкции за пределами кости определяется мягкотканный компонент опухоли.

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга с другими поражениями костей это сложная задача. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика опухоли Юинга с остеогенной саркомой, о чем мы говорили выше (см. табл. 7). В детском возрасте опухоль Юинга может быть ошибочно принята за остеомиелит. Особенно сложными для распознавания являются случаи метафизарного расположения опухоли Юинга. Большое значение приобретают данные клинического обследования больного (опухоль начинается медленнее, но затем быстро прогрессирует. Однако изменения периферической крови — лейкоцитоз, СОЭ— менее выражены). При остеомиелите значительнее костеобразование, более пестрая картина чередования деструктивных и эндостальных процессов. При опухоли Юинга преобладает деструкция, выражено продольное разволокнение кортикального слоя, чего не наблюдается при остеомиелите. Ценным доводом в пользу остеомиелита служит секвестр, который при опухоли Юинга всегда отсутствует.

Опухоль Юинга протекает в течение нескольких лет. Метастазы локализуются чаще всего в легких, в регионарных лимфатических узлах и реже — в печени. Метастазы опухоли Юинга в других костях дают картину аналогичную первичной опухоли.