Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие –это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода через левое предсердие, аорту или легочную артерию.

Смертность при оперативном лечении не превышает 3%. В 2-7% случаев по разным причинам возникает необходимость в повторной операции. Отдаленные результаты хорошие более чем у 80% оперированных. Через 2-3 года дети могут вести обычный образ жизни.

Открытый Боталлов (артериальный) проток функционирует у плода при внутриутробном развитии. Легкие до рождения ребенка не работают и через этот проток между легочной артерией и аортой материнская кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения.

При рождении ребенка необходимость в нем отпадает и постепенно артериальный проток закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток закрывается. Открытый артериальный проток встречается у одного новорожденного на 2000 родов. Размерами он обычно 4-12 мм длины и 2-8 мм ширины.

При Боталловом протоке кровь из аорты, поскольку там давление выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и может превышать объем крови в большом круге в три раза. Основная часть крови в этом случае циркулирует в легких и остальные органы и ткани недополучают кислород, находятся в состоянии постоянного кислородного голодания. Повышенное давление в сосудах легких приводит к застою в легких, созданию условий для воспалительных заболеваний легких. Затем сосуды склерозируются, их функция нарушается.

Дети с открытым артериальным протоком отстают в развитии. Жалуются на быструю утомляемость, одышку при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. Более взрослые могут жаловаться на сердцебиения, перебои в области сердца. Часто возникают пневмонии (воспаление легких).

Диагноз Боталлова протока устанавливается на основании обследования:

• расширены границы сердца, при аускультации выслушивается характерный для этого заболевания грубый систолодиастолический шум, так называемый «машинный» шум
• на электрокардиограмме не бывает изменений, заставляющих заподозрить открытый артериальный проток
• эхокардиографически обнаруживается наличие характерного потока крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии
• по рентгеновским снимкам легких судят о степени изменений легочной ткани.

Лечение Боталлова протока.

Консервативного лечения открытого артериального протока не существует. Это абсолютное показание к операции.

Хирургическое лечение этого порока производят с 1938 года. Это был первый оперированный порок сердца. Тактика оперативного лечения открытого артериального порока хорошо разработана. Производится простая перевязка протока или его ушивание. Смертность при оперативном лечении минимальна и составляет 0,2-3%. У приблизительно 0,1% оперированных проток может снова открываться, тогда выполняется повторная операция.

В последние годы выполняются внутрисосудистые операции из минидоступа, что менее травматично для ребенка и ускоряет период послеоперационной реабилитации (восстановления).

Наилучший возраст для выполнения операции по закрытию артериального протока от 3 до 5 лет. Процесс полной реабилитации после оперативного лечения длится около года и зависит от степени изменений в легких.

Тетрада Фалло - один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) сложных врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Тетрада Фалло – это сочетание сужения устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка.

Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. .Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка». Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.

Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас все делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна и их оперативное лечение проводится в два этапа.

Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.

Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца– 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.

Аорта это самый большой сосуд нашего организма. Она начинается из левого желудочка и несет богатую кислородом артериальную кровь от сердца ко всему организму. Коарктация (сужение) аорты встречается как изолированно так и в сочетании с другими пороками сердца. У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка. Чаще всего аорта сужена в так называемом типичном месте в нисходящей части дуги аорты, реже в области диафрагмы или суживается брюшная часть аорты.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями.

«Узурация ребер» — четко ограниченные участки остеолиза (f) шириной 2—4 мм, которые обычно видны по нижнему краю боковых или заднебоковых сегментов ребер. Узурация появляется из-за механического давления расширенных межреберных артерий при ко-арктации аорты, когда эти артерии функционируют как коллатерали.

90% смертности детей до одного года связано с коарктацией аорты. Средняя продолжительность жизни больных без хирургического лечения около 40 лет. Степень сужения аорты может быть разной. Иногда встречаются множественные сужения на протяжении аорты. Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, так как требуется значительно большее усилие левого желудочка, что бы протолкнуть кровь через суженную часть аорты. Артериальное давление в сосудах головы, сердца, верхних конечностей резко повышается и достигает 200 мм рт ст. Нижние конечности находятся в условиях недостаточности кровообращения, давление в сосудах, отходящих от аорты ниже места сужения аорты, снижается. Кровоснабжение нижних конечностей компенсируется за счет обходных путей – развития коллатералей из межреберных и внутренних грудных артерий. Высокое артериальное давление не поддается лечению. Его даже называют злокачественной гипертензией и может вызвать опасные для жизни осложнения.

Выделяют четыре типа коарктации аорты:

• изолированное сужение аорты
• сужение аорты в сочетании с открытым артериальным протоком
• сужение аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
• сужение аорты в сочетании с другими пороками развития сердца.

У детей первого года жизни постановка диагноза затруднительна. Предполагают существование коарктации аорты у детей первого года жизни с сердечной недостаточностью. Обычно заболевание обнаруживается позже при выявлении повышенного артериального давления. У взрослых бывают жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное и сочетание его с другими пороками отягощает состояние больного.