II. С вторичным вовлечением миокарда

А. Инфекционные (D)

1. Вирусный миокардит

2. Бактериальный миокардит

3. Грибковый миокардит

4. Протозойный миокардит

5. Метазойный миокардит

Б. Метаболические (D)

В. Наследственные (D, R)

1. Болезнь накопления гликогена

2. Мукополисахаридозы

Г. Дефицитные (D)

1. Электролитные

2. Алиментарные

Д. Болезни соединительной ткани

1. Системная красная волчанка

2. Узелковый полиартериит

3. Ревматоидный артрит

4. Склеродермия

5. Дерматомиозит

Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D)

1. Амилоидоз

2. Саркоидоз

3. Злокачественные новообразования

4. Гемохроматоз

Ж. Нейромышечные заболевания (D)

1. Мышечная дистрофия

2. Миотоническая дистрофия

3. Атаксия Фридрейха

4. Болезнь Рефсума

З. Чувствительность и токсические реакции (D)

1. Алкоголь

2. Радиация

3. Лекарственные препараты

И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D)

К. Эндокардиальные фиброэластозы (R)

Примечание. Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначены как D (дилатационная), R (рестриктивная), Н (гипертрофи­ческая) кардиомиопатия.

Из: Адаптировано из WHO/ISFC целевого сообщения по определению и класси­фикации кардиомиопатий, 1980.

Лабораторные исследования. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галли­ем 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

1. Дилатационная (застойная): увеличение левого и/или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/или правого желудочков

3. Гипертрофическая: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типич­ных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

Таблица 192-3. Лабораторная диагностика кардиомиопатий

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда уве­личивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диа­столическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биоп­сия (гл. 180) помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У неко­торых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение. Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системны­ми эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардио­миопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избе­гать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограни­ченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препара­тами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный эксперименталь­ный препарат милринон (Milrinone) (гл. 182). Больным с дилатационной кардио­миопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостерои­ды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожно­стью показаны b-адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Пока­зания к такой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются сомни­тельными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клини­ческих испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лече­ния подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплан­тация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым тече­нием заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих проти­вопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца (гл. 182).

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатацион­ной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомио­патия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардио­миопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.