Врождённые подвывихи и вывихи хрусталика.

Этиология - наследственное нарушение метаболизма соединительной ткани. Часто сочетаются с другими врождёнными пороками сердечно-сосудистой, костно-мышечной системы.

Синдром Марфана: подвывих хрусталика, который может осложниться вторичной глаукомой; высокий рост, арахнодактилия, ломкость костей, искривление позвоночника, слабость связочного аппарата.

Синдром Маркезани: подвывих хрусталика, микрофакия, миопия, отслойка сетчатки, низкий рост; короткие туловище, шея и конечности; брахидактилия, ограничение движения в суставах.

Лентиконус (передний и задний) - изменение формы поверхности хрусталика, конусообразное его выпячивание.

Микрофакия - шаровидной формы уменьшённый в размерах хрусталик. Сочетается с миопией. Хрусталик может ущемляться в зрачковом отверстии и вызвать развитие факотопической вторичной глаукомы.

Колобома хрусталика - дефект по экваториальному краю хрусталика. В случае больших колобом обычно наблюдают хрусталиковый астигматизм, миопию.

Врождённая катаракта бывает наследственной при болезни Дауна (трисомия 21 хромосомы) и внутриутробной - возникает в результате болезни матери во время беременности (грипп, краснуха, токсоплазмоз) или в результате влияния различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (интоксикация, ионизирующее излучение, авитаминоз).

Катаракта может быть одно- и двусторонней. В результате зрительной депривации при врождённой катаракте быстро возникают осложнения: амблиопия, косоглазие, нистагм. Часто она сочетается с аномалиями рефракции, микрокорнеа, микрофтальмом, врождёнными заболеваниями сетчатки и хориоидеи, зрительного нерва.

В зависимости от наличия или отсутствия этих осложнений и сопутствующей патологии врождённую катаракту делят на такие формы:

1. Простая катаракта.

2. Осложнённая врождённая катаракта.

3. Врождённая катаракта с сопутствующими заболеваниями.

В зависимости от локализации и формы помутнения врождённая катаракта может быть следующей:

- зонулярная - в отдельных слоях хрусталика серое помутнение в виде круга с отростками, которые напоминают спицы (так называемые "наездники");

- полная (диффузная);

- полярная - передняя и задняя;

- коронарная (венечная);

- звёздчатая;

- пирамидальная;

- веретенообразная;

- атипичная (полиморфная);

- плёнчатая;

- полурассосавшаяся.

Врождённые катаракты любого типа по остроте зрения делятся на 3 степени:

1. Острота зрения 0,3 и больше (диаметр помутнения до 1,5 мм).

2. Острота зрения от 0,2 до 0,05 (диаметр помутнения 2-3 мм).

3. Острота зрения менее 0,05 (диаметр помутнения более 3 мм).

Лечение врождённой катаракты только оперативное - удаление хрусталика. Врождённую катаракту третьей степени необходимо оперировать рано, на 2 - 3-м месяце жизни. Катаракта первой и второй степени оперируется в 3 - 4 года, а до этого времени расширяется зрачок, проводится плеоптическое лечение.

Виды оперативного лечения: операция аспирации – ирригации; факоэмульсификация; лазерфакопунктура (лазердисцизия) при плёнчатой катаракте.

Операция и послеоперационный период протекают легче, чем у взрослых, но результаты намного хуже в связи с наличием осложнений и сопутствующей патологии.