Демиелинизирующий тип поражения нейронов

Морфологические особенности нейронов связаны с их функциональной специализацией. Филогенетически более древние функции – восприятие боли, вегетативное обеспечение – осуществляют немиелинизированные медленнопроводящие нейроны; филогенетически более новые функции – восприятие тактильных стимулов, проприоцепция, двигательная произвольная активность – осуществляют высокомиелинизированные быстропроводящие нейроны (табл. 1).

Таблица 1

Свойства различных нервных волокон теплокровных

При поражении миелиновой оболочки нервного волокна (демиелинизирующий тип поражения) нерв либо снижает, либо полностью теряет способность проведения импульса. По распространенности в пределах нейрона демиелинизация может быть диффузной (равномерное поражение на протяжении отростков) и сегментарной, или фокальной (поражение небольшого участка отростков нейрона). Диффузная демиелинизация приводит к равномерному снижению проводимости по всем аксонам нерва, в результате чего скорость проведения по волокнам равномерно снижается без нарушения временной дисперсии и без десинхронизации, что не ведет к нарушению формы М-волны. Диффузная демиелинизация выявляется у больных с наследственными формами демиелинизирующих полинейропатий (наследственная моторно-сенсорная полинейропатия I типа, или невральная амиотрофия Шарко-Мари), что является критерием проведения дифференциальной диагностики с приобретенными острыми (включая синдром Гийена-Барре) и хроническими воспалительными полинейропатиями, при которых имеет место сегментарная демиелинизация. Скорость проведения импульса при диффузной демиелинизации снижается на 40-80% и может составлять 5-8 м/с. При сегментарной демиелинизации скорость проведения на интактных участках до и после сегмента демиелинизации не нарушена. Снижение скорости проведения при сегментарной демиелинизации обусловлено замедлением прохождения импульса по демиелинизированному участку. Снижение скорости проведения на участке сегментарной демиелинизации обычно небольшое (на 10%-15%), и, в связи с этим наиболее существенным фактором в оценке демиелинизирующего поражения является выявление частичных и полных блоков проведения. Именно наличие блоков проведения и степень их выраженности обусловливает выраженность пареза. При воспалительных полинейропатиях развивающаяся сегментарная демиелинизация приводит к нарушению проведения не только по высокопроводящим волокнам, что приводит к снижению скорости проведения, но и к поражению низкопроводящих волокон, что сказывается на увеличении дисперсии (разброса, или диапазона) скоростей проведения импульсов от максимума до минимума. Повышение дисперсии СПИ приводит к увеличению длительности М-ответа, что также имеет диагностическую значимость. Возникновение нескольких групп двигательных волокон с разными патологически измененными скоростями проведения приводит к асинхронности активации мышцы и появлению полифазного М-ответа (рис. 11).

A – М-ответ в норме,

B – М-ответ с повышением латентности (поражение высокопроводящих волокон),

C – М-ответ с увеличением длительности М-ответа (поражение низкопроводящих волокон с повышением дисперсии СПИ),

D – полифазный М-ответ (асинхронная активация мышцы).

Рис. 11. Форма М-ответа в норме и при патологии.

Повышение дисперсии СПИ в клинических условиях проявляется в снижении или исчезновении сухожильных рефлексов и вибрационной чувствительности.

Значимая и длительная демиелинизация может приводить к вторичному аксональному поражению, и только в этом случае возникают признаки разобщенности нерва и мышцы - денервации, что проявляется при игольчатой ЭМГ в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн. Считается, что наличие только демиелинизации не приводит к денервационным явлениям. Однако при демиелинизирующих заболеваниях выраженные процессы демиелинизации приводят к вторичному поражению аксона, и в этих случаях также регистрируются потенциалы денервации.

Исследования, проведенные в клинике института детских инфекций, показали, что именно в форме волны заложена большая информация о состоянии проводящих свойств нервных волокон. Проведенное компьютерное имитационное моделирование формы двигательных единиц и М-ответа на основе теории «телесного угла» (Kimura J, 1989) позволило с точностью до 3-5% воспроизвести форму М-волны и построить гистограммы распределения задержек (скоростей) проведения импульса по периферическим нервам. С помощью разработанного метода возможно провести анализ формы М-волны и определить количество групп пораженных нервных волокон, количество волокон, входящих в каждую патологическую группу, скорость проведения по волокнам в каждой из них (рис. 12).

A		Б
В		Г
Д		Е

Рис. 12. Реальный и модельный М-ответ с гистограммами распределения скоростей проведения при стимуляции локтевого нерва у больной с полинейропатий Гийена-Барре.

А – реальный М-ответ при стимуляции у запястья в острый период болезни,

Б – модельный М-ответ, имитирующий форму волны реального ответа (А) при стимуляции у запястья в острый период,

В – реальный М-ответ при стимуляции в подмышечной впадине в острый период болезни,

Г – модельный М-ответ, имитирующий форму волны реального ответа (В) при стимуляции в подмышечной впадине в острый период болезни,

Д – гистограмма СПИ в острый период заболевания, построенная на основе компьютерного анализа модельных М-ответов (Б, Г),

Е – гистограмма СПИ, построенная на основе компьютерного анализа модельных М-ответов в период регресса клинических проявлений заболевания.