Врожденные внутриутробные катаракты

Различные аномалии и заболевания глаз, в том числе врожденные катаракты, могут развиваться в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик зародыша или плода различных тератогенных факторов как внешней, так и внутренней среды (физических, химических, биологических). Неблагоприятное воздействие оказывают различные заболевания женщины во время беременности, интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А,Е, фолиевой и пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения плацентарного кровообращения и др. Т.Б.Круглова выявила патологию беременности в 48,8% случаев рождения детей с катарактой, отметив вирусные заболевания у 23,25 женщин, резус-несовместимость плода и матери у 6,6%, угрожающий выкидыш – у 6,2%, токсикоз первой и второй половины беременности – у 12,8%. В.В.Колотов нашел большие отклонения в развитии хрусталика и глаза эмбриона и плода при тяжелом течении беременности, которая была прервана. У женщин наблюдались сердечно-сосудистые заболевания: гипертоническая болезнь I и II степени, пороки сердца ревматической этиологии с недостаточностью кровообращения. Отмечены замедление роста вторичных волокон линзы и глазного яблока, наличие вакуолизации в зоне хрусталиковых волокон, недоразвитие капсулы хрусталика, колобомы сосудистой оболочки.

В зависимости от времени, характера и степени влияния тератогенных факторов на орган зрения зародыша или плода возникают те или иные клинические формы врожденных катаракт и различные изменения органа зрения, которые могут сопутствовать помутнению хрусталика.

Врожденные катаракты, возникающие в результате внутриутробной инфекции. Врожденные заболевания органа зрения, в том числе и хрусталика, могут быть следствием внутриутробных поражений, вызываемых различными инфекционными агентами (бактерии, вирусы, простейшие – токсоплазма и др.). Особое значение принадлежит вирусам, так как большинство из них способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать плод. Поражения органа зрения, в том числе катаракты, возникают при целом ряде внутриутробных вирусных инфекций – краснухе, цитомегалии, ветряной оспе ,герпесе, гриппе и др. При этом инфекционные заболевания матери часто протекают бессимптомно или со слабо выраженными проявлениями, вследствие чего проходят незамеченными; это в дальнейшем затрудняет этиологическую диагностику врожденной катаракты.

Катаракта при врожденной краснухе. Изменения органа зрения при врожденной краснухе впервые были установлены Gregg в 1941 г., который описал синдром, включающий катаракту, порок сердца и глухоту у детей, родившихся от матерей, болевших краснухой в первые 3 мес. беременности. Помимо этих признаков, могут наблюдаться патология центральной нервной системы и другие изменения органа зрения – нистагм, косоглазие, глаукома, колобома радужки, ретинопатия, атрофия зрительного нерва, недоразвитие век и др.

По данным литературы, орган зрения при врожденной краснухе поражается в 49 – 53% случаев. Наиболее часто отмечают катаракту и ретинит, который не всегда диагностируют из-за помутнения хрусталика.

Врожденная катаракта встречается у 25 – 63% детей с поражением органа зрения.

По данным M.Siegel и соавт. (1971), частота врожденных катаракт у детей, родившихся от матерей, переболевших краснухой в первые 7 нед. Беременности, составляют 20,8%, другими вирусными инфекциями – 2,6%.

Врожденные катаракты при краснухе бывают одно – и двусторонними (рис.4).

Рис. 4. Ребенок с двусторонними врожденными катарактами в возрасте 5 месяцев. (Собст. фото)

Помутнение хрусталика сразу после рождения может быть слабо выраженным, а в дальнейшем быстро прогрессировать, катаракты имеют характерную клиническую картину. При исследовании с узким зрачком видно интенсивное белое или перламутровое помутнение, в виде «стержня», расположено слегка эксцентрично, на остальном протяжении помутнение хрусталика менее интенсивно. Нередко сохраняется тонкая прозрачная зона под передней капсулой хрусталика.

Вирус краснухи способен длительно персистировать в организме инфицированного ребенка. У детей первого года, особенно первого месяца жизни, вирус часто выделяется из носоглоточных смывов, крови, мочи, фекалий, спинномозговой жидкости, водянистой влаги передней камеры, ткани радужки, хрусталика; при этом частота его обнаружении уменьшается с возрастом ребенка. Наиболее длительная персистенция вируса краснухи отмечена в хрусталике, из которого он выделен у детей в возрасте от 18 мес. до 2 лет 11 мес. А.В.Хватова с соавт. получили следующие данные о роли вируса краснухи в формировании врожденных катаракт у детей: высокие и средние тиры антител к вирусу выявлены у 90% матерей, переболевших краснухой или бывших в контакте с больными во время беременности, и у 88,9% их детей.

Катаракта при внутриутробной инфекции вирусом простого герпеса и гриппа. Поражения глаз при врожденной инфекции вирусом простого герпеса. Герпес – одна из самых распространенных вирусных инфекций. Инфицированность детей до 5 лет составляет 60%, в возрасте до 15 лет – около 90%, у взрослых – около 100%. Вирус простого герпеса может длительно бессимптомно находиться в организме человека. Наиболее частым резервуаром вируса является тройничный нерв, гассеров узел и другие чувствительные ганглии, эпителиальные клетки конъюнктивы, роговицы и кожи, влага передней камеры. В литературе имеются сообщения о длительном (до 18 лет) нахождении в внутриутробного ВПГ в хрусталике ребенка. Возможен гематогенный занос ВПГ в среды глазного яблока, где он в течение длительного времени может находиться в латентном состоянии.

ВПГ, проникая через плацентарный барьер, может быть причиной врожденных заболеваний. Основными проявлениями их являются микроцефалия, кальцификаты мозга, умственная отсталость в результате поражения центральной нервной системы. Поражение органа зрения отмечают почти у 20% больных. Наблюдают кератиты, язвы роговицы, хориоретиниты, пролиферирующие ретиниты. Помутнение хрусталика может происходить внутриутробно или после рождения – на 2 неделе – 10 месяце.

Поражение глаз при врожденной инфекции вирусом гриппа. Грипп относится к числу наиболее часто встречающихся инфекций. Установлено, что вирус гриппа при заражении матери в первые 3 месяца беременности способен вызывать внутриутробную инфекцию плода, приводя к врожденным аномалиям. Однако четких данных, подтверждающих роль вируса герпеса в формировании врожденных катаракт не получено.

Катаракта при внутриутробной инфекции вирусом ветряной оспы. Следствием врожденной ветряной оспы могут быть разнообразные поражения: от множественных грубых нарушений, приводящихк ранней смерти ребенка, до изолированного вовлечения в процесс органа зрения. E.Gotlier (1978) описал врожденную катаракту в сочетании с микрофтальмом у ребенка, мать которого перенесла ветряную оспу на 4 месяце беременности.

Катаракта при внутриутробной цитомегаловирусной инфекции (ЦМВИ). Цитомегаловирус может быть причиной множественных врожденных дефектов. По данным литературы, со стороны глаз наблюдается хориоретинит. Кроме того, у детей с врожденной ЦМВИ отмечаются изменения глаз, характерные для перенесенного увеита. Помутнения хрусталика бывает разной степени, вплоть до полного.

Катаракта при врожденном токсоплазмозе. Врожденный токсоплазмоз является следствием инфицирования через плаценту эмбриона или плода возбудителем заболевания Toxoplasma gondii. Заболевание может протекать как тяжелое генерализованное, при котором отмечаются мертворождения и самопроизвольные выкидыши. При легких формах заболевания поражаются отдельные органы, чаще всего центральная нервная система и орган зрения. Классическую триаду врожденного токсоплазмоза составляют гидроцефалия, кальцификаты головного мозга, изменения органа зрения.

Поражение глаз, преимущественно двустороннее, встречается в 90% случаев врожденного токсоплазмоза. Могут наблюдаться пороки в результате эмбриопатий – анофтальм, микрофтальм, колобома сосудистой оболочки глаза, аниридия и др. Часто встречаются косоглазие, нистагм, застойный диск и атрофия зрительного нерва, иридоциклит. Наиболее характерным глазным проявлением врожденного токсоплазмоза является хориоретинит, вследствие которого образуются круглые, овальные или неправильной формы атрофические белого цвета очаги, располагающиеся в центральных отделах глазного дна.

Одним из частых проявлений поражения органа зрения при врожденном токсоплазмозе являются врожденные катаракты, которые ,как правило, часто сочетаются с другими изменениями (нистагм, микрофтальм, хориоретинальные очаги, атрофия зрительного нерва и др.).