Исследованиями установлено, что уровень развития речи де­тей находится в прямой зависимости от развития мелкой мотори­ки рук (текст 7). 9 страница

Родители детей с ДЦП часто умышленно ограничивают круг общения детей, аргументируя такую изоляцию ребенка желанием уберечь его от внешних негативных воздействий, стыдом и др. Про­являя чрезмерную заботу о больном ребенке и стремясь предугадать все его желания, родители не формируют у ребенка потребности пользоваться речью. Это приводит не только к отставанию в речевом развитии, но и к негативным особенностям в развитии личности.

Правильная коррекция нарушенных и ослабленных психиче­ских функций в старшем дошкольном возрасте является важным звеном профилактики тех затруднений, которые почти всегда воз­никают при обучении детей с церебральными параличами пись­му, чтению, счету, а позже — при освоении геометрии, черче­ния, географии.

После завершения дошкольного образования дети с наруше­ниями опорно-двигательного аппарата могут получить образова­ние в специальных школах для детей с последствиями полиомие­лита и церебральными параличами либо в массовой школе, если это позволяет состояние ребенка. В основу обучения в специаль­ных школах положена программа общеобразовательной или вспо­могательной школы. Дети, обучающиеся по программе массовой школы, получают неполное среднее образование за 10 лет, пол­ное среднее — за 12 лет.

В основе специальной коррекционной работы со школьниками лежат общие принципы. Коррекционная работа по ряду разделов (пространственные, временные представления, обогащение сло­варного запаса) должна продолжаться и в средней школе, при­чем в этот период она строится непосредственно на программном материале.

В средней школе при построении системы занятий, направ­ленных на дальнейшую компенсацию нарушенных функций, вы­деляются следующие направления:

• формирование пространственных представлений на основе про­граммного материала по черчению, геометрии, географии;
• развитие временных представлений на материале истории, ма­тематики, литературы;
• развитие словарного запаса: отработка специальной термино­логии при изучении различных предметов; овладение понятиями, обозначающими пространственные и временные представления в изучаемом материале;
• овладение терминами, обозначающими абстрактные категории;
• развитие речевого общения: грамматически правильное пост­роение фраз; употребление в речи числительных и местоимений, служебных слов и предлогов, в первую очередь связанных с пространственными и временными категориями;
• развитие ручной умелости на уроках труда.

В ходе коррекционных занятий можно частично, а в некоторых случаях полностью компенсировать специфичные для данной ка­тегории детей нарушения познавательной деятельности и, таким образом, создать учащимся условия для овладения программным материалом общеобразовательной школы, а следовательно, и пред­посылки для овладения квалифицированными профессиями в даль­нейшем.

Большинство детей с ДЦП способно овладеть определенным комплексом трудовых навыков, благодаря использованию в про­цессе обучения оптимальных приемов и методов, среди которых важное место занимает метод тренировки, осуществляемый пу­тем многократного повторения однотипных упражнений. В про­цессе формирования основных трудовых навыков необходимо стро­го следовать определенной этапности в предъявлении заданий. На­чинать следует с показа действия воспитателем или учителем с последующим переходом на сопряженное и отраженное выпол­нение действия, а завершать итоговым сравнением результатов начальной и конечной стадии обучения. Выработку трудовых на­выков необходимо строить на основе элементарных, достаточно автоматизированных двигательных навыков. Необходимо учиты­вать индивидуальные особенности проявления двигательной па­тологии у каждого конкретного ребенка. Для этого необходимо тесное сотрудничество воспитателей и учителей с врачами, мето­дистами ЛФК и другими специалистами учреждения.

Важность трудового воспитания дошкольников и школьников с нарушениями опорно-двигательного аппарата связана и с необ­ходимостью определения наиболее доступного круга профессий для каждого учащегося, а также с необходимостью создания наи­более благоприятных условий для профессиональной подготов­ки, что в дальнейшем облегчит социальную адаптацию ребенка. Больные детским церебральным параличом при систематическом проведении восстановительной терапии и направленном воспи­тании, несмотря на трудности, могут пройти обучение по про­грамме общеобразовательной или вспомогательной школы и тру­довую подготовку. Уровень образования и профессиональной под­готовки определяется состоянием интеллекта больного, тяжестью

двигательных и сопутствующих сенсорных нарушений, возмож­ностью посещения различного вида учебных заведений, условия­ми жизни семьи, личностными особенностями больного. Важность лечебной, коррекционно-развивающей работы в дошкольный пе­риод была показана в исследовании И.И.Мирзоевой, О. П. Зайдель. По их данным, несомненное значение имеет характер полу­ченного больным лечения, его систематичность и комплексность. Так, больные, начавшие лечиться в дошкольном возрасте, в даль­нейшем трудоустраиваются значительно лучше, чем не получив­шие специальной помощи до школы. Таким образом, коррекционно-развивающая работа в дошкольный период оказывает ог­ромное влияние даже на профессиональное определение лиц, стра­дающих ДЦП, а, следовательно, на их социальную адаптацию и реабилитацию.

Контрольные вопросы и задания

1. Расскажите об истории становления такой отрасли психологической науки, как психология детей с нарушениями функций опорно-двигатель­ного аппарата.

2. Что составляет предмет и задачи психологии детей с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата?

3. Дайте определение понятию «детский церебральный паралич». Рас­кройте сущность нарушения.

4. Дайте характеристику различным формам ДЦП.

5. Раскройте особенности развития познавательных процессов при ДЦП.

6. Опишите особенности развития личности и эмоционально-волевой сферы у детей с ДЦП.

7. Каковы особенности формирования деятельности у детей с ДЦП?

8. Расскажите об основных принципах диагностики психического со­стояния при ДЦП.

9. Раскройте особенности психолого-педагогической коррекции откло­нений при ДЦП.

Раздел IV.

ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ПРИ АСИНХРОНИЯХ С ПРЕОБЛАДАНИЕМ

РАССТРОЙСТВ ЭМОЦИОНАЛЬНО-ВОЛЕВОЙ СФЕРЫ И ПОВЕДЕНИЯ

Среди детей с ограниченными возможностями здоровья, т.е. тех, кто имеет различные отклонения в психофизическом и соци­ально-личностном развитии и нуждается в специальной помощи, выделяются дети, у которых на первый план выступают расстрой­ства в эмоционально-волевой сфере. Категория детей с расстрой­ствами эмоционально-волевой сферы крайне неоднородна. Основ­ной особенностью таких детей является нарушение или задержка в развитии высших социализированных форм поведения, предпо­лагающих взаимодействие с другим человеком, учет его мыслей, чувств, поведенческих реакций. При этом деятельность, не опо­средованная социальным взаимодействием (игра, конструирова­ние, фантазирование, решение интеллектуальных задач в одино­честве и т.п.), может протекать на высоком уровне.

Согласно распространенной классификации нарушений пове­дения у детей и подростков Р.Дженкинса, выделяются следую­щие типы нарушения поведения: гиперкенетическая реакция, тре­вога, уход по аутистическому типу, бегство, несоциализирован­ная агрессивность, групповые правонарушения.

Дети с синдромом раннего детского аутизма (РДА) составля­ют основную массу детей, имеющих наиболее тяжелые, требую­щие специальной психолого-педагогической, а иногда и меди­цинской помощи нарушения в социально-личностном развитии.

Глава 1.

ПСИХОЛОГИЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА

ПРЕДМЕТ И ЗАДАЧИ ПСИХОЛОГИИ ДЕТЕЙ С РДА

В центре внимания данного направления разработка системы комплексного психологического сопровождения детей и подрост­ков, испытывающих трудности адаптации и социализации вслед­ствие нарушений в эмоционально-личностной сфере.

К задачам первостепенной важности данного раздела специ­альной психологии можно отнести:

1) разработка принципов и методов раннего выявления РДА;

2) вопросы дифференциальной диагностики, различение от сходных состояний, разработка принципов и методов психологиче­ской коррекции;

3) разработка психологических основ устранения дисбаланса между процессами обучения и развития детей.

Яркими внешними проявлениями синдрома РДА являются: аутизм как таковой, т.е. предельное «экстремальное» одиноче­ство ребенка, снижение способности к установлению эмоцио­нального контакта, коммуникации и социальному развитию. Ха­рактерны трудности установления глазного контакта, взаимодей­ствия взглядом, мимикой, жестом, интонацией. Имеются слож­ности в выражении ребенком своих эмоциональных состояний и понимании им состояний других людей. Трудности установления эмоциональных связей проявляются даже в отношениях с близ­кими, но в наибольшей степени аутизм нарушает развитие отно­шений с чужими людьми;

стереотипность в поведении, связанная с напряженным стрем­лением сохранить постоянные, привычные условия жизнедеятель­ности. Ребенок сопротивляется малейшим изменениям в обста­новке, порядку жизни. Наблюдается поглощенность однообраз­ными действиями: раскачивание, потряхивание и взмахивание руками, прыжки; пристрастие к разнообразному манипулирова­нию одним и тем же предметом: Трясение, постукивание, верче­ние; захваченность одной и той же темой разговора, рисования и т.п. и постоянное возвращение к ней (текст 1);

Текст 1

«Стереотипии пронизывают все психические проявления аутичного ребенка первых лет жизни, отчетливо выступают при анализе формиро­вания его аффективной, сенсорной, моторной, речевой сфер, игровой деятельности... это проявлялось в использовании ритмически четкой му­зыки для стереотипных раскачиваний, кручения, верчения, трясения предметов, а к 2 годам — особое влечение к ритму стиха. К концу второ­го года жизни выступало и стремление к ритмической организации про­странства — выкладыванию однообразных рядов кубиков, орнамента из кружков, палочек. Очень характерны стереотипные манипуляции с кни­гой: быстрое и ритмичное перелистывание страниц, нередко увлекав­шее двухлетнего ребенка больше, чем любая другая игрушка. Очевидно, здесь имеет значение ряд свойств книги: удобство стереотипных ритми­ческих движений (само листание), стимулирующий сенсорный ритм (мелькание и шелест страниц), а также очевидное отсутствие в ее внеш­нем виде каких-либо коммуникативных качеств, предполагающих взаи­модействие»[73].

«Возможно, наиболее распространенным вариантом моторных стереотипов, встречающихся при аутизме, являются следующие: симмет­ричное взмахивание обеими руками, локтями в максимальном темпе, легкие удары пальцами, раскачивание телом, потряхивание головой или вращение и хлопки различных типов... многие аутисты живут, придер­живаясь строгого распорядка и не изменяющихся ритуалов. Они могут 10 раз входить и выходить из ванной, прежде чем зайти в нее с целью выполнения обычных процедур или, например, кружиться вокруг себя, прежде чем согласиться одеться»[74]. характерная задержка и нарушение речевого развития, а именно ее коммуникативной функции. Не менее чем в одной трети случаев это может проявляться в виде мутизма (отсутствие целенаправ­ленного использования речи для коммуникации при сохранении возможности случайного произнесения отдельных слов и даже фраз). Ребенок с РДА может иметь и формально хорошо развитую речь с большим словарным запасом, развернутой «взрослой» фра­зой. Однако такая речь носит характер штампованности, «попугайности», «фотографичности». Ребенок не задает вопросов и мо­жет не отвечать на обращенную к нему речь, может увлеченно дек­ламировать одни и те же стихи, но не использовать речь даже в самых необходимых случаях, т.е. имеет место избегание речевого взаимодействия как такового. Для ребенка с РДА характерны рече­вые эхолалии (стереотипное бессмысленное повторение услышан­ных слов, фраз, вопросов), длительное отставание в правильном использовании в речи личных местоимений, в частности ребенок долго продолжает называть себя «ты», «он», обозначает свои нуж­ды безличными приказами: «дать пить», «накрыть» и т.д. Обращает на себя внимание необычный темп, ритм, мелодика речи ребенка;

раннее проявление указанных выше расстройств (в возрасте до 2,5 лет).

Наибольшая выраженность поведенческих проблем (самоизоля­ция, чрезмерная стереотипность поведения, страхи, агрессия и са­моагрессия) наблюдается в дошкольном возрасте, с 3 до 5 —6 лет (пример развития ребенка с РДА дан в приложении).

ИСТОРИЧЕСКИЙ ЭКСКУРС

Термин «аутизм» (от греч. autos — сам) был введен Е. Блейлером для обозначения особого вида мышления, характеризующе­гося «оторванностью ассоциаций от данного опыта, игнорирова­нием действительных отношений». Определяя аутистический тип мышления, Е. Блейлер подчеркивал независимость его от реаль­ной действительности, свободу от логических законов, захвачен­ность собственными переживаниями.

Синдром раннего детского аутизма был впервые описан в 1943 г американским клиницистом Л. Каннером в работе «Аутистические нарушения аффективного контакта», написанной на основании обобщения 11 случаев. Им был сделан вывод о существовании осо­бого клинического синдрома «экстремального одиночества», ко­торый он назвал синдромом раннего детского аутизма и который впоследствии стали называть синдромом Каннера по имени уче­ного, его открывшего.

Г.Аспергер (1944) описал детей несколько иной категории, он назвал ее «аутистичеекая психопатия». Психологическая картина данного нарушения отлична от каннеровской. Первое отли­чие заключается в том, что признаки аутистической психопатии в отличие от РДА проявляются после трехлетнего возраста. У аутистических психопатов ярко проявляются нарушения поведения, они лишены детскости, во всем их облике есть нечто старческое, они оригинальны в своих мнениях и самобытны в поведении. Игры со сверстниками их не привлекают, их игра производит впечатление механической. Аспергер говорит о впечатлении витания в мире грез, о бедной мимике, монотонной «гулкой» речи, непочтении к взрослым, неприятии ласк, об отсутствии необходимой связи с реальностью. Отмечается недостаток интуиции, недостаточная способность к сопереживанию. С другой стороны, Аспергер отме­чал отчаянную приверженность к домашнему очагу, любовь к жи­вотным.

С. С. Мнухиным сходные состояния были описаны в 1947 г.

Аутизм встречается во всех странах мира, в среднем в 4 —5 слу­чаях на 10 тыс. детей. Однако эта цифра охватывает только так называемый классический аутизм, или синдром Каннера, и бу­дет значительно выше, если учитывать и другие типы наруше­ния поведения с аутичноподобными проявлениями. Причем ран­ний аутизм встречается у мальчиков в 3 — 4 раза чаще, чем у девочек.

В России наиболее интенсивно вопросы психолого-педагогичес­кой помощи детям с РДА начали разрабатываться с конца 70-х г. В дальнейшем результатом исследований явилась оригинальная психологическая классификация (К.С.Лебединская, В.В.Лебедин­ский, О.С.Никольская, 1985, 1987).

ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ РДА.

ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ СУЩНОСТЬ РДА. КЛАССИФИКАЦИЯ СОСТОЯНИЙ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

Согласно разрабатываемой концепции, по уровню эмоциональ­ной регуляции аутизм может проявляться в разных формах:

1) как полная отрешенность от происходящего;

2) как активное отвержение;

3) как захваченность аутистическими интересами;

4) как чрезвычайная трудность организации общения и взаи­модействия с другими людьми.

Таким образом, различают четыре группы детей с РДА, кото­рые представляют собой разные ступени взаимодействия с окру­жающей средой и людьми.

При успешной коррекционной работе ребенок поднимается по этим своего рода ступеням социализированного взаимодействия. Точно так же при ухудшении или несоответствии образователь­ных условий состоянию ребенка будет происходить переход к бо­лее несоциализированным формам жизнедеятельности.

Для детей 1-й группы характерны проявления состоя­ния выраженного дискомфорта и отсутствие социальной актив­ности уже в раннем возрасте. Даже близким невозможно добиться от ребенка ответной улыбки, поймать его взгляд, получить ответ­ную реакцию на зов. Главное для такого ребенка — не иметь с миром никаких точек соприкосновения.

Установление и развитие эмоциональных связей с таким ре­бенком помогает поднять его избирательную активность, вырабо­тать определенные устойчивые формы поведения и деятельности, т.е. осуществить переход на более высокую ступень отношений с миром.

Дети 2-й группы исходно более активны и чуть менее ра­нимы в контактах со средой, и сам аутизм их более «активен». Он проявляется не как отрешенность, а как повышенная избиратель­ность в отношениях с миром. Родители обычно указывают на за­держку психического развития таких детей, прежде всего — речи; отмечают повышенную избирательность в еде, одежде, фиксиро­ванные маршруты прогулок, особые ритуалы в различных аспек­тах жизнедеятельности, невыполнение которых влечет бурные аф­фективные реакции. По сравнению с детьми других групп они в наибольшей степени отягощены страхами, обнаруживают массу речевых и двигательных стереотипии. У них возможно неожидан­ное бурное проявление агрессии и самоагрессии. Однако, несмот­ря на тяжесть различных проявлений, эти дети гораздо более при­способлены к жизни, чем дети первой группы.

Детей 3-й группы отличает несколько другой способ аути­стической защиты от мира — это не отчаянное отвержение окру­жающего мира, а сверхзахваченность своими собственными стой­кими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. Ро­дители, как правило, жалуются не на отставание в развитии, а на повышенную конфликтность детей, отсутствие учета интересов другого. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, рисовать или разыгрывать один и тот же сюжет. Часто тематика его интересов и фантазий имеет устрашающий, мистический, агрессивный характер. Основная проблема такого ребенка в том что созданная им программа поведения не может быть приспо­соблена им к гибко меняющимся обстоятельствам.

У детей 4-й группы аутизм проявляется в наиболее лег­ком варианте. На первый план выступает повышенная ранимость таких детей, тормозимость в контактах (взаимодействие прекра­щается при ощущении ребенком малейшего препятствия или про­тиводействия). Этот ребенок слишком сильно зависит от эмоцио­нальной поддержки взрослых, поэтому главное направление по­мощи этим детям должно заключаться в развитии у них других способов получения удовольствия, в частности от переживания реализации своих собственных интересов и предпочтений. Для этого главное — обеспечить для ребенка атмосферу безопасности и при­нятия. Важно создавать четкий спокойный ритм занятий, перио­дически включая эмоциональные впечатления.

Патогенетические механизмы детского аутизма остаются недо­статочно ясными. В разное время разработки этого вопроса внима­ние уделялось весьма различным причинам и механизмам возникновения данного нарушения.

Л. Каннер, выделявший в качестве основного признака аутиз­ма «экстремальное одиночество» со стремлением к ритуальным формам поведения, нарушениями или отсутствием речи, манер­ностью движений и неадекватными реакциями на сенсорные сти­мулы, считал его самостоятельной аномалией развития конститу­ционального генеза.

Относительно природы РДА длительное время господствовала гипотеза B.Bittelheim (1967) о его психогенной природе. Она со­стояла в том, что такие условия развития ребенка, как подавле­ние его психической активности и аффективной сферы «автори­тарной» матерью, приводят к патологическому формированию личности.

Статистически чаще всего РДА описывается при патологии шизофренического круга (L. Bender, G. Faretra, 1979; М.Ш. Вроно, В.М. Башина, 1975; В.М. Башина, 1980, 1986; К.С.Лебедин­ская, И.Д.Лукашова, С.В.Немировская, 1981), реже — при орга­нической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, рубеолярной энцефалопатии, другой резидуальной недостаточно­сти нервной системы, интоксикации свинцом и т.д. (С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев, 1969).

При анализе ранней симптоматики РДА возникает предполо­жение об особом повреждении этологических механизмов разви­тия[75], что проявляется в полярном отношении к матери, в больших трудностях формирования самых элементарных коммуника­тивных сигналов (улыбки, контакта глаз, эмоциональной синто-нии1), слабости инстинкта самосохранения и аффективных меха­низмов защиты.

При этом у детей наблюдаются неадекватные, атавистические2 формы познания окружающего мира, такие, как облизывание, обнюхивание предмета. В связи с последним высказываются пред­положения о поломке биологических механизмов аффективности, первичной слабости инстинктов, информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутрен­ней речи, центральном нарушении слуховых впечатлений, кото­рое ведет к блокаде потребностей в контактах, о нарушении акти­вирующих влияний ретикулярной формации и мн. др. (В. М. Башина, 1993).

В.В.Лебединский и О.Н.Никольская (1981, 1985) при реше­нии вопроса о патогенезе РДА исходят из положения Л.С. Выгот­ского о первичных и вторичных нарушениях развития.

К первичным расстройствам при РДА они относят повышен­ную сенсорную и эмоциональную чувствительность (гиперстезию) и слабость энергетического потенциала; к вторичным -- сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивно­стью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные ин­тересы, фантазии, расторможенность влечений — как псевдоком­пенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в ус­ловиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впе­чатлений извне и этим закрепляющие аутистический барьер. У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного отсутствия внешнего реагирования, так называемая «аффектив­ная блокада»; недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

Клиническая дифференциация РДА имеет большое значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.

К настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классический аутизм Каннера (РДА) и варианты аутиз­ма, в которые входят аутистические состояния разного генеза, что можно увидеть в различного вида классификациях. Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личнос­ти». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопа­тии. В литературе представлены описания различных клинических

1 Синтония — способность к эмоциональному отклику на эмоциональ­ное состояние другого человека.

2 Атавизмы — устаревшие, биологически нецелесообразные на современ­ном этапе развития организма признаки или формы поведения..

проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития.

Если РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые меся­цы жизни или на протяжении первого года, то при синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как пра­вило, начинают проявляться на 2 —3-м годах и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «край­ним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при син­дроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах.

В настоящее время принята МКБ-10 (см. приложение к разд. I), в которой аутизм рассматривается в группе «общие расстройства психологического развития» (F 84):

F84.0 Детский аутизм

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

F84.1 Атипичный аутизм

F84.ll Атипичный аутизм с умственной отсталостью

F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной от­сталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное

Состояния, связанные с психозом, в частности шизофреноподобным, к РДА не относятся.

Все классификации построены по этиологическому либо пато­генному принципу. Но картина аутистических проявлений отли­чается большим полиморфизмом, что определяет наличие вари­антов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией и разным социальным прогнозом. Эти варианты требуют различного коррекционного подхода, как лечеб­ного, так и психолого-педагогического.

При нерезко выраженных проявлениях аутизма используют нередко термин параутизм. Так, синдром параутизма может не­редко наблюдаться при синдроме Дауна. Кроме того, он может иметь место при таких заболеваниях ЦНС, как: мукополисахаридозы, или гаргоилизм. При этом заболевании имеет место комплекс нарушений, включающий патологию со­единительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигатель­ного аппарата и внутренних органов. Название «гаргоилизм» дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола. Первые признаки заболевания проявляются вско­ре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты Трица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос 1с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота и внутренних органов — печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи. Умственная отсталость различной степени выра­женности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития;

синдром Леша — Нихана — наследственное заболевание, вклю­чающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде на­сильственных движений -- хореоатетоза, аутоагрессию, спа­стические церебральные параличи. Характерным признаком забо­левания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные поврежде­ния, а также нарушение общения с окружающими;

синдром Ульриха — Нунана. Синдром является наследственным, передается как менделируюший аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоид­ный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная Крыловидная складка, короткая шея, низкий рост. Характерна частота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюда­ются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плос­кие ногти, пигментные пятна на коже. Интеллектуальные нару­шения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то что дети на первый взгляд кажутся контактными, их поведение может быть Достаточно разлажено, многие из них испытывают навязчивые стра­хи и стойкие трудности социальной адаптации;

синдром Ретта — психоневрологическое заболевание, кото­рое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12500. За­болевание проявляется с 12—18 мес., когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять только что сформи­ровавшиеся речевые, двигательные и предметно-манипулятивные навыки. Характерным признаком данного состояния является по­явление стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» на фоне потери целенаправ­ленных ручных навыков. Постепенно меняется и внешний облик девочки: появляется своеобразное «неживое» выражение лица («не­счастное» лицо), взгляд часто неподвижный, устремленный в одну точку перед собой. На фоне общей заторможенности наблюдают­ся приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам и сочетающегося с приступами импульсивного поведения. Могут возникать и судорожные припадки. Все эти особенности поведения девочек напоминают поведение при РДА. Большин­ство из них с трудом вступают в речевое общение, их ответы од­носложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться пе­риоды частичного или общего отказа от речевого общения (мутизм). Для них также характерен крайне низкий психический то­нус, ответы носят импульсивный и неадекватный характер, что также напоминает детей с РДА;

ранняя детская шизофрения. При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения заболевания. При этом часто бывает трудно определить его начало, так как шизофрения возни­кает обычно на фоне аутизма. По мере течения заболевания пси­хика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявля­ется диссоциация всех психических процессов, и прежде всего мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмо­ционального снижения и нарушения психической активности. На­растает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплоща­ется в образы своих сверхценных фантазий и увлечений, возника­ет патологическое фантазирование;