Симптомы поражения экстрапирамидной системы
1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышечного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.
Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименование «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, голени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубчатого колеса».
Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что произвольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются малоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, напоминая собой статую или манекен.
Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сгибателей).
Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).
Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообразное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.
Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности.
Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоминая своими движениями автомат.
Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, появляющегося в движении и отсутствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.
Описанный синдром паллидарного поражения носит еще название паркинсонизма, или амиостатического симптомокомплекса.
При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конечностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального автоматизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы положения или позы (постуральные рефлексы)[27].
II. Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкинетическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускулатуры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.
Если выключение pallidum влечет за собой обеднение движениями и затруднение перехода из покоя в действие, то поражение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый характер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные элементы ползания, лазания, броска и т.д.
В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих движений, при стриарных поражениях наблюдается часто двигательное беспокойство, быстрота, размашистость движений, обилие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапирамидных гиперкинезов являются следующие.
Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.
Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена.
Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).
Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.
Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализованный спазм, как показывает самое название, наблюдается изолированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мускулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует смешивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, являющимися привычными навязчивыми движениями, не обусловленными органическим поражением нервной системы.
Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и произвольных движениях.
Как было отмечено выше, при стриарных поражениях наблюдается гипотония, при паллидарных — гипертония мускулатуры. Можно допустить, что если мозжечок с его функцией поддержания тонуса находится под тормозящим влиянием паллидарной системы, то при поражении pallidum наблюдается гипертония за счет усиливающейся в этом отношении функции мозжечка. При поражении же striatum растормаживается pallidum, усиливающий свое тормозящее влияние на мозжечок; в итоге уменьшается его стимулирующее влияние на тонус и возникает гипотония (В.В. Крамер).
Дата добавления: 2016-03-15; просмотров: 748;