К тикам примыкает и такое расстройство, которое как бы объединяет собой двигательные и речевые нарушения

В 1825 г к выдающемуся французскому психиатру, одному из родоначальников детской психиатрии, Жану Итару (1775 1838 гг ) обратилась двадцатилетняя девушка, маркиза де Дампьер. С раннего детства она стра­дала какой-то странной болезнью: периодически по ее телу будто пробегал электрический ток, все тело вздрагивало, особенно сильными были непроизвольные подергивания мышц лица. Но больше всего мучило пациентку и ее род­ных совсем другое: из уст воспитанной и образованной де­вушки временами вырывались нецензурные выражения Выкрикивала больная их помимо воли и в самый неподхо­дящий момент. Оставшись наедине, мадемуазель де Дам­пьер чаще всего вела себя вполне благопристойно.

Эта пациентка прожила 80 лет, ее наблюдали несколько поколений врачей. С годами состояние больной существен­но не менялось. В 1884—1885 гг. французский невропа­толог Жорж Жиль де ля Туретт (1857—1904 гг ) описал 9 подобных больных, он назвал их заболевание болезнью генерализованных тиков. После смерти автора, описавше­го это расстройство, era все чаще стали называть болезнью Жиля де ля Туретта.

В прошлом эта болезнь диагностировалась редко С 60-х годов ее все чаще стали обнаруживать в большин­стве индустриально развитых стран. Например, пражский психиатр Зденка Валкова описала 30 таких больных; в 1978 г. в Минске была опубликована монография невро­патолога Г. Г. Шанько, проанализировавшего состояние подобных 45 больных; в том же году в Нью-Йорке издана книга Артура Шапиро и соавторов, в которой рассматри­ваются результаты уже 145 наблюдений. В США сущест­вует специальное объединение пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта, оно включает более 300 больных из США, Канады, Бельгии, Малайзии и некоторых других госу­дарств.

Пациентам с этим расстройством свойственны два типа нарушений. Во-первых, у них имеются генерализованные тики, порой очень выраженные. Из-за тиков больные иногда не могут писать, пользоваться столовыми прибо­рами и т. д. Во-вторых, всем им свойственна вокализация, то есть насильственное выкрикивание отдельных звуков и слов. Некоторые пациенты помимо своей воли хрюкают лают, визжат Примерно треть больных выкрикивают не­цензурные слова — этот симптом называется копролалией. Болезнь начинается обычно в возрасте 3—7 лет.

Порой болезнь Жиля де ля Туретта сочетается с заиканием — вначале появляется заикание, а потом уже вокализация) в некоторых случаях заикание присоединяется к вокализации.

Отношение больных к своему заболеванию различно. Многие дети длительное время равнодушны к нему. Лишь в подростковом возрасте появляется переживание своего расстройства и сильное желание от него избавиться В некоторых случаях у больных возникает патологическое формирование характера.

Социальная адаптация пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта различна. Если вокализация незначительна и проявляется только в домашних условиях, дети могут посе­щать школу. В тех же случаях, когда вокализация очень заметна да еще выражается в копролалии, больные пере­водятся на индивидуальное обучение. У больных с резиду-ально-органической патологией головного мозга вокали­зация и тики усиливаются во второй половине дня, когда больные устали. Им необходимо отдыхать после полудня, а в школу ходить в первую половину дня, когда тики и вокализация еще не проявляются.

И в происхождении болезни Жиля де ля Туретта, и в ее клинических проявлениях, и в динамике, и главным образом в вопросах лечения много белых пятен. По су­ществу, исследование этого расстройства только начина­ется.

Первые признаки болезни Жиля де ля Туретта обнару­живаются, как правило, в дошкольном возрасте. Однако очень часто это заболевание диагностируется значительно позже, это во многом связано с малой осведомленностью родителей в отношении этого редкого нарушения и несво­евременным обращением к врачу.

Следует сказать, что хотя врачи постоянно призывают родителей быть бдительными в отношении здоровья детей, во всем нужно соблюдать меру. Если родители будут очень тревожными, мнительными, болезненно беспокойными, ес­ли будут вследствие этого искать у своих детей различные отклонения, то они непременно найдут не только те болез­ни, о которых рассказывается в нашей книге, но и почти все нарушения, которые описываются в самых подробных медицинских энциклопедиях. Будьте бдительны, читатели, но не будьте мнительными!