Гематологические проявления эритремии

Они включают ряд характреных признаков:

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 04 Основные гематологические проявления эритремии»

• в костном мозге:

– интенсивная пролиферация опухолевого пула миелоидных клеток (в основном в проксимальных, нередко: дистальных отделах трубчатых костей, а также в плоских костях, печени и селезёнке);

– ускорение обмена железа(введение в кровь препаратов, содержащих 59Fe и 52Fe, сопровождается увеличением скорости процессов утилизации железа тканью костного мозга и последующего выведения его);

– уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию, на поздних стадиях эритремии, анемии и тромбоцитопении.

Рис. 22–3. Основные гематологические проявления эритремии.

 

• в периферической крови:

– эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), эозинофилов и базофилия, моноцитоз;

– гиперволемия (полицитемическая);

– увеличение содержания Hb (обычно до 180–200 г/л);

– гипохромия эритроцитов (является результатом отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации);

На финальных этапах болезни, напротив, развиваются эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения: снижение числа всех или многих клеток миелоидного ряда в связи с постэритремическим миелофиброзом (рис. 22–3).

Нарушения кровообращения при эритремии:

Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 22–4.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 05 Изменения кровообращения при эритремии»

Рис. 22–4. Изменения кровообращения при эритремии.

При эретремии, как правило, выявляются следующие отклонения в системе кровообращения:

• развитие артериальной гипертензии (наблюдается почти у половины пациентов с эритремией; сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка). Причинами артериальной гипертензии при эритремии являются: – увеличение сердечного выброса крови (как следствие гиперволемии; при длительном течении эритремии сердечный выброс снижается в связи с развитием сердечной недостаточности); – повышение ОПСС, которое также является следствием гиперволемии; – активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон‑АДГ» (бусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий);

• расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией;

нарушения микроциркуляции, главным образом – интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови), вызванные существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.

• высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также — высвобождению из них прокоагулянтов.

• частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.








Дата добавления: 2016-03-04; просмотров: 1325;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.004 сек.