Кровотечения при геморрагических диатезах

К геморрагическим диатезам относятся: томбоцитопения - болезнь Верльгофа, гемофилия - А,В,С, капилляротоксикоз - болезнь Шенляйн-Геноха.

В основе болезни Верльгофа лежит тромбоцитопения или функциональная несостоятельность тромбоцитов (часто аутоиммунного генеза).

Причиной развития гемофилии является врожденное отсутствие или недостаточное содержание в крови определенных факторов свертывания: при гемофилии А – VIII-го фактора антигемофилического глобулина, при гемофилии В – X-го фактора и при гемофилии С - XI-го фактора.

В основе капилляротоксикоза лежит ломкость, хрупкость или повышенная проницаемость капилляров.

Синдром ОЖКК при болезни Верльгофа возникает у 0,5-2,0 % больных (нередко кровавая рвота и черный кал у этих больных обусловлены заглатыванием крови при кровотечении из носа и десен) и у 6-24 % больных гемофилией.

При болезни Верльгофа больные будут отме­чать длительную кровоточивость при ранениях, экстракции зуба, обильные метроррагии, легкость возникновения «синяков» - часто наличие крупных подкожных кровоизлияний.

При гемофилии - указание в анамнезе на повышенную кровоточивость с ран­него детства (часто наследственную), последствия гемартрозов - частичные или полные анкилозы суставов.

При болез­ни Шенляйн-Геноха - положительные симптомы "жгута", "щипка", то­чечные кровоизлияния (экхимозы) на слизистых, коже.

2.3. Согласно стандартным схемам план дополнительного обследования (лабораторного и инструментального) больного с желудочно-кишечным кровотечением включает:

1. Клинический анализ крови.

2. Клинический анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Коагулограмма.

5. Определение кровопотери (ДЦК).

6. Определение группы крови и резус-принадлежности

7. ЭКГ.

8. Ургентная ФГДС.

9. Рентгенологическое исследование

10. Ургентное УЗИ органов брюшной полости.

11. Ургентное УЗИ вен портальной системы с допплерографией.

12. Ангиографические исследования.

1. Клинический анализ крови: снижение гемоглобина и эритроцитов, при болезни Верльгофа - тромбоцитопения

2. Клинический анализ мочи: без характерных особенностей.

3. Биохимический анализ крови: при циррозе печени возможна гипербилирубинемия.

4. Коагулограмма: нарушения свертываемости крови в сторону гипокоагуляции, при гемофилии - отсутствие или недостаточное содержание в крови факторов свертывания VIII-го (нтигемофилического глобулина), X-го или XI-го.

5. Определения кровопотери - дефицита циркулирующей крови (ДЦК) различными методами:

1) Метод Ван-Слайка-Филлипса - по относительной плотности кро­ви, гематокриту и гемоглобину. Относительная плотность крови опре­деляется при помощи серии стандартных растворов медного купороса (СuSO₄) с относительной плотностью от 1,030 до 1,070 при погру­жении в них капли крови больного (взятой на гепарине).

Рассчет степени кровопотери произ­водится по таблице:

2) Метод М.И.Боровского и В.С.Жуковой - по гематокриту и вязкости крови. Расчет производится по формулам:

ДЦК у мужчин = (1000 х Y₀ + 60 х Ht₀)- 6700;

ДЦК у женщин = (1000 х Y₀ + 60 х Ht₀)– 6000,

где: ДЦК – дефицит циркулирующей крови больного, Y₀ – вязкость крови больного, Ht₀ - гематокрит больного.

3) Определение объема циркулирующей крови (ОЦК) и его компо­нентов по разведению индикаторов, вводимых в сосудистое русло – 1% раствора синего Эванса (аэокраска Т-1824), полиглюкина, радиоактивных эрит­роцитов, меченых Сг⁵¹ и альбумина, меченого I¹³¹. Наиболее часто используют синий Эванс и радиоактивный альбумин, по специ­альным формулам рассчитывая ОЦК и его компоненты (ОЦП, ОЦЭ, ОЦГ, ОЦБ).

4) метод ИОНХ АМНУ

ДЦКм = 6152 – 158хHt больного

ДЦКж = 5456 – 156хHt больной

8. Наиболее информативным методом диагностики при синдроме ОЖКК в настоящее время признаны эндоскопические методы исследования - экстренная эзофагогастродуоденоскопия, ректороманоскопия, колоноскопия, позволяющие в 93-96% случаев установить источник кровотечения и ока­зать лечебное воздействие на кровоточащую язву.

Эндоскопическое исследование позволяет определить тип, размер, количество язв желудка и двенадцатиперстной кишки, стадию гемостаза, глубину кратера язвы.

Классификация язв по Джонсону (по локализации)

I тип - тело, малая кривизна

II тип - язва желудка + ДПК

III тип - пилорические язвы

Эндоскопическая классификация гемостаза (Форест)

1. Кровотечение активное:

а) струйное

б) просачивание из-под фиксированного сгустка

2. Кровотечение остановившееся:

а) тромб сосуда

б) фиксированный сгусток

в) тромбированные сосуды (черные точки)

3. Отсутствие кровотечения – дефекты под сгустком

Эндоскопическое исследование позволяет также обнаружить кровоточащие доброкачественные и злокачественные опухоли желудка и пищевода, синдром Меллори-Вейса, эррозивный гастрит и дуоденит, кровоточащие флебэктизии пищевода и желудка, опухоли и язвенные поражения кишечника, дивертикулез кишечника, др.

Тяжелое состояние больного не служит противопоказанием к эндоскопическому исследованию желудка, поскольку при этом может применяться эндоскопический местный гемостаз.

9. Рентгенологическое исследование

При подозрении на сочетание кровотечения из язвы с перфора­цией показано рентгенологическое исследование - производство об­зорной скопии брюшной полости (при тяжелом состоянии больного в латеропозиции) – обнаружение симптома Жобера (серповидная полоска свободного газа под правым куполом диафрагмы) свидетельствует о наличии перфорации.

10, 11. Ургентное ультразвуковое исследование: дает возможность выявить цирроз печени, спленомегалию, асцит, тромбоз селезеночной вены, др.

12. При синдроме портальной гипертензии, осложнившемся ОЖКК, высокоинформативным методом диагностики (доказательная медицина) является ангиографическое исследование - спленопортография (которой предшествует спленоманометрия), выявляющая спленомегалию, тромбоз селезеночной вены, степень выраженности цирроза печени, флебэктазии пищевода и желудка.